Понятие договора купли - продажи 12 страница

 

4. Томатный суп с овощами.

 

Требуется: 200 мл вторичного мясного бульона, 1 небольшая морковь, 1/2 луковицы, 2 ч. л. томатной пасты, 1 помидор, 1 ч. л. подсолнечного масла, сахарозаменитель, соль, укроп.

 

Приготовление. Лук мелко нарезать и слегка обжарить на масле, добавить заранее отваренные овощи или мороженую овощную смесь, томатную пасту, очищенный и нарезанный помидор и все вместе потушить. Залить мясным бульоном, немного поварить, посолить, добавить заменитель сахара, пряности и резаный укроп.

 

5. Окрошка с квасом.

 

Требуется: 100 г мяса, 4 огурца, 2 стакана кваса, 1 ст. л. сметаны, сахарозаменитель, зелень.

 

Приготовление. Отварное мясо нарезать небольшими кубиками. Свежие огурцы вымыть и нарезать. Сметану развести в небольшом количестве кваса. Полученной смесью залить мясо и огурцы. Все перемешать, добавить оставшуюся часть кваса, вновь смешать, добавить сахарозаменитель. Посыпать перед подачей к столу мелко нарезанной зеленью укропа и петрушки.

 

6. Окрошка на фруктовом отваре.

 

Требуется: 1 клубень картофеля, 2 огурца, 1 яйцо, 1 свежее яблоко или 2 ст. л. сушеных яблок, 2 ст. л. сметаны, зелень.

 

Приготовление. Нарезанное яблоко залить кипящей водой, вскипятить и оставить настаиваться в течение 2—3 ч. После процедить. Огурцы нарезать кубиками. Сваренный в мундире картофель очистить и нарезать так же, как и огурцы. Промытую зелень мелко порубить. Белок вареного яйца измельчить, а желток растереть со сметаной. Соединить в кастрюле все составные части окрошки и залить фруктовым отваром, добавить немного лимонной кислоты или уксуса, а также сахарозаменитель (по вкусу). Подавать со сметаной.

 

 

Блюда из мяса

 

1. Бефстроганов из отварного мяса с тушеной капустой.

 

Требуется: 150 г мяса, 1 ст. л. сливочного масла, 1/2 кочана капусты, половина репчатого лука, 1 ч. л. томатной пасты, щепотка муки.

 

Приготовление. Отваренное до полуготовности мясо нашинковать соломкой. Нашинковать капусту, потушить с добавлением небольшого количества воды. Мясо залить полученным от тушения капусты отваром и тушить далее до готовности. В это время приготовить соус из муки, мелко нарубленного репчатого лука и томатной пасты, поджаренных на сливочном масле. Мясо и капусту выложить на сковороду с приготовленным соусом и снять после закипания.

 

2. Мясо отварное с тушеной свеклой.

 

Требуется: 120 г мяса, 1 свекла, 1 ч. л. сливочного масла, 2 ст. л. сметаны, щепотка зелени.

 

Приготовление. Приготовить мясной бульон. Затем отваренное до полуготовности мясо нарезать кусочками, бульон слить. Так же нарезать свеклу, которую, залив небольшим количеством воды, подкисленной уксусом, тушить до готовности. Выложить на сковороду нарезанные мясо и свеклу, залить сметанным соусом, добавить жидкость, оставшуюся после тушения свеклы, и тушить до готовности. Подавать с мелко нарезанной зеленью.

 

3. Отварное мясо, тушенное с зеленым горошком.

 

Требуется: 150 г мяса, 1 ст. л. сливочного масла, 1 банка консервированного зеленого горошка, зелень.

 

Приготовление. Предварительно промытое мясо разрезать пополам и отварить до полуготовности. Затем переложить на сковороду. Консервированный зеленый горошек также положить на сковороду, не сливая из банки жидкость. Добавить сливочное масло и тушить до готовности. Посыпать перед подачей к столу мелко нарезанной зеленью.

 

4. Тушеное мясо с овощным гарниром.

 

Требуется: 120 г мяса, 1 морковь, по 2 ст. л. горошка и капусты, 1 ст. л. лука, 1 ч. л. сливочного масла, 1 ст. л. сметаны, зелень.

 

Приготовление. Нарезанное кусками мясо отварить до полуготовности. Очищенную и нашинкованную морковь и капусту смешать с зеленым горошком, добавить немного мясного бульона, полученного при варке мяса, и тушить до готовности. Очищенный лук мелко нарезать, спассеровать до золотистого цвета и смешать с приготовленными овощами. Отдельно тушить мясо в небольшом количестве бульона, выложить на тарелку вместе с приготовленными овощами, заправить сметаной и посыпать мелко нарезанной зеленью.

 

5. Мясо, поджаренное в конверте, с тушеной капустой и цуккини.

 

Требуется: 120 г мяса, 1/2 кочана капусты, 1 цуккини, 3 ст. л. молока, 1 ст. л. масла, зелень.

 

Приготовление. Филейную часть мяса отбить, уложить в овальный конверт из пергаментной бумаги, а края конверта защипить. Конверт с мясом выложить на сковороду с кипящим маслом и жарить мясо до готовности. Капусту промыть, нашинковать, кабачки очистить, нарезать ломтиками и потушить вместе с капустой в небольшом количестве молока. Мясо освободить от конверта и вместе с овощами выложить на тарелку, полить растопленным маслом и посыпать мелко нарезанной зеленью.

 

6. Говядина с грибами.

 

Требуется: 150 г говядины (задней части), 1 ст. л. подсолнечного масла, 1 луковица, 50 г шампиньонов, мука, тмин, соль.

 

Приготовление. Очищенный лук мелко порезать, спассеровать на сковороде с маслом. Положить туда же нарезанное кубиками мясо, добавить тмин, посыпать мукой и все вместе обжарить, подлить теплой воды, посолить и тушить до готовности. Шампиньоны очистить, вымыть, нарезать ломтиками и тушить в небольшом количестве воды. Когда грибы станут мягкими, выложить их (вместе с бульоном) в посуду с мясом и немного поварить.

 

7. Тушеное мясо с овощами.

 

Требуется: 120 г мяса, 1 банка консервированного зеленого горошка, 1/2 кочана капусты, 1 ст. л. сливочного масла.

 

Приготовление. С отваренного до полуготовности мяса слить бульон. В этом бульоне тушить капусту и консервированный зеленый горошек. Залить мясо оставшейся от тушения овощей жидкостью и тушить до готовности. При подаче к столу заправить растопленным маслом и посыпать мелко нарезанной зеленью.

 

8. Отварная курица с овощным гарниром под белым соусом.

 

Требуется: 250 г курицы (с костью), 1/2 яйца, 1/2 небольшого кочана капусты, 1 средняя морковь, 2 ст. л. горошка, 1/4 стакана молока, по 1 ч. л. масла и картофельной муки, зелень.

 

Приготовление. У отваренной до полуготовности курицы слить бульон, снова налить воды и варить до готовности. Морковь и капусту очистить, нарезать и тушить до готовности, используя вторичный куриный бульон. Зеленый консервированный горошек разогреть до кипения. Приготовить белый молочный соус. Сварить вкрутую яйцо и мелко нарезать. Выложить курицу и приготовленные овощи в тарелку, залить приготовленным соусом, приправить яйцом и нашинкованной зеленью. Подавать со сливочным маслом.

 

 

Блюда из рыбы

 

1. Рыба в маринаде с картофелем.

 

Требуется: 150 г филе рыбы, 2 клубня картофеля, 1 среднего размера морковь, корень петрушки, 1 ст. л. репчатого лука, по 1 ст. л. томатного пюре и растительного масла, зелень, уксус, соль, сахарозаменитель.

 

Приготовление. Нарезанное кусками филе рыбы обвалять в муке и поджарить на растительном масле. Мелко нарезанные морковь, белые коренья и лук тушить под крышкой в растительном масле до испарения жидкости. После этого добавить томатное пюре или томатную пасту и тушить в течение 10 мин. Небольшим количеством овощного отвара залить тушеные овощи, добавить сахарозаменитель, уксус и соль и тушить до полной готовности. Отваренный в кожуре и очищенный картофель нарезать. На тарелку выложить охлажденную рыбу, картофель, залить приготовленным охлажденным маринадом и все посыпать мелко нарезанной зеленью.

 

2. Отварная рыба под соусом бешамель с тушеным цуккини.

