Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (стато-кинетических) рефлексов.

Стато-кинетические рефлексы (установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею, рефлекс Ландау, установочный цепной шейный асимметричный рефлекс и др.) обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями. Синкинезии.

Синкинезии — это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений...

Наличие патологических тонических рефлексов. Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. При нормальном развитии тонические рефлексы проявляются нерезко в первые месяцы жизни ребенка. Постепенно они угасают, что создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловнорефлекторной деятельности ребенка, так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к 3 мес. жизни позотонические рефлексы уже не проявляются. Выявление их элементов на 5-м мес. жизни и в последующем представляет собой симптомы риска возможности возникновения ДЦП.

При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных двигательных автоматизмов, к которым и относятся позотонические рефлексы. Их центрами являются нижележащие спинальные и стволовые отделы головного мозга. Высшие интегративные двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга...

Среди позотонических рефлексов в оценке структуры дефекта у детей с церебральным параличом важнейшее значение имеют следующие.

Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) зависит от положения головы в пространстве и проявляется в двух положениях: на спине и на животе. ЛТР у детей с церебральным параличом проявляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребенок лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе...

Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) у детей с церебральным параличом проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус конечностей...

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР)... Этот рефлекс проявляется во влиянии поворота (ротации) головы в сторону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону усиливает тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повернуто лицо, и тонус сгибателей с другой стороны, куда повернут затылок...

У детей с церебральным параличом может наблюдаться сочетание указанных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания. При ДЦП проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стойкими...

Вопрос о влиянии позотонических рефлексов на структуру двигательных и речевых нарушений у детей с церебральным параличом рассмотрен в специальной медицинской литературе (Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, Н.М. Всеволожская, 1980; К.А. Семенова, Н.М. Махмудова, 1979; Л.Т. Журба, Е.М. Мастюкова, 1981; К. Bobath, 1966). Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены и их легко обнаружить. При более легких поражениях дети научаются их преодолевать...

Все описанные выше нарушения не только затрудняют формирование статических и локомоторных функций у детей с церебральным параличом, но и существенно влияют на развитие познавательной деятельности и речи...

В настоящее время в нашей стране принята классификация детского церебрального паралича К.А. Семеновой (1974-1978), которая очень удобна в практической работе врачей, логопедов, педагогов-дефектологов, психологов. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания - двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия. Спастическая диплегия - наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Ею страдают более 50% больных церебральным параличом. В литературе ее иногда называют «болезнь Литтля», по имени врача, впервые описавшего ее в середине XIX в...

Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях, ограничение силы и объема движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, тогда передвижение и манипуляции становятся невозможными.

Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах. У 70-80% детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития, реже - моторной алалии (К.А. Семенова, 1979, 1991; Е.М. Мастюкова, 1988). При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются реже, и степень их выраженности значительно меньшая.

Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться в дошкольном или младшем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности. Такие дети могут учиться в специальных школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата, в средних общеобразовательных школах и на дому (по программе массовой школы или по индивидуальной программе). Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести. Эти дети обучаются по программе школы для умственно отсталых детей (школы VIII вида).

Спастическая диплегия - прогностически благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций...

Двойная гемиплегия. Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии - преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.

У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии (речь полностью отсутствует либо больной произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (90%) отмечается выраженная умственная отсталость. Отсутствие мотивации к деятельности в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Часто имеют место судороги (45-60%)...

Гемипаретическая форма. Эта форма характеризуется повреждением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез в связи с поражением левого полушария наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны (К.А. Семенова, Л.О. Бадалян). В зависимости от локализации поражения при этой форме могут наблюдаться различные нарушения. При поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной алалии, а также дислексия, дисграфия и нарушение функции счета. Каждое из этих расстройств может быть лишь частичным и проявляться только в трудностях освоения чтения, письма, счета. Поражение височных отделов левого полушария может сопровождаться нарушениями фонематического восприятия. При поражении правого полушария отмечается патология эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, инертности, эмоциональной уплощенности.

В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые месяцы жизни; при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу 1-го года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые. Уже в период новорожденности (от 6 до 10 мес.) паретичная рука в большей степени, чем здоровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ограничен объем спонтанных движений. При формировании функции хватания ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на 1-2 года. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади («ходьба сенокосца»). Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника. Из-за трофических расстройств у детей отмечается замедление роста костей, а отсюда - укорочение пораженных конечностей. Рука обычно в большей степени отстает в росте, чем нога.

Патология речи отмечается у 30—40% детей, чаще по типу спастико-паретической дизартрии или моторной алалии. Степень интеллектуальных нарушений вариабельна от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении. Практически все дети ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Обучаемость и уровень социальной адаптации детей с гемипаретической формой ДЦП во многом определяются не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации психических и речевых расстройств.

Гиперкинетическая форма ДЦП. Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору), а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений - гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4-6 мес. в мышцах языка, и только к 10-18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2-3 годам жизни. В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония постепенно сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей.

При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2-е 4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно освоить стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4-7 лет, иногда позже. Походка у детей обычно толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения размашистые, дис-координированные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма.

Речевые нарушения наблюдаются почти у всех детей, чаще и форме гиперкинетической дизартрии. У части детей (20-25%) имеют место нарушения слуха, особенно часто страдает высокотональный слух; у 10-15% отмечаются судороги.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. Нарушение психического развития по типу умственной отсталости имеет место у 25% детей (К.А. Семенова, 1991)...

Атонически-астатическая форма ДЦП. При данной форме церебрального паралича имеет место поражение мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений)...

У большинства детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, атактической дизартрии; может иметь место алалия.

