Гемолитические желтухи

 

 

Удаление эритроцитов из крови макрофагами происходит в основном двумя путями. Первый механизм связан с распознаванием макрофагами эритроцитов, покрытых IgG-АТ и С₃, к которым на поверхности макрофагов имеются специфические рецепторы - иммуногемолитические анемии. Фагоцитоз эритроцитов сопровождается усиленной клеточной пролиферацией в селезенке (и в меньшей степени печени) с гиперплазией органа, увеличением тока крови в нем, повышением его функционально активности. Второй механизм обусловлен изменениями физических свойств эритроцитов, снижением их пластичности - способности изменять свою форму при прохожднеии

через узкую фильтрационную сеть селезенки. Нарушение пластичности отмечается

при мембранных дефектах эритроцитов (наследственный микросфероцитоз),

изменении липидного состава мембран (при циррозе печени), аномалиях

гемоглобина, ведущих к повышению вязкости внутриклеточной среды эритроцита

(серповидно-клеточная анемия), наличии включений в цитоплазме эритроцитов

(бета-талассемия, альфа-талассемия), прециптированного гемоглобина в виде

телец Гейнца (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Накопление эритроцитов

в селезеночной пульпе, независимо от его мхеанизма, вызывает дальнейшую

редукцию эритроцитарной поверхности - процесс "кондиционирования", что еