Деменция, обусловленная церебральным липидозом.

Церебральный липидоз — хроническая и прогрессирующая патология мозга, обусловленная рядом заболеваний, в основе которых лежат нарушения жирового обмена, и прежде всего холестерина. Клинически церебральный липидоз проявляется развитием приобретенного слабоумия, вплоть до стадии деменции.

К заболеваниям, приводящим к развитию церебрального липидоза, относятся ряд болезней опухолевой природы (Летерера—Сиве, вторичный гиперлипемический ксантомотоз и др.), а также деструкции тканей, богатых липидами (атеросклероз сосудов головного мозга и др.).

Клиническая картина этих заболеваний характеризуется развитием умственной отсталости — в детском возрасте (см. выше) и глубокой деменции - в зрелом и пожилом.

Рассмотрим более подробно одно из самых распространенных заболеваний пожилого и старческого возраста — атеросклероз сосудов головного мозга.

Атеросклероз сосудов головного мозга (atherosclerosis, греч. athere — кашица + sklerosis — уплотнение, затвердение) - хроническое, прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в их стенках и образованием атеросклеротических бляшек (вследствие липидной инфильтрации) на внутренней оболочке сосудов, приводящих, в свою очередь, к уменьшению и сужению их просвета и развитию ишемического процесса в соответствующих участках вещества мозга.

Основными клиническими проявлениями данного заболевания являются снижение памяти на недавние события и умственной работоспособности, быстрая утомляемость, повышенная эмоциональная лабильность. Больные рано просыпаются, расстраиваются по мелочам, у них резко меняются основные компоненты личности, появляются черты неряшливости, повышенной тревожности, неуверенности в себе. Снижение продуктивности умственной деятельности проявляется снижением уровня суждений и критики, ригидностью и обстоятельностью мышления, оскудением представлений и понятий, ослаблением памяти.

Заболевание носит непрерывно прогрессирующий характер и постепенно переходит в состояние распада всей психической сферы, в деменцию.

Осложнениями атеросклероза сосудов головного мозга являются мозговые инсульты, хроническая ишемия мозга, острые психические расстройства и др.

Клиническая картина каждого их этих осложнений имеют свои особенности и проявляются этой или иной неврологической симптоматикой, в зависимости от тяжести, уровня и топики патологического процесса.

Гепато-лентикулярная дегенерация (гепато-церебральная дегенерация, болезнь Вильсона—Коновалова) — наследственное, хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением печени и головного мозга.

Впервые описана английским неврологом Вильсоном (S. Wilson) в 1912 г. и более подробно, с патоморфологической характеристикой изменений в различных отделах головного мозга, Н.В. Коноваловым в 1960 г.

В основе заболевания лежат генетически обусловленные нарушения обмена белков меди. Избыток свободной меди откладывается в печени и головном мозге (подкорковые узлы), угнетая активность ряда ферментов и приводя к гибели клеток с развитием цирроза печени и атрофии мозга.

Клиническая картина проявляется симптомокомплексами поражений печени и желудочно-кишечного тракта (желтуха, боли в правом подреберье, расстройства стула и др.), с одной стороны, и разнообразными психическими и неврологическими нарушениями (гиперкинезы, пластическое повышение мышечного тонуса, брадикинезия, нарушение речи по типу дизартрии, нарушение глотания, поперхивание, «насильственный смех или плач», частые эпилептические припадки, аффективные, вспышки, боязнь темноты, закрытых помещений, страх смерти, прогрессирующее снижение интеллекта) с другой.

Продолжительность заболевания — 2-3 года, заканчивается летально.

Основные принципы лечения направлены на «связывание» и выведение меди из организма, а также симптоматическое лечение поражений печени и головного мозга.