Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Иммунодефицитные состояния




Иммунодефицит - это нарушение структуры и функции какого-либо звена целостной иммунной системы, потеря организмом способности сопротивляться любым инфекциям и восстанавливать нарушения своих органов. Кроме того, при иммунодефиците замедляется или вообще останавливается процесс обновления организма.

Иммунодефицит - врожденный или приобретенный дефект иммунной системы, проявляющийся резким снижением количества отдельных популяций иммунокомпетентных клеток или нарушением синтеза иммуноглобулинов (агаммаглобулинемия).

Все иммунодефицитные состояния делятся на две большие группы:

- врожденный (наследственно обусловленный) иммунодефицит и

- приобретенный иммунодефицит

В основе наследственно обусловленного иммунодефицитного состояния (первичной иммунологической недостаточности) лежат генетически детерминированные дефекты клеток иммунной системы.

Классификация форм первичной специфической иммунологической недостаточности (ВОЗ, 1980): 1. Тяжелые комбинированные иммунодефициты:
а. Ретикулярная дисгенезия. б. "Швейцарский тип".в. Недостаточность аденазиндезаминазы (АДА). г. Тяжелые комбинированные иммунодефициты с В-лимфоцитами. 2 Гипоплазия тимуса (синдром Ди-Джорджи). 3. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы (ПНФ). 4. Иммунодефицит с атаксией-телеангиоэктазией (синдром Луи-Бар). 5. Иммунодефицит с тимомой. 6. Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосмой (болезнь Брутона).7. Недостаточность транскобаламина II. 8. Избирательная недостаточность Ig A. 9. Изолированная недостаточность других классов Ig. 10. Недостаточность секреторного компонента молекулы Ig A. 11. Недостаточность Ig с повышением уровня Ig M. 12. Недостаточность Ig с выработкой Ig M и без В-гамма и В-альфа клеток. 13. Транзиторная гипогаммаглобулинемия детей. 14. Недостаточность антител с нормальным или повышенным уровнем иммунолобулинов в крови.15. Недостаточность каппа-цепей. 16. Синдром Вискотта-Олдриджа. 17. Вариабельные формы иммунологической недостаточности (общие и не классифицированные): а. Преимущественно недостаточность Ig. б. Преимущественно недостаточность Т-клеток.

Первичные иммунодефицитные состояния в странах СНГ разделяются на 5 групп:

1. недостаточность гуморального В-клеточного звена иммунитета;

2. недостаточность Т-клеточного звена;

3. дефицит функций фагоцитов: полинуклеаров и моноцитов-макрофагов;

4. дефицит факторов комплемента;

5. комбинированные иммунодефицитные состояния, включающие недостаточность нескольких звеньев иммунологической реактивности и своловых клеток.

Отмечена зависимость характера инфекционных осложнений от особенностей поражения иммунной системы. Так, локальные гнойные микробно-воспалительные процессы в дыхательных путях, коже, костях, суставах, вызванные гноеродной флорой (стафилококк, стрептококк, пневмококк), чаще встречаются при наследственных дефектах гуморальной системы иммунитета, а склонность к вирусным, паразитарным и грибковым заболеваниям и поражениям микобактериями туберкулеза — при недостаточности клеточного иммунитета (Д. В. Стефани, Ю. Е. Вельтищев). При дефектах системы комплемента часто регистрируется сниженная резистентность по отношению к нейссериям.

Существует множество иммунодефицитов, обусловленых разными причинами. В настоящее время идентифицировано более 70 врожденных (первичных) иммуннодефицитов. Обычно это тяжелые заболевания у детей, вызываемые деффектами какого-либо звена иммунной системы. Дефекты могут затрагивать разные иммунокомпетентные клетки, в том числе Т- и В-лимфоциты и макрофаги. Примером преимущественного поражения Т-клеточного звена иммунитета может служить синдром Ди Джорджи, который сопровождается недоразвитием тимуса. Дефекты Т-клеток повышают чувствительность организма к разнообразным микроорганизмам (от дрожжей до вирусов), которые в норме безвредны.

Нарушения в макрофагах также приводят к тяжелым патологиям, например, к хроническому гранулематозу. Известны патологии, связанные с выработкой антител В-лимфоцитами. При этом возрастает восприимчивость организма к повторным инфекциям, вызываемым гноеродными бактериями.

