Назначение прикорма

С 4-х месячного возраста рацион больного ФКУ расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), с 4,5 месяцев – фруктовое пюре. Первый прикорм в виде овощного пюре или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока вводят в рацион с 5 месяцев, в 5,5 месяцев назначают второй прикорм – 10% кашу из молотого саго, безбелковой крупки или безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной и рисовой муки, содержащие не более 1,0 г белка в 100 мл готового к употреблению блюда. С 6 – 7 месяцев в питание вводят муссы, кисели, которые готовятся с использованием амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока. Особенности состава продуктов прикорма, а также сроки их введения представлены в таблице 58.

Таблица 58.

Сроки введения прикорма больным фенилкетонурией

Диетическое лечение больных ФКУ необходимо проводить под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Для больных ФКУ он должен находиться в средних пределах (3-4 мг% или 180-240 мкмоль/л). Если уровень фенилаланина снижается до 2 мг % и ниже (120 мкмоль/л и ниже) или превышает 8 мг% (480 мкмоль/л), необходима коррекция белка в рационе ребенка.

В России используется следующая схема контроля содержания фенилаланина в крови для детей первого года жизни:

· до 3-х месяцев - 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов) и далее не менее 2-х раз в месяц,

· от 3-х месяцев до 1 года – 1 раз в месяц, при необходимости -2 раза в месяц

У детей с ФКУ прогноз зависит от времени начала и адекватности диетотерапии. При своевременно начатом лечении классической формы ФКУ прогноз относительно благоприятный. При поздно начатой и неадекватной диетотерапии прогноз существенно ухудшается.

Материалы для данной главы также предоставлены: к.м.н.Рыбаковой Е.П. (Москва), к.м.н. Бушуевой Т.В. (Москва).