 

Требуется: 150 г филе рыбы, 1 цуккини, 1/2 стакана молока, 1 ч. л. масла, 1/2 ч. л. муки, 1/2 яйца, щепотка зелени.

 

Приготовление. Нарезанное филе рыбы отварить в подсоленной воде. Подсушить на сковороде муку, затем развести ее молоком и вскипятить. Сваренное вкрутую яйцо мелко нарезать. Очистить от кожуры цуккини, нарезать ломтиками и тушить в молоке. Затем переложить к ним отварную рыбу, залить молочным соусом. Посыпать перед подачей к столу рубленым яйцом и мелко нарезанной зеленью.

 

3. Отварная рыба с картофелем.

 

Требуется: 150 г филе рыбы, 2 клубня картофеля, 1 ст. л. растительного масла, зелень.

 

Приготовление. Промытое филе рыбы разрезать пополам и отварить в подсоленной воде. Очищенный картофель сварить на пару. Рыбу и картофель положить на тарелку, заправить растительным маслом. Сверху посыпать мелко нарезанной зеленью.

 

4. Отварная рыба с жареным картофелем.

 

Требуется: 150 г филе рыбы, 3 клубня картофеля, 1 ст. л. растительного масла, 1/2 ч. л. сливочного масла, 3 г зелени, 1 небольшая морковь, 1 луковица.

 

Приготовление. Нарезанную рыбу отварить в подсоленной воде вместе с морковью и луком. Очищенный картофель нарезать кружками и жарить на растительном масле. Заправить растопленным сливочным маслом и непосредственно перед подачей к столу посыпать мелко нарезанной зеленью.

 

5. Жареная рыба с отварным картофелем и тушеной капустой.

 

Требуется: 120 г филе рыбы, 1/2 кочана капусты, 2 клубня картофеля, по 1 ч. л. растительного и сливочного масла, мука.

 

Приготовление. Нарезанное кусками филе рыбы обвалять в муке, жарить на растительном масле до готовности. Очищенный картофель сварить. Нашинкованную капусту тушить, добавив небольшое количество воды. На тарелку выложить жареную рыбу, отварной картофель и тушеную капусту. Сверху полить растопленным сливочным маслом.

 

6. Рыба заливная с тушеной капустой.

 

Требуется: 150 г филе рыбы, 1 средняя морковь, желатин, 1 ст. л. масла, 1/2 кочана капусты.

 

Приготовление. В подсоленной воде отварить филе рыбы и нарезанную кружками морковь. Часть рыбного бульона поставить в холодильник. После того как он охладится, замочить в бульоне желатин. Затем в размешанный желатин добавить горячий рыбный бульон и довести до кипения. Отварную рыбу положить в форму, сверху выложить слой моркови и залить растворенным желатином. Полученное блюдо поставить в холодильник. Очищенную и вымытую капусту нашинковать и потушить в рыбном бульоне. Капусту выложить на тарелку и полить растопленным маслом. Рыбу и капусту подавать отдельно как два блюда.

 

7. Котлеты рыбные с овощным гарниром.

 

Требуется: 150 г рыбного филе, 1 небольшая луковица, мука, 1 ст. л. молока, 1 ч. л. томат-пасты, 1 ст. л. сметаны, 1 ч. л. сливочного масла, 1 небольшая морковь, соль, перец, зелень.

 

Приготовление. Филе рыбы, размоченную в молоке булку и две луковицы дважды пропустить через мясорубку, посолить, поперчить и тщательно вымешать фарш. Сформовать небольшие котлеты. Морковь и лук нашинковать, положить в кастрюлю, добавить 2 ст. л. воды, масло и готовить в течение 7—8 мин. Перемешать, уложить сверху котлеты и, залив их смесью томата со сметаной, довести до готовности.

 

 

Овощные блюда

 

1. Морковь, тушенная под соусом бешамель.

 

Требуется: 2 крупные моркови, 1/2 стакана молока, мука, соль.

 

Приготовление. Очищенную морковь нарезать кружками. Положить на сковороду с разогретым растительным маслом и поджарить. Переложить морковь в приготовленный молочно-мучной соус и тушить до готовности.

 

2. Жареные кабачки с луком.

 

Требуется: 1 небольшой кабачок, мука, 1 луковица, 1 ст. л. подсолнечного масла, 1 помидор, зелень, соль.

