Бульварная форма дизартрии

Бульварная форма дизартрии обусловлена вялым параличом, связанным с поражением вещества продолговатого мозга и ядер черепно-мозговых нервов. Здесь же проходят проводящие пути (нисходящие и восходящие), которые связывают продолговатый мозг со спинным мозгом, верхним отделом ствола мозга, сгриопаллидарной системой, корой больших полушарий, ретикулярной формацией, лимбической системой.

В отличие от других форм дизартрии, при бульбарной дизартрии могут быть поражены изолированные мышечные группы, что обусловлено нарушением функции конкретных черепно-мозговых или спинно-мозговых нервов (с двух сторон), а также их комбинацией.

Симптомокомплекс двигательных расстройств в виде вялого паралича обусловлен очаговым поражением ядер, корешков или периферических стволов IX (языкоглоточный), X (блуждающий) и XII (подъязычный) черепно-мозговых нервов. Двигательные волокна этих нервов иннервируют мышцы глотки, гортани надгортанника, язычка мягкого неба, языка.

Эти мышцы обеспечивают речевую артикуляцию, звучание голоса, а также акт глотания.

Параличи мышц глотки приводят к затрудненному глотанию, поэтому при глотании больные поперхиваются. Паралич мышц надгортанника приводит к попаданию жидкой пищи в гортань и трахею.

Паралич мышц мягкого неба вызывает затекание пищи к полость носа.

Паралич мышц гортани приводит к провисанию голосовых складок, что вызывает афонию или гипофонию - голос становится беззвучным.

Из-за провисания мягкого неба голос может приобретать назализованный оттенок. Наряду с нарушением артикуляции и голоса страдают такие важные безусловно-рефлекторные функции, как жевание и глотание (дисфагия или афа гия). У взрослых пациентов утрата автоматизма глотания является тяжелым осложнением, восстановление невозможно без специального обучения.

Небный и глоточный рефлексы исчезают.

Клинические формы дизартрии в «чистом» виде встречаются в клинике очаговых поражений мозга у взрослых, у которых до наступления паралича речевая функция была полностью сформирована и нормально функционировала.

Дисфагия проявляется в затруднении процесса сглатывания или полном отсутствии глотательных движений. В этих случаях дисфагия может осложниться аспирационной пневмонией, что является угрозой для жизни.

Известно, что для нормального глотания необходимы определенные функциональные условия: достаточная сила мышц губ, нормальные боковые вращательные движения челюсти, подвижность языка. Существуют следующие фазы глотания:

– орально-подготовительная фаза. Еда или жидкость нахо дятся в ротовой полости, губы смыкаются, пища жуется, смешивается со слюной, формируется пищевой комок с помощью мышц языка, щек, неба. Эта фаза обеспечи вается работой V, VII, XII пар черепно-мозговых нервов. Движения органов ротовой полости в этой фазе являются произвольными; орально-трансферная фаза. Эта фаза начинается тогда, когда пищевой комок начинает передвигаться задней частью языка. В это время назальная полость закрывается за счет сокращения мягкого неба. Начинает реал и-зовываться глотательный рефлекс. К управлению этими движениями присоединяется XI пара черепно-мозговых нервов;

– фарингиальная фаза. Начинается с запуска глотательного рефлекса, гортань при этом поднимается, наклоняется вперед, что приводит к опусканию надгортанника.

Голосовые складки смыкаются, а дыхание приостанавливается. Движения языка продвигают пищевой комок к глотке, открывая верхнюю часть пищевода, что позволяет пище поступать в пищевод. В этом процессе участвуют IX, X, XI пары черепно-мозговых нервов; эзофазальная фаза (пищеводная). С помощью перестальтики пищевода пища продвигается в желудок. В управлении этим движением принимает участие X пара черепно-мозговых нервов. Все фазы, кроме первой, являются врожденными движениями.

Симптомами дисфагии могут быть трудности жевания, выпадение пищи изо рта во время глотания, хриплый, «булькающий» голос, нарушение дыхания.

Основные характеристики нарушений речи могут быть объяснены мышечной слабостью, пониженным мышечным тонусом и влиянием этих нарушений на темп, объем и точность речевых артикуляций. Именно состоянием мышц и объясняется другое название этой дизартрии - «паретическая», т.е. вялая.