Врожденные иммунодефициты встречаются довольно редко (в среднем 1 случай на 25000-100000 человек).

К основным видам B-клеточной недостаточностиотносятся X-сцепленная агаммаглобулинемия, недостаточность IgA, недостаточность подклассов IgG , иммунодефицит с гиперпродукцией IgM , общий вариабельный иммунодефицит, транзиторная гипогаммаглобулинемия детского возраста .

К основным видам T-клеточной недостаточности относятся тяжелый комбинированный иммунодефицит, дефицит аденозиндезаминазы, дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы, недостаточность MHC-антигенов класса II , синдром Ди Джорджи, наследственная атаксия-телеангиэктазия, синдром Вискотта-Олдрича. Поскольку функционирование B-лимфоцитов у человека в основном является T-зависимым, T-клеточная недостаточность сопровождается также гуморальным иммунодефицитом; иными словами, T-клеточный дефицит ведет к комбинированной недостаточности как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Недостаточность системы комплемента выражается в дефектах контролирующих белков и приводит, например, к ночной гемоглобинурии, к ангионевротическим отекам, к необычайно высокой частоте синдромов красной волчанки. Недостаточность комплемента составляет не более 2% всех первичных иммунодефицитов, проявляется нарушением опсонизации, фагоцитоза и разрушения микроорганизмов и сопровождается тяжелыми инфекциями, вплоть до сепсиса. Недостаточность комплемента часто наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, например СКВ .

Дефицит компонентов классического пути активации комплемента - C1q, C1r и C1s, C4 или C2 вызывает предрасположенность к заболеваниям, обусловленным нарушениями в формировании и клиренсе иммунных комплексов, например, к возникновению системной красной волчанки. Дефицит C3, фактора B или фактора I приводит к повышению чувствительности организма к гнойным инфекциям. Недостаточность терминальных компонентов C5, C6, C7 и C8, а также компонентов альтернативного пути - фактора D и пропердина - создает особую предрасположенность к инфекциям, вызываемыми двумя видами Neisseria - N.gonorrhoeae и N.meningitidis.

В основном формы недостаточности компонентов комплемента наследуются как аутосомно-рецессивные признаки.

Недостаточность фагоцитов составляет 10-15% всех первичных иммунодефицитов. Недостаточность фагоцитов обусловлена нарушением пролиферации, дифференцировки, хемотаксиса нейтрофилов и макрофагов и собственно нарушением процесса фагоцитоза. Выраженная недостаточность полиморфноядерных лейкоцитов (нейтропения) может привести к развитию генерализованной бактериальной инфекции. Особое значение имеют два генетических дефекта, нарушающих функцию фагоцитов, с которыми связано возникновение тяжелых заболеваний, часто с летальным исходом - хронического гранулематоза (причина которого состоит в нарушении механизма восстановления кислорода) и недостаточности адгезии лейкоцитов (обусловленной дефектами в генах интегринов ).

Приобретенный (вторичный) иммунодефицит возникает в течение жизни пациентов и являются результатом действия на организм целого ряда химических, радиоактивных, медикаментозных и других веществ, а также влияния вирусных инфекций, хронических воспалительных процессов, сложных операций, травм, стресса.

Приобретенные иммунодефициты представляют собой группу заболеваний, в основе которых лежат нарушения либо отдельных звеньев иммунитета, либо комплексное повреждение этой системы под влиянием факторов внешней среды или патологических процессов, в своей этиологии не связанных с иммунной системой, но оказывающих на нее подавляющее действие.

Иммунодефицитное состояние может быть вызвано облучением, глюкокортикоидной терапией, применением фармакологических препаратов, но, по данным мировой статистики, истощение в результате недостаточного питания - самая частая причина иммунодефицитных состояний. Кроме того, иммунодефицит возникает в качестве сопутствующего явления при таких патологиях, как заболевания желудочно-кишечного тракта, нефротические нарушения, множественные миеломы и др.