 

Приготовление. Небольшой кабачок нарезать кружочками толщиной в 1 см. Посолить, посыпать молотым перцем, обвалять в муке и зажарить со всех сторон до готовности. Лук нарезать кольцами, спассеровать до золотистого цвета. Помидор разрезать и обжарить. При подаче кабачок посыпать луком, обложить вокруг кусочками помидора и посыпать зеленью укропа.

 

3. Овощное рагу.

 

Требуется: 1 небольшая черная или зеленая редька, 1 луковица, 1 ст. л. сметаны, 1 ст. л. подсолнечного масла для поджаривания, соль по вкусу.

 

Приготовление. Очищенную редьку и морковь нарезать ломтиками и обжарить в небольшом количестве масла. Добавить мелко нарезанный лук. Когда он подрумянится, заправить овощи сметаной, разведенной пополам с водой. Жаровню закрыть крышкой и тушить овощи на слабом огне. Незадолго до готовности посолить по вкусу. Подавать в качестве гарнира или как самостоятельное блюдо. Незадолго до готовности можно добавить в рагу нарезанную ломтиками отварную говядину.

 

4. Соте из баклажанов.

 

Требуется: 0,5 кг баклажан, 3 помидора, 1 луковица, 1 болгарский перец, 1 ст. л. растительного масла, соль по вкусу.

 

Приготовление. Баклажаны нарезать кружочками. Посолить и обжарить с двух сторон. Затем нарезать лук полукольцами, перец — небольшими кубиками и также обжарить. Помидоры обдать кипятком, снять кожицу и нарезать кольцами. Взять большую кастрюлю, влить в нее оставшееся от жарки подсолнечное масло и начать выкладывать слоями: баклажаны, лук с перцем, помидоры. Повторять до тех пор, пока не закончатся приготовленные продукты. Не забывайте солить каждый слой. Затем тушить на слабом огне в течение 45 мин. Охладить.

 

 

Блюда из творога и молочных продуктов

 

 

Творог с молоком и зеленью

 

Требуется: 200 г творога, 1/2 стакана молока, 1 ч. л. сахарозаменителя, зелень.

 

Приготовление. В тщательно вымешанный с молоком творог добавить сахарозаменитель. Посыпать перед подачей к столу мелко нарезанной зеленью.

 

 

Блюда из яиц

 

1. Яичница со стручковой фасолью.

 

Требуется: 2 яйца, 1 ст. л. масла, 1 банка консервированной или 1 стакан свежей стручковой фасоли.

 

Приготовление. На сковороде разогреть масло, на него выбить яйца, посолить. Готовую яичницу выложить на тарелку, добавив к ней предварительно разогретую консервированную или свежую стручковую фасоль.

 

2. Омлет с отварным мясом.

 

Требуется: 2 яйца, 80 г мяса, 1 ст. л. сливочного масла, зелень.

 

Приготовление. Взбитые с молоком яйца смешать с отварным мясом, нарезанным кубиками. Полученную яично-молочную смесь вылить на сковороду с кипящим сливочным маслом и обжарить. Посыпать перед подачей к столу мелко нашинкованной зеленью.

 

 

Десерты

 

1. Молочное желе.

 

Требуется: 1/2 стакана молока, желатин, сахарозаменитель.

 

Приготовление. Замоченный в холодной кипяченой воде желатин растворить, влив половину горячего молока. Затем туда же влить оставшееся молоко, добавить сахарозаменитель, все перемешать и вскипятить. Перелить в форму и поставить в холодильник.

 

2. Клюквенное желе.

 

Требуется: 100 г ягод, желатин, сахарозаменитель.

 

Приготовление. Из вымытой клюквы выжать сок, слить его в стеклянную посуду и закрыть крышкой. Выжимки залить 2 стаканами горячей воды, довести до кипения и процедить. Желатин ввести в 1/4 часть отжатого сока и замочить. Затем желатин влить в кастрюлю с горячим отваром, вскипятить, влить отжатый сок и добавить сахарозаменитель по вкусу. Перелить в формочки и поставить в холодильник.

 

3. Желе лимонное с сахарозаменителем.

 

Требуется: 1/2 лимона, 1 ст. л. ксилита, l/2 стакана воды, 3 г желатина.