При бульбарном параличе мышцы артикуляторного, голосового и дыхательного отделов периферического аппарата имеют низкий тонус и характеризуются гипотонией, вплоть до атонии, нарушением кровоснабжения. Особенно резко ухудшен отток крови, так как вены атоничны, расширены. Мышцы уменьшаются в объеме, становятся резко ослабленными, гипотоническими или полностью атоническими, и не реагируют рефлекторно на раздражения (арефлексия).

При этой форме дизартрии нередко наблюдаются атрофические явления в мышцах, в связи с чем отмечаются фаскуляции и фибрилляции. Фаскуляции представляют собой видимые глазом аритмичные, изолированные подергивания в волокнах мышцы, находящейся в состоянии покоя; фибрилляции - спонтанные сокращения отдельных мышечных волокон, которые внешне не видны.

В атоничных мышцах резко нарушается способность к сокращению в ответ на раздражение, что сопровождается снижением безусловных рефлексов. Таким образом, при бульварной дизартрии, наряду с атрофическими явлениями и гипотонией, имеется гипорефлексия и даже арефлексия.

У пациента, страдающего бульбарной формой дизартрии, отсутствуют как произвольные, так и непроизвольные движения в том отделе речевого периферического аппарата, в котором имеются вялые параличи мышц. Отсутствие или резкое ослабление произвольных и непроизвольных движений связано с тем, что нарушается активность функций пораженного нейрона, от которого отходит аксон, являющийся периферическим нервом, иннервирующим непосредственно мышцу.

Таким образом, мышца не получает нервных импульсов, передаваемых по периферическому нерву.

При обследовании ротовой полости обнаруживается, что в тех случаях, когда парализована мышца языка, язык истончен, иногда отмечается синюшность, нередко исчерчен участками более бледного цвета (атрофия), в случаях выраженных атрофии видны фасцикуляции. Он лежит плашмя на дне ротовой полости, не участвует в захватывании и продвигании пищевого комка. Больной не в состоянии осуществить произвольные движения: высунуть язык вперед, в бок, вниз и вверх.

При вялом параличе мягкого нёба отмечается его бледность, оно свисает в ротовую полость, нередко касаясь маленьким язычком корня языка.

Губы синюшны, истончены, не могут раздвинуться в улыбке, сделать «трубочку» и плотно смыкаться. Лицо бледное, аммимичное.

У взрослых с бульбарной дизартрией полностью сохраняется понимание речи окружающих, чтение про себя и письменная речь.

У всех больных с бульбарной дизартрией нарушается речевая артикуляция, а значит, страдает фонетическое оформление речи, в то же время грамматический строй и возможности использования словаря в полном объеме не меняются.

Речь таких больных звучит как невнятная, смазанная, неразборчивая, является трудной для восприятия слушателями.

При изолированном вялом парезе мышц голосовых складок нарушается произношение согласных звуков. Их противопоставленность по принципу глухости - звонкости ослабляется, а иногда исчезает вовсе. В речи остаются глухие или полузвонкие варианты. В силу резкого ослабления голоса больные произносят вместо «дом» - «том» и т.д. Ухудшается противопоставление звуков по признаку шумный - сонант.

Наблюдение 2 (Е.Н. Винарская, A.M. Пулатов, 1989)

Больной К., 30 лет. Состояние после удаления невриномы слухового нерва. Справа у больного наблюдались нарушения функций V, VII, VIII, IX, X и XII черепно-мозговых нервов. Наиболее тяжело была расстроена функция лицевого нерва. У больного имелся полный нерефирический паралич мимической мускулатуры на правой половине лица с перетянутостью рта влево. Произношение губных звуков субъективно затруднено, звуки слабы и недостаточно внятны. Язычные звуки и голос сравнительно сохранены. Мягкое небо сокращается вяло с перетягиванием влево, при этом наблюдается резкая открытая вазализованность. Отмечено, что назализация почти полностью исчезала, если губы больного пассивно удерживались рукой врача в правильном положении. Это позволяло говорить о том, что паретичная небная занавеска выявляла лишь относительную функциональную недостаточность, когда выдыхаемая во время речи воздушная струя свободно проходила через рот. Когда же на пути воздушной струи оказывалась преграда в виде губ перетянутого влево рта больного и. следовательно, повышалось давление выдыхаемого воздуха на па-ретичную небную занавеску, функциональная недостаточность последней становилась резко выраженной, воздух проходил в носовые ходы и речь приобретала грубо назализованный оттенок.