При атонически-астатической форме ДЦП могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести. Важную роль в структуре психического дефекта играет основная локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта. При поражении только мозжечка дети малоинициативны, у многих проявляется страх падения; задержано формирование навыков чтения и письма. Если поражение мозжечка сочетается с поражением лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту, расторможенность, агрессивность. В 55% случаев (по данным К.А.Семеновой), помимо тяжелых двигательных нарушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП, имеет место тяжелая степень умственной отсталости. Такие дети направляются в учреждения Министерства социальной защиты, так как не могут овладеть навыками самообслуживания и школьными навыками... Для детей с церебральным параличом характерны специфические отклонения в психическом развитии. Механизм этих нарушений сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. Проблеме психических нарушений у детей, страдающих церебральным параличом, посвящено значительное количество работ отечественных специалистов (Э.С. Калижнюк, Л.А. Данилова, Е.М. Мастюкова, И.Ю. Левченко, Е.И. Кириченко и др.)... При ДЦП нарушено формирование не только познавательной деятельности, но и эмоционально-волевой сферы и личности.

Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП. имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся:

1) неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП;

2) выраженность астенических проявлений - повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы;

3) сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. Это обусловлено следующими причинами:

вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения;

затруднения в познании окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности, связанные с проявлением двигательных и сенсорных расстройств.

При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей с церебральным параличом...

При ДЦП имеет место недостаточность пространственно-различительной деятельности слухового анализатора. У 20-25% детей наблюдается снижение слуха, особенно при гиперкинетической форме...

В некоторых случаях, когда нет снижения остроты слуха, может иметь место недостаточность слуховой памяти и слухового восприятия. Иногда отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям (дети вздрагивают, мигают при любом неожиданном звуке), но дифференцированное восприятие звуковых раздражителей у них оказывается недостаточным.

При всех формах церебрального паралича имеют место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (тактильное и мышечно-суставное чувство). Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами). Ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз -невозможность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля. Ощупывание, манипулирование с предметами, т.е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушено. Перцептивные расстройства у больных детей связаны с недостаточностью кинестетического, зрительного и слухового восприятия, а также совместной их деятельности. В норме кинестетическое восприятие совершенствуется у ребенка постепенно. Прикасание к различным частям тела совместно с движениями и зрением развивает восприятие своего тела. Это дает возможность представить себя как единый объект. Далее развивается пространственная ориентация. У детей с церебральным параличом вследствие двигательных нарушений восприятие себя («образ себя») и окружающего мира нарушено.

Несформированность высших корковых функций является важным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП. Чаще всего страдают отдельные корковые функции, т.е. характерна парциальность их нарушений. Прежде всего отмечается недостаточность пространственных и временных представлений. У детей выражены нарушения схемы тела. Значительно позже, чем у здоровых сверстников, формируется представление о ведущей руке, о частях лица и тела...

Для психического развития при ДЦП характерна выраженность психоорганических проявлений - замедленность, истощаемость психических процессов. Отмечаются трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, замедленность восприятия, снижение объема механической памяти. Большое количество детей отличаются низкой познавательной активностью, что проявляется в пониженном интересе к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемости психических процессов. Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо он проявляется в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается обычно целенаправленная деятельность.

По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у части детей имеет место умственная отсталость. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития, связанная как с ранним органическим поражением мозга, так и с условиями жизни.

Задержку психического развития при ДЦП чаще всего характеризует благоприятная динамика дальнейшего умственного развития детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала. При адекватной коррекционно-педагогической работе дети часто догоняют сверстников в умственном развитии.

У детей с умственной отсталостью нарушения психических функций чаще носят тотальный характер. На первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности - абстрактно-логического мышления и высших, прежде всего гностических, функций. Тяжелая степень умственной отсталости преобладает при двойной гемиплегии и атонически-астатической формах ДЦП...

Для детей с церебральным параличом характерны разнообразные расстройства эмоционально-волевой сферы. У одних детей они проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других - и виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций.

Нарушения поведения встречаются достаточно часто и могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастного отношения к окружающим. Следует подчеркнуть, что нарушения поведения отмечаются не у всех детей с церебральным параличом; у детей с сохранным интеллектом - реже, чем у умственно отсталых, а у спастиков — реже, чем у детей с атетоидными гиперкинезами.

У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения личностного развития. Нарушения формирования личности при ДЦП связаны с действием многих факторов (биологических, психологических, социальных). Помимо реакции на осознание собственной неполноценности, имеет место социальная депривация и неправильное воспитание. Физический недостаток существенно влияет на социальную позицию ребенка, подростка, на его отношение к окружающему миру, следствием чего является искажение ведущей деятельности и общения с окружающими. У детей с ДЦП отмечаются такие нарушения личностного развития, как пониженная мотивация к деятельности, страхи, связанные с передвижением и общением, стремление к ограничению социальных контактов. Причиной этих нарушении чаше всего является неправильное, изнеживающее воспитание больного ребенка и реакция на физический дефект.

Достаточное интеллектуальное развитие у этих больных часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляете) в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.

При сниженном интеллекте особенности развития личности характеризуются низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. В этих случаях менее выражены состояния с чувством неполноценности, но отмечается безразличие, слабость волевых усилий и мотивации. По данным Э.С. Калижнюк, отмечается некоторая корреляция между характером неврологических расстройств (формой ДЦП) и эмоциональными и характерологическими особенностями больных: дети со спастической диплегией склонны к страхам, робки, пассивны, с трудом устанавливаю контакт с окружающими, глубоко переживают физический дефект; дети с гиперкинетической формой ДЦП более активны, эмоциональны, общительны, чаще недостаточно критичны к своему заболеванию, переоценивают свои возможности.

Итак, психическое развитие ребенка с церебральным параличом характеризуется нарушением формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности. Перед специалистами, работающими с этими детьми, встает важная задача профилактики и коррекции этих нарушений. Конкретные задачи этой работы в отношении каждого ребенка могут быть определены только после комплексного обследования.