Дефективные дети

Число дефективных детей колеблется между 2-4 % на детское население мира. При этом мозговые дефекты в результате пренатальной патологии возникают в 90 % случаев. Когда мать во время беременности страдает почечной недостаточностью, плацентная жидкость и кровь умбиликальной вены перегружены хлористым натрием, который может вызвать отек мозга у плода. Кроме того, при беременности у матери часто наблюдается декальцинация, тогда плод может подвергнуться осложнениям из-за скопления кальция в черепной коробке (монголизм). Если во время беременности матери не хватало кислорода, у плода в момент рождения может проявиться гипоксемия мозга с многочисленными повреждениями нейронов.

Этиологическими факторами послеродовой патологии может служить менингит, энцефалит, физический травматизм. Согласно Жане (Jeannet, 1956), существует сто синдромов дефективности, из которых 20 являются наиболее важными. Жане и его сотрудники обследовали 2500 детей, из них 40 % с серьезными мозговыми поражениями, с коэффициентом умственного развития ниже 25 %; у 30 % коэффициент варьировал от 25 до 50 % и только 30 % имели коэффициент 50-75 %.

Осмотр детей должен установить:

1) социальные условия,

2) зрительные и слуховые расстройства,

3) расстройства речи и движений (ходьба),

4) затруднения в чтении и письме,

5) наличие атетоза. Прогноз восстановления умственных способностей бывает более оптимистичен в случаях атетоза (беспорядочные непроизвольные движения пальцев) и атаксии.

В случаях спастической геми-ди-квад-риплегии прогноз более мрачен, но даже и в этих случаях наше лечение помогает улучшить прогноз.

В раннем детстве-существуют два заболевания, сопровождаемые деформацией черепа: это гидроцефалия и поддуральная гематома. Применяя пиявки за уши, фруктово-овощной режим без соли и гипертермические ванны, мы добиваемся в этих случаях большого улучшения. Мы предпочитаем пожертвовать нашим неврологическим любопытством и избегать каждой бесполезной травмы и раны. Для нас неприкосновенность организма больного более важна, чем удовлетворение, испытываемое при установлении безукоризненного диагноза. Допускаемое из чувства профессиональной гордости чванство стопроцентной точностью диагностики является большим заблуждением. Никогда не существует полного диагноза - каждый диагноз всегда частичек. Создают этикетку, которая не в состоянии охватить все факторы заболевания, и в каждой болезни всегда существуют нераспознанные, неизвестные факторы.

Можно считать второстепенными результаты расстройства церебральной недостаточности: дыхательный криз, циркуляторный криз, термолабильность, нарушения сна. Для нас эти расстройства являются результатом прогрессирующего сжатия мозга отложениями кальция в черепной коробке. Если своевременно начать лечение, эти расстройства не появляются.

У эпилептиков развитие дефицита мозговой деятельности наблюдается исключительно редко. Наполеон умер в возрасте 51 года, Достоевский в 62 года. Мне неизвестна дата смерти Магомета, но, как и все, я знаю, что эти три человека были эпилептиками. Я был бы весьма счастлив обнаружить хоть частицу их ума у заслуженных мастеров невропатологов и нейрохирургов!

Хроническая малярия – болотная лихорадка (палюдизм)

Хроническая малярия представляет собой малоизученную скрытую хроническую инфекцию, паразит которой замаскирован и его проявления кажутся банальными или мало характерными. После двух мировых войн хроническая малярия так теперь распространена, что становится некоей хронической "пандемией".

Хроническая малярия часто тотально безмолвна, скрыта в каких-то уголках организма. Она развивается втихомолку. Мы проходим рядом с этим злом, не узнавая его, даже не желая взглянуть ему в лицо.

Неведомая большинству, неопознанная и нелечимая, скрытая малярия разворачивает цепочку своих коварных, предательских манифестаций у многих субъектов, не будучи обнаруженной в течение всей их жизни. Будто по сговору, скрываются истинные причины многочисленных несчастных случаев, непокорных, не поддающихся никакой локальной терапии, с почти окончательным искажением целостности пораженных органов.