Вирусные инфекции нередко оказывают иммунодепрессивное действие. Лимфопролиферативные заболевания (хронический лимфолейкоз, миелома и макроглобулинемия Вальденштрема) ответственны за общее подавление клеточного иммунитета. Многие воздействия, такие, как рентгеновское облучение , введение цитотоксических агентов и кортикостероидов могут также подавлять иммунореактивность. Вторичные иммунодефициты наблюдаются при злокачественных новообразованиях, в том числе гемобластозах, вирусных инфекциях, например ВИЧ-инфекции или инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр, иммуносупрессивной терапии, старении, истощении, потере иммуноглобулинов, например при нефротическом синдроме или экссудативной энтеропатии. Ведущей причиной вторичного иммунодефицита на сегодняшний день является ВИЧ-инфекция. Она проявляется хроническими инфекциями, в том числе вызванными условно-патогенными микроорганизмами, и злокачественными новообразованиями, прежде всего лимфомами и саркомой Капоши .

Многие факторы могут неспецифически снижать иммунореактивность. В частности, реакции клеточного иммунитета нарушаются при недостаточности питания, особенно важен в этом отношении недостаток железа.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЯХ:

Предположительное нарушение функции Т-клеточной системы:

1. Системное заболевание после иммунизации любой живой вирусной или вакциной BCG; необычные, угрожающие жизни осложнения после инфекций, вызываемых банальными неопасными вирусами (гигантоклеточная пневмония при краснухе, пневмония при ветряной оспе).

2. Хронический кандидоз полости рта, персистирующий после достижения ребенком возраста 6 месяцев и не поддающийся воздействию адекватных химиотерапевтических средств.

3. Хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек.

4. Характерные признаки (мягкие тонкие волосы, карликовость за счет укорочения конечностей, типичные рентгенологические изменения) синдрома гипоплазии волос и хряща.

5. Внутриутробная реакция трансплантат против хозяина - эритродермия и тотальное облысение (отсутствие бровей).

6. Реакция трансплантант против хозяина после гемотрансфузии.

7. Гипокальциемия новорожденных (синдром Ди Джорджи, особенно в сочетании с характерными аномалиями лица, ушных раковин, сердца).

8. Небольшого размера (диаметр меньше 10 мкм) лимфоциты, число их постоянно составляет менее 1500 в 1 мкл; необходимо исключить их потерю через ЖКТ и лимфатическую систему.

Предположительное нарушение функции В-клеточной системы:

1. Рецидивирующая бактериальная пневмония, сепсис, менингит.

2. Узловая лимфоидная гиперплазия.

Предположительное нарушение функции В- и Т-клеточной систем: (комбинированный иммунодефицит)

1. Все перечисленные проявления, за исключением хронического кандидоза кожи и слизистых оболочек, а также узловой лимфоидной гиперплазии.
2. Признаки синдрома Вискотта-Олдриджа (гнойный отит, тромбоцитопения и экзема).
3. Признаки атаксии и телеангиоэктазии (синдром Луи-Бар).

Признаки, свидетельствующие об иммунодефицитном состоянии, но не без четких указаний на Т- или В- клеточный дефект:

1. Пневмония, вызваннная Pneumocystis carinii.

2. Экзема, не поддающаяся воздействию лекарственными средствами.

3. Язвенный колит у детей в возрасте до 1 года.

4. Диарея, не поддающаяся коррекции.

5. Необъяснимый гематологический дефицит (дефицит эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

6. Тяжелый генерализованный себорейный дерматит (болезнь Лейнера) может свидетельствовать о недостаточности С5; себорея часто сопровождает комбинированный иммунодефицит.

7. Рецидивирующие гнойные инфекции наблюдаются при недостаточности С3.
Предложительно биохимический дефект.

1. Признаки комбинированного иммунодефицита с характерными повреждениями костной системы (недостаточность аденозиндезаминазы).

2. Признаки апластической анемии Дайемонда-Блекфана (недостаточность нуклеозидфосфорилазы).
Предположительно нарушение функции полиморфноядерных лейкоцитов.

1. Кожные инфекции (если они сочетаются с бронхиальной астмой, экземой, грубыми чертами лица, можно думать о синдроме Бакли)

2. Хронический остеомиелит, вызванный Klebsiella или Serratia гнойный лимфаденит (хроническая гранулематозная болезнь).







Дата добавления: 2015-10-18; просмотров: 225. Нарушение авторских прав

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2017 год . (0.006 сек.) русская версия | украинская версия