 

Приготовление. В горячую кипяченую воду положить предварительно измельченную лимонную цедру. Оставить настаиваться в течение 10—15 мин, затем процедить. Замоченный в холодной кипяченой воде желатин растворить, доведя жидкость до кипения. Полученную массу влить в лимонный отвар, выжать в него лимон и добавить любой сахарозаменитель. Эту жидкость довести до кипения. Все вылить в форму и охладить.

 

4. Кофейное желе.

 

Требуется: 1 ч. л. кофе, сахарозаменитель, 3/4 стакана воды.

 

Приготовление. В предварительно сваренный кофе добавить сахарозаменитель и замоченный в воде желатин. Жидкость вскипятить, вылить в форму и поставить в холодильник.

 

 

Напитки

 

1. Кофе с молоком.

 

Требуется: 1 ч. л. натурального кофе, 1/4 стакана молока, сахарозаменитель по вкусу.

 

Приготовление. Кофе залить крутым кипятком, довести до кипения, но не кипятить, затем через сито разлить в чашки, добавить горячее кипяченое молоко и по вкусу сахарозаменитель.

 

2. Компот из свежих фруктов.

 

Требуется: 1 стакан воды, 150 г свежих фруктов и ягод, 2 ст. л. сахарозаменителя.

 

Приготовление. Очищенные и вымытые фрукты опустить в кипящую воду. Добавив сахарозаменитель, довести до кипения и варить в течение 15 мин.

Глава 2 ДИЕТИЧЕСКОЕ ПИТАНИЕ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Все процессы, происходящие в организме человека, протекают согласно специальным программам, которые хранятся в клеточном ядре и “записаны” на особых носителях информации — молекулах ДНК и РНК. Эта информация передается по наследству, а вместе с ней и нарушения, сбои в этих программах.

 

Нарушения обмена веществ, которые произошли из-за генных мутаций, называются наследственными заболеваниями обмена веществ.

 

Нарушения в генах могут возникать также из-за недостаточного или избыточного питания, отравляющего (токсического) действия тяжелых металлов, некоторых лекарственных препаратов, продуктов, которые образуются в организме в процессе собственного обмена (свободных радикалов).

 

В результате нарушаются процессы обмена веществ внутри клетки (внутриклеточный метаболизм), возникают такие заболевания, как фенилкетонурия, гистидинемия, галактоземия и др.

 

Если нарушаются процессы всасывания питательных веществ в кишечнике, то возникают следующие заболевания: целиакия, муковисцедоз, непереносимость сахарозы и т.д.

 

Все эти и подобные заболевания в настоящее время имеют основным методом лечения диетотерапию. Питание в целом может выступать в роли регулятора обмена веществ в организме, а отдельные продукты, вводимые (или удаляемые) в суточный пищевой рацион, могут излечивать болезни обмена веществ.

 

Почти при всех заболеваниях этой группы есть то или иное вещество, которое накапливается в организме и отравляет его в силу того, что нет тех необходимых ферментов, которые расщепляли бы его. Достаточно исключить из питания те вещества, которые не могут усваиваться организмом, и болезнь не развивается.

Врожденные нарушения аминокислотного обмена

 

Аминокислоты — это составные части белковых молекул. Если при рождении в организме нет специального фермента, расщепляющего ту или иную аминокислоту, она накапливается в крови, моче, спинномозговой жидкости.

 

Проявляются такие нарушения в первые месяцы или даже недели жизни ребенка в виде тяжелых изменений в центральной нервной системе, печени, почках. К средствам специального лечения большинства врожденных ферментных патологий относится диета, построенная по принципу исключения из рациона того фактора питания, который не может нормально усвоиться организмом. В ряде случаев диета сочетается с лекарственным лечением.

 

Диетическое питание при нарушениях аминокислотного обмена проводится при помощи специально созданных диетических препаратов, добавления витаминов и минеральных компонентов, а также естественных продуктов, т.е. принципом является комбинированное применение препаратов и специального набора продуктов. При этом очень важно знать аминокислотный состав некоторых пищевых продуктов.

Фенилкетонурия

Относится к числу наследственных заболеваний, при которых лечебное питание является единственным методом лечения. Впервые заболевание описано в 1934 г. и встречается у народов всех рас, но чаще всего у северных. Заболевание проявляется в разных возрастных категориях — от 6 недель до 70 лет. Встречается у мужчин и женщин, хотя женщины заболевают чаще, передается по наследству, при этом родители больных, как правило, этим заболеванием не страдают.

