Порфирины
Предшественники гема. Имеют тетрапиррольное кольцо, но лишены железа. По химическому составу близки к билирубину.. Обуславливает повышение чувствительности тканей, особенно кожи, к солнечному свету. Известны 2 типа патологии- 1\приобретенная 2\ врожденная 1\ Приобретенная порфирия - наблюдается при: 1\ авитаминозах – пеллагра- авитоминоз В, РР 2\ злокачественном малокровии 3\ отравлениях свинцом, медикаментами 4\ болезнях печени 2\ Врожденная порфирия Редкая наследственная патология. Главное- нарушение синтеза порфиринов в эритроцитах и печени.
II \ ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТОЗЫ Группа дистрофий при нарушении обмена хромопротеидов\ тирозин-триптофановых пигментов\ Различают 3 типа пигментов- 1\ Меланин 2\ Адренохром 3\Пигмент гранул энтерохро- мафинных клеток.
1\ Меланин определяет цвет глаз, волос, кожи. Это белок, не содержащий железа. Главная функция меланина - защита от ультрафиолетовых лучей. Патология проявляется в 2 видах- 1\ усиленном образовании меланина 2\ уменьшении количества меланина. Патология может быть местной и распространенной, врожденной и приобретенной. Распространенный меланоз. Варианты: 1\ Аддисонова болезнь - развивается при разрушении надпочечников туберкулезом, сифилисом, опухолями и другими повреждающими факторами. Признаки болезни - гиперпигментация кожи гиподинамия - гипотония - мышечная слабость - сонливость - снижение аппетита и работоспособности Больной погибает от сердечно-сосудистой недостаточности или инфекции. Главный клинический признак - гипотонические кризы\ приступы снижения артериального давления\. 2\ При других соматических болезнях - кахексии, авитаминозах, истощающих заболеваниях Распространенный врожденный меланоз или пигментная ксеродермия связан с повышением чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. Он проявляется гиперпигментацией кожи, дерматитами и гиперкератозом. Местный меланоз. Наиболее частый вариант - невусы. Черные пигментные пятна на коже и в других органах. Родимые пятна. Это врожденные пороки развития кожи. Они формируются из шванновских клеток, способных выделять меланин. Могут давать злокачественные опухоли – меланомы. Отмечается также очаговый меланоз толстой кишки у лиц, страдающих запорами. Меланин образуется в слизистой, располагается вне клеток. Исчезновение меланина 1\ Общее - наблюдается при альбинизме. Этот вид патологии проявляется отсутствием меланина в коже,слизистых, в тканях глаз. Связан с наследственной недостаточностью трансаминазы. Больные\альбиносы\ - имеют светлые волосы, голубые глаза. Они чувствительны к солнечному свету. 2\ Местное - отмечается после дерматитов (сифилис), грибковых болезнях, авитаминозах. Белые пятна на коже называют витилиго и лейкодермы.
|