Прежде чем изложить наши собственные замечания по диагностике и по терапии хронической малярии, мы продемонстрируем небольшой перечень наблюдений, сделанных другими авторами. Мы не упустим, конечно, возможности подчеркнуть мнения, подтверждающие наши патогенетические и терапевтические концепции. Предоставляем слово проф. Риё (Rieux) из Валь-де-Грасе, выдающемуся специалисту по тропическим заболеваниям. Проф. Риё очень категоричен, считая, что происхождение истинной малярии обязательно связано с констатированием малярийного паразита в крови больного.

Клинические проявления, которые у "старых" маляриков могут выявиться спустя год после последнего приступа лихорадки, отвечают одной из двух интерпретаций: или это осложнение малярийной инфекции, "остаточные явления", которые иногда носят эволюционный характер и имеют лишь одну начальную связь (но не природную) с первоначальной малярией, или же оно ничего общего не имеет с малярией: желчные и почечные колики (приступы), субфебрильная лихорадка, септицемия с пирогенным (вызывающим лихорадку) микробом, эндокардит, амёбиаз и пр.

Столько же различных форм "псевдомалярии", которые дают лишь одну клиническую аналогию с малярией и никогда специфику, присущую малярийному возбудителю. Во всех случаях отсутствия этого патогенного агента исключается диагноз малярии.

После таких доводов логическое заключение должно свестись к оперативному или лекарственному лечению желчно-септических приступов, к лечению локальных расстройств у "старых" маляриков, но никогда не допускалась мысль о малярии. Мы не прибегаем ни к хирургическому вмешательству, ни к варварскому приему промывания желчного пузыря, ни к сульфамидным, ни даже к универсальной панацеи - антибиотикам, и наши больные выздоравливают.

Наличие в крови паразита болотной лихорадки сохраняет все свое значение для позитивной диагностики. Заблуждение заключается в том, что лабораторный анализ принимается за окончательный критерий. Разрешите здесь напомнить вам красноречивый пример другой хронической пандемии - о туберкулезе. Врачи хорошо знают, что помимо классического существует иной туберкулез. Рентгенологическое обследование легких может быть немым, и тем не менее узкие рамки, в которые пытались заключить туберкулез, трещат по швам.

После рахита, фибринозного плеврита, узловатой эритемы пришлось расширить пределы туберкулезных границ и поражений: большое число почечных повреждений, глазных, кожных, различных ревматических проявлений, кератитов и пр. На протяжении 50 лет очень плохо лечили хронические и острые иридоциклиты антисифилитическими медикаментами, пока не поняли истинный характер его происхождения: туберкулезный или ревматический.

Поиск кислотоустойчивой бациллы сохраняет свое первостепенное значение, когда он завершается позитивным результатом. Но он не может исключить диагноз туберкулеза, когда его результат отрицательный. То же самое и в случаях малярии. Отсутствие паразита в крови не опровергает диагноз малярии.

Проф. Шоффард (Chauffard) в 1922 г., выслушав Риё на заседании медицинского общества госпиталей, привел следующие примеры, исключающие, по его мнению, из хронической малярии случаи скрытой малярии.

Первый пример. Один возчик заболел 10 лет назад болотной лихорадкой, повторяющейся на каждые третьи сутки, и казался затем полностью излечившимся. Но вот он получает довольно сильный удар дышлом по области селезенки. Через три дня он поступает к нам с явной вспышкой малярии, повторяющейся каждые три дня. Тут мы имеем латентную малярию, заключенную в селезеночной паренхиме до того дня, когда ее разбудил травматизм и вернул к активности. Но это не хроническая малярия.