 

 

Причины

 

В печени в результате изменений гена отсутствует или находится в недостаточном количестве специальный фермент (фенилаланиноксидаза), который в норме превращает аминокислоту фенилаланин в тирозин. Вместо этого фенилаланин становится источником токсических продуктов — фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот. Кроме этого, в крови и тканях значительно возрастает содержание непреобразованного фенилаланина (до 0,2 г/л вместо 0, 02 г/л), недостает тирозина, который очень важен для развития нервной системы. Если к сказанному добавить, что фенилаланин является главной частью почти всех белков, становятся понятны масштабы нарушений роста и развития организма.

 

Данное заболевание известно как фенилпировиноградная олигофрения. И это не случайно, так как наибольшие нарушения развиваются в центральной нервной системе и приводят в конечном итоге к слабоумию. И все это происходит из-за недостаточного поступления в растущие ткани мозга аминокислоты тирозина.

 

 

Симптомы

 

Признаки фенилкетонурии выявляются уже с первых недель жизни ребенка: отмечаются вялость, чрезмерная сонливость малыша, иногда, наоборот, повышенная возбудимость, потребность в длительном укачивании, сон при этом может быть коротким.

 

Характерными признаками являются рвота и экзема. По мере роста ребенка становится очевидным его отставание от сверстников: ребенок позже начинает держать голову, сидеть, некоторые не ходят и не говорят. Могут наблюдаться судороги в виде кивков, поклонов, вздрагиваний, короткого отключения сознания.

 

Припадки наблюдаются в раннем возрасте, постепенно они становятся реже, а к 10 годам и совсем исчезают. Из-за повышенного тонуса отдельных мышечных групп больные имеют характерную позу: они стоят, широко расставив ноги, согнутые в коленях и тазобедренных суставах, плечи при этом опущены. Ходят они маленькими шагами, при этом покачиваясь. При тяжелой форме слабоумия больные сидят, поджав ноги (поза портного). Дети белокуры, со светлой кожей и голубыми глазами, выражение лица часто нормальное, миловидное. Они могут быть повышенно потливы с характерным мышиным запахом (или запахом волка).

 

Кожа таких детей особенно чувствительна к солнечным лучам и самым обыкновенным травмам, у них отмечаются экземы и дерматиты.

 

По данным зарубежных авторов, 60% больных — идиоты, 30% — слабоумные и только 10% больных имеют слабую степень олигофрении (слабоумия). Спонтанного улучшения психических функций при фенилкетонурии никогда не наблюдалось, потому так важно как можно раньше выявить заболевание и назначить соответствующее питание.

 

Уже при первом осмотре ребенка в поликлинике (чаще всего когда ему исполняется месяц, но не позже второго месяца жизни) участковый педиатр проводит исследование на фенилкетонурию по специальной программе скрининга (назначает пробу Фелинга на фенилпировиноградную кислоту в моче). Несколько капель специального реактива (5%-ного раствора треххлористого железа и уксусной кислоты) наносят на пеленку, пропитанную мочой ребенка. Появление зеленой окраски в течение 30 мин считается положительным результатом, указывающим на повышенный риск фенилкетонурии и требующим дальнейшего обследования.

 

 

Лечение

 

Перевод ребенка на специальное питание при раннем выявлении заболевания гарантирует нормальное нервно-психическое развитие. Диетотерапия строится по принципу резкого ограничения фенилаланина, который поступает с пищей. Любой белок содержит до 8% фенилаланина, а потому высокобелковые продукты (мясо, рыба, печень, колбасы, яйца, творог, хлебобулочные изделия, крупы, фасоль, горох, орехи, шоколад) из рациона исключаются совсем. Молоко, овощи, фрукты вводят в диету при тщательном подсчете содержащегося в них фенилаланина.

 

К допустимым естественным продуктам относятся малобелковые крупы, кукурузные хлопья, грибы, подсолнечное масло, овощи, фрукты, соки, мед, джемы.

