Обмен аммиака

 

 

Основной источник аммиака – аминокислоты. Большая часть образовавшегося аммиака обезвреживается в орнитиновом цикле в печени и выделяется в виде мочевины. Основной реакцией обезвреживания аммиака в тканях является синтез глутамина, который затем используется в анаболических процессах и для обезвреживания веществ в печени.

Ферменты глутаматдегидрогеназа и глутаминсинтетаза являются регуляторными и обусловливают скорость процессов образования и обезвреживания аммиака.

 

Мочевина (карбамид) – полный амид угольной кислоты – содержит 2 атома азота: NH₂―C―NH₂.
║
O
Источником одного из них является аммиак, который в печени связывается с диоксидом углерода с образованием карбамоилфосфата под действием карбамоилфосфатсинтетазы I:

 

Далее под действием орнитин-карбомоилтрансферазы карбамоильная группа карбамоилфосфата переносится на α-аминокислоту орнитин, и образуется другая α-аминокислота – цитруллин:

В следующей реакции аргининосукцинатсинтетаза связывает цитруллин с аспартатом и образует аргининосукцинат. Этот фермент нуждается в ионах Mg2+. В реакции затрачивается 1 моль АТФ, но используется энергия двух макроэргических связей.

 

Аспартат – источник второго атома азота мочевины:

 

Далее фермент аргининосукцинатлиаза расщепляет аргининосукцинат на аргинин и фумарат, при этом аминогруппа аспартата оказывается в молекуле аргинина:

 

Аргинин подвергается гидролизу под действием аргиназы, при этом образуется орнитин и мочевина.
Кофакторами аргиназы являются ионы Са2+ и Mn2+.
Высокие концентрации орнитина и лизина, являющихся структурными аналогами аргинина, подавляют активность этого фермента: