Глава 7. Системные васкулиты

К системным васкулитам относят заболевания, в основе кото­рых лежат распространенные некротически-воспалительные из­менения кровеносных сосудов. Васкулит разной выраженности может встречаться при таких диффузных болезнях соединитель­ной ткани, как РА и СКВ, в значительной степени определяя их течение. В данной главе рассматриваются прежде всего самостоя­тельные, «первичные» системные васкулиты, при которых воспали­тельные изменения сосудов (в первую очередь — артерий) состав­ляют основу клинико-анатомических проявлений болезни на всех ее этапах. Причины этих заболеваний в основном неизвестны. В механизмах развития серьезное значение придается иммунным нарушениям. Этой точке зрения соответствуют такие факты, как возможность развития тяжелого некротического васкулита при сы­вороточной болезни и других иммунокомплексных заболеваниях. У больных с определенными вариантами системных васкулитов в сосудистой стенке обнаруживают отложения иммуноглобулинов и комплемента. Наконец, основу терапии системных васкулитов составляют преднизолон и иммунодепрессанты.

Морфологически отмечаются фибриноидные изменения и нек­роз сосудистых стенок в сочетании с клеточной инфильтрацией, распространяющейся и периваскулярно. Инфильтрат в острых стадиях состоит из нейтрофилов; в последующем в нем появляют­ся моноциты, лимфоциты и плазматические клетки, а при неко­торых вариантах васкулитов — также гигантские клетки. Отек и пролиферация эндотелия в сочетании с часто наблюдающимися периваскулярными геморрагиями приводят к сужению просвета сосудов небольшого калибра и тем самым к ишемии соответст­вующих органов. Наиболее частой локализацией при большинстве системных васкулитов оказывается артериальная система, т. е. речь идет прежде всего о системном артериите. При отдельных формах васкулитов в не меньшей степени страдают и другие со­суды.

Единой классификации васкулитов не существует. Обычно ав­торы стремятся сгруппировать васкулиты на основании общности морфологических изменений, клинических проявлений и отдель­ных механизмов развития. Чрезвычайно большое значение имеет калибр преимущественно поражаемых сосудов, что обычно недо­оценивается. Прогноз и течение заболевания часто зависят от того, какие наиболее крупные артерии вовлечены в процесс среди всех пораженных в данном случае сосудов. Например, при узелковом полиартериите у больного могут быть поражены артериолы, малые и средние артерии, но только поражение последних несет реальную угрозу инфаркта миокарда. Вообще же при васкулитах выделяют следующие уровни преимущественного поражения: мельчайшие сосуды (артериолы, капилляры, венулы), малые ар­терии (внутриорганные), средние артерии (коронарные, брыже­ечные, печеночные, почечные), крупные артерии (позвоночные. височные, аорта).

Весьма удобна классификация васкулитов, предлагаемая D. Scott (1986):

1. Системный некротический артериит.

А. Группа узелкового полиартериита, куда входит прежде всего классический узелковый полиартериит (периартериит, а также артерииты аналогичного типа при диффузных болезнях соедини­тельной ткани, в частности при РА и СКВ).

Б. Группа гранулематозных артериитов, основными представи­телями которой являются аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит и гранулематоз Вегенера.

2. Иммунный васкулит малых сосудов, куда включены гемор­рагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), эссенциальная смешанная криоглобулинемия и васкулиты подобного типа, встре­чающиеся иногда у больных СКВ, РА и другими системными рев­матическими заболеваниями.

3. Артерииты крупных сосудов. Примеры этих заболеваний — гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона, височный артериит) и артериит Такаясу.

Между классическим узелковым полиартериитом и гранулематозными артериитами существуют переходные формы, что оправ­дывает их включение в одну квалификационную категорию систем­ных некротических артериитов. Необходимо иметь в виду, что вас­кулит может существовать и как самостоятельная нозологическая единица, и как явно вторичный синдром при других ревматических заболеваниях, причем у одного больного могут встретиться раз­личные типы васкулита.