 

Суточное количество фенилаланина составляет 15—50 мг на 1 кг массы тела, причем с возрастом потребность в этой аминокислоте снижается. В среднем дети получают от 3,5 до 8 г белка в естественных продуктах, что совершенно недостаточно для нормального роста, а потому в пищу вводят специальный белковый компонент в виде гидролизата белка. Фактически молоко исключается и заменяется гидролизатом белка, он становится главным продуктом питания, вводится с фруктовыми и овощными соками, пюре и супами на первом-втором году жизни — 2 раза в день утром и в полдник с соками или сладким чаем. Препарат вводят в рацион постепенно, начинают с 1/3 суточной дозы и в течение 1—2 недель доводят до необходимого количества, одновременно уменьшая в рационе дозу белка естественных продуктов.

 

С исключением из рациона высокобелковых продуктов неизбежен дефицит жиров, который восполняется за счет сливочного и растительного масел, а у детей первого года жизни — и за счет рыбьего жира. Содержание жиров в диете составляет до 35%.

 

Потребность в углеводах обеспечивается за счет овощей, фруктов, сахара, крахмалосодержащих продуктов. Содержание углеводов в диете составляет 60% от общей калорийности.

 

Кальций, железо и витамины больные получают в виде соответствующих препаратов. Однако отказ от высокобелковых продуктов (в частности, от макарон, круп и хлебобулочных изделий) не позволяет обеспечить необходимый объем пищи, в связи с чем разработаны безбелковый хлеб, макароны, вермишель, крупы. Для приготовления первых и вторых блюд в качестве заменителя круп используется искусственное саго, приготовленное из кукурузного крахмала. Кукурузный, пшеничный, картофельный крахмал используется для приготовления киселей, безбелкового хлеба, вторых овощных блюд.

 

 

Способ приготовления смеси с гидролизатом белка для детей первого года жизни

 

В растительное масло добавляется кукурузный крахмал, грудное сцеженное молоко, сахар, все тщательно размешивается. Добавляют воду (1/2 от общего количества), кипятят 2 мин (количество добавляемой воды рассчитывается из общей суточной потребности ребенка в жидкости, учитывая количество соков, супов).

 

В оставшейся воде разводят необходимое количество гидролизата белка, кипятят, обе жидкости смешивают, добавляют сок и разливают по бутылочкам. Смесь хранят в холодильнике.

 

Если ребенок переведен на искусственное вскармливание, специальную смесь готовят на основе сухих смесей, приближенных к женскому молоку. Больные фенилкетонурией получают более ранний прикорм в виде овощных и фруктовых консервов для детского питания. Каши готовят на основе безбелковых круп.

 

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей первых 6 месяцев, больных фенилкетонурией (масса тела — 5—6 кг):

 

грудное молоко — 350, сахар — 20, глюкоза — 20, масло сливочное — 8, масло растительное — 10, кукурузный крахмал — 20, сок яблочный — 50, яблочное пюре — 30, рыбий жир — 1 ч. л., белковый гидролизат — 23.

 

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей II полугодия жизни, больных фенилкетонурией (масса тела — 10 кг):

 

смесь, заменяющая женское молоко — 250, каша из саго (20%-ная) — 100, овощное пюре — 100, яблочное пюре — 50, яблочный сок — 50, сахар — 20, глюкоза — 20, масло сливочное — 8, масло растительное — 10, крахмал кукурузный — 15, рыбий жир — 2 ч. л., белковый гидролизат — 32.

 

Детям старше 1 года суточный рацион расширяется за счет различных овощей, фруктов, безбелкового хлеба и макаронных изделий.

 

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией от 1 года до 1,5 лет:

 

вермишель безбелковая — 6, крупа безбелковая — 14, сухая смесь, заменяющая женское молоко, — 13, саго искусственное — 37, масло сливочное — 26, сахар — 68, яблоки — 246, огурцы соленые — 3, лук — 12, морковь — 122, сок томатный — 32, сок абрикосовый — 42, сок вишневый — 28, сок яблочный — 28, сок сливовый — 42, сок виноградный — 21, масло растительное — 25, капуста — 97, картофель — 85, свекла — 54, варенье — 10, чернослив — 2, томат-паста — 3, крахмал кукурузный — 3, кабачки — 64, сметана — 1, шпинат — 34, абрикосовое пюре — 28.

 

Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет (в граммах):

 

 

Завтрак: каша из саго (протертая) — 150 (выход готовых блюд), яблочное пюре — 50, чай сладкий — 150.