При парезе мышц голосовых складок, как и при любом патологическом процессе, наблюдаются как положительные, так и отрицательные компенсаторные явления. Так, при нарушении иннервации голосовых складок компенсаторно происходит усиление напряженности мышц глотки и корня языка. В этих случаях гласные звуки нередко начинают звучать как сложные звуковые сочетания с шумовым призвуком, например: вместо «а» больной произносит «ха», т.е. утрачивается самостоятельность гласных, а, следовательно меняется звуковое оформление и речи.

Парез мышц небной занавески не позволяет использовать ротовой резонатор избирательно. Все звуки речи произносятся при свободном проходе выдыхаемого воздуха как через рот, так и через нос, и поэтому голос становится назализованным.

Особо грубые нарушения в артикуляции наблюдаются при парезе мышц языка, который обычно сопровождается парезом мышц нижней челюсти, что препятствует ее участию в реализации устной речи. В первую очередь паретичность проявляется в том, что исчезает возможность образования полной преграды на пути выдыхаемой воздушной струи.

Как известно, согласные звуки противопоставляются по признаку: глухой - звонкий, твердый - мягкий, а также по месту образования: щелевые, смычные, аффрикаты и дрожащие. Звук «л» теряет смычку и напряжение спинки языка (например, «лампа» - «вампа» - «ампа»).

Изолированный парез мышц кончика языка делает невозможным произнесение звука «р» - сложнейшего вибранта, который требует высокоординированной и специализированной активации мышечных волокон на четко изолированном участке большой язычной мышцы (например, «рак» - «ак», «лак» - «ак»).

Как «л» так и «р» в случаях пареза вместо вибранты и взрывного становятся щелевыми.

При поражении всех мышц языка более всего нарушаются самые дифференцированные переднеязычные звуки.

При преобладании пареза в мышцах корня языка наблюдаются преимущественно нарушения артикуляции заднеязычных звуков (например, вместо «кукушка» - «тутушка»). Взрывные заднеязычные звуки произносятся как щелевой заднеязычный звук («гром - хвом», «гора - хава»).

Так как артикуляция мягких звуков требует менее дифференцированной иннервации мышц языка, чем артикуляция твердых, но при вялом параличе мышц языка мягкие звуки нарушаются меньше твердых. В тоже время изолированное поражение мышц спинки языка вызывает нарушение артикуляции среднеязычных мягких звуков.

При параличе мышц корня языка возникает компенсаторное напряжение мышц гортани и щелевой звук приобретает верхне- и нижнегортанный оттенок.

Оглушение звонких, превращение взрывных в щелевые и невозможность образования круглой щели приводит к тому, что разнообразные переднеязычные звуки русского языка начинают произноситься однотипно, как одинаковый глухой плоскощелевой звук.

Паралич круговой мышцы рта и губных мышц приводит к нарушению произнесения взрывных звуков и аффикат. Они превращаются в соответствующие щелевые. Губные взрывные при этом конвергируют к глухому плоско-щелевому губно-губному звуку («булка» - «пулка»).

Присущая русским щелевым звукам круглая форма щели параличе этих мышц исчезает, и взрывные звуки и аффрикаты превращаются в плоскощелевые, т.е. звуки, несвойственные русской фонологической системе («чек - «щека - сека»).

Таким образом, парез языка и губ упрощает артикулятор-ную программу и звуки речи превращаются в менее дифференцированные глухие щелевые звуки.

Нарушение произношения гласных звуков. Как известно, гласные звуки противопоставляются по ряду, высоте и огубленности. Вялый паралич артикуляторных мышц не позволяет противопоставлять гласные по этим признакам. Все они. начинают конвергировать к одному звуку, типа безударного гласного «а» или «о».

Компенсаторные мышечные реакции вовлекают в проп > -несение гласных звуков нередко те группы мышц, которые в норме не участвуют в этой артикуляции (патологические синкинезин). В этих случаях появляются носовые гласные, безударный русский «а» в ударной позиции. Характеристика гласных приближается к шумовым согласным. Наибольшую самостоятельность, индивидуальность обычно сохраняет звук «а».

Таким образом, при бульбарной дизартрии наблюдаются различные варианты упрощения речевых артикуляций, что связано с распределением и глубиной паралича в мышцах голосовых складок, мягкого неба, языка, нижней челюсти и губ.