Второй пример. Один солдат в 1916 г. заболевает болотной лихорадкой в Дарданеллах. В первый год приступы повторяются каждые 10-15 дней, в течение пятого года было два приступа. Налицо ослабление болезни и затем выздоровление. И тем не менее на протяжении четвертого года у солдата развивается типичная болезнь Аддисона, атрофия одного зрительного нерва и левосторонний полиневрит. Успешное излечение курсом хинина и мышьяковыми препаратами подтвердило малярийную этиологию заболевания.

По мнению Шоффарда, надо признать присутствие малярийного паразита в резервуарных органах, таких как селезенка, костный мозг, надпочечники. Однако Шоффард забывает печень, аорту и спинной мозг. Но вот сомнительное свидетельство проф. Марку (Marcoux, 1926): "Наименование " скрытая малярия " - это свидетельство архаичной концепции, не опирающейся ни на какую научную базу. Когда кровь полностью очищена, стерильна, - это уже полное излечение от малярии" (с. 186).

Однако проф. Мюлленс (Muhlens, 1931), директор Института тропических заболеваний в Гамбурге, все же определяет малярию как болезнь хроническую, рецидивирующую. Расстройства циркуляции, простуды, резкое повышение внешней температуры, изнурительное переутомление, кровотечения, спорт, танцы, излишек алкоголя, инъекции адреналина, стрихнина, холодный душ на область селезенки могут спровоцировать, - констатирует проф. Мюлленс, - острые приступы малярии даже через 15 лет после начала заболевания.

Проф. Маттей (Mattel) наблюдал несколько нетипичных случаев без паразитов в крови. Они появлялись в крови только после холодного душа на область селезенки, У всех этих больных никогда не было типичных приступов малярии.

До первой мировой войны Англия, Франция, Германия были практически избавлены от малярии. Чтобы изучать ее, надо было ехать в Африку или в Азию.

Во время первой мировой войны малярия начинает свое шествие по всей Европе и дает все более и более опасные формы в зонах, где эта болезнь была эндемичной. Вот важное наблюдение доктора Ойхлекер (Oehlecker, 1920). Немецкий солдат возвратился в Гамбург после шестилетнего пребывания в Камеруне.

Во время пребывания в Африке он скрупулезно проводил профилактику, систематически принимая необходимые дозы хинина. Заболевает в Гамбурге его отец. Необходима срочная тяжелая операция, для операции требуется массивная трансфузия крови. Сын больного - бывший колонист, предлагает свою кровь. Делается полный анализ крови донора, выявлено отсутствие малярийных плазмодиев, причем анализы крови неоднократно повторялись. Спустя 15 дней после трансфузии у отца развился острый приступ малярии. И у отца, и у сына теперь обнаруживают паразитов одного типа малярии.

При лечении хинином острых приступов малярии паразиты исчезают из крови за несколько дней. Гаметы исчезают в течение 18 недель, но остатки плазмодиев остаются в капиллярах висцеральных органов, в костном мозгу. Новые поколения паразитов устраиваются с комфортом, и хроническая малярия продолжает свою методическую деятельность.

При злокачественной форме малярии паразиты проникают в капилляры мозга. Согласно Морейра де Фонзека (Moreira de Fonseca), нервные синдромы следующие: коматозно-менингит-ный, гемиплегический, афазический, амнезический, бульварный, церебральный, синдром Ландри, миелит, полиомиелит, неврит и полиневрит, хореиподобный, тетаноподобный, паркинсониче-ский, миастенический. Огромное число случаев такого рода описывает итальянская, английская и бразильская медицинская

литература.

Итак, нужна согласованность между лабораторией и клиникой. В лаборатории, как и в клинике, необходимо обладать не только глубокими знаниями, но и умственным равновесием с заостренным критическим чутьем.

Человек видит не только глазами, но и "мозгом". Нужно уметь пренебречь лабораторным результатом, слишком хорошо сочетающимся с нашими желаниями, с нашими персональными тенденциями и мистикой эпохи.