Наряду с симптомами упрощения артикуляций при бульбарной дизартрии обязательно наблюдаются симптомы спонтанной перестройки нейромоторной регуляции артикуляций, такая спонтанная компенсация далеко не всегда делает речь более разборчивой. Так, при вялом параличе мышц голосовых складок изменяется звучность голоса, в силу чего гласные звуки в начальном изолированном положении приобретают шумный заднеязычно-гортанный щелевой призвук. Это связано с вовлечением в процесс произношения мышц глотки и корня языка, что не компенсирует недостаточную звучность голоса и в то же время приближает характеристику гласных звуков к шумным, что осложняет разборчивость речи.

Примером положительной компенсации может служим. произнесение мягких звуков при парезе мышц средней части языка. Мягкие звуки в этих случаях могут артикулироваться сохранными передними отделами языка. По своей акустической характеристике эти звуки становятся полумягкими. Отличаясь от своих твердых вариантов, полумягкие звуки, как правило, могут выполнять в устной речи смыслоразличнтельную функцию.

При парезе мышц голосовых складок, корня языка и мягкого неба в артикуляцию звонких звуков включается вся остальная мускулатура речевого аппарата. Вместо открытой назализованности при произношении звуков возникает закрытая назализация, вследствие чего эти звуки теряют носовой оттенок. Произнесение в этих условиях носовых звуков («м», «н») ведет к их замене на ротовые пары.

Чем равномернее распределение пареза в мышцах речевого аппарата и чем более выражена его степень, тем больше страдает артикуляция звуков, которые теряют качества звуков, присущие тому или иному национальному языку.

Сочетание упрощенной артикуляции звуков с компенсаторными реакциями приводит к тому, что в речи у пациента с бульбарной дизартрией появляется много звуков, чуждых фонологической системе русского языка. К таким явлениям относятся, например, безударный *а» в ударной позиции, носовые гласные, губно-губные, щелевые, переднеязычные щелевые с плоской щелью, глухой щелевой «р», гортанные щелевые, полумягкие согласные, глухие сонанты, предыхательные глухие и взрывные и т.д.

Так как вялые парезы при бульбарной дизартрии распределяются неравномерно по отдельным мышечным группам артикуляционного аппарата, то наблюдается избирательность в расстройствах артикуляции у разных больных. У одних лиц нарушаются только губные смычные звуки. У других - только заднеязычные смычные звуки, у третьих - переднеязычные звуки.

В тяжелых случаях при бульбарной дизартрии произносительные возможности человека могут сокращаться до нескольких самых простых в артикуляторных отношениях звуков: гласного звука типа безударных русских гласных «а» пли «о» с шумовым призвуком и щелевых глухих согласных разного места образования. Эти изменения в артикуляции лежат в основе невнятной, нечеткой, смазанной речи у лиц с бульбарной дизартрией.

Таким образом, при бульбарной диартрии нарушается способность пользоваться социальной речью, обусловленной звуковыми закономерностями национального языка, которая замещается набором звуков, объединяемых по принципу их анатомо-физиологической доступности. Характеристика артикуляторных возможностей в тяжелых случаях бульбарной дизартрии по-видимому не будет иметь существенных различий у пациентов разных национальностей.

Выводы

1. Бульварная дизартрия характеризуется снижением тонуса мышц речевого аппарата в связи с органическим поражением моторных нейронов в продолговатом отделе мозга.

2. Нарушения моторной реализации фонологической системы речи, замещение ее набором звуков нередко чуждых русской звуковой системе и объединяемых по принципу их анатомо-физиологической доступности. Динамика и варианты зависят от распределения и степени пареза мышц периферического речевого аппарата.

3. У лиц со сформировавшейся до заболевания устной речью нарушается моторная реализация звуковой системы русского языка по следующим закономерностям:

– парез мышц голосовых складок, резко снижающий амплитуду их колебаний и возможность достаточного накопления подскладочного давления воздуха, влечет за собой оглушение согласных и гласных звуков со стиранием в произношении фонологических противопоставлений по признакам звонкий-глухой, шумный-сонант, гласный-согласный;

– парез мышц мягкого неба, вызывающего пассивное провисание небной занавески в ротовую полость, приводит к исчезновению моторной противоположности звуков по принципу ротоносовой (назализация);

– парез мышц губ и языка (преимущественно в том или другом отделе) вызывает замену взрывных звуков и аффрикат соответствующими щелевыми, упрощение характера щели, замену звуков р, л на щелевые;

– парез мышц языка, губ и нижней челюсти имеет следствием стирание различий в фонологических противопоставлений гласных звуков по признакам высоты, ряда и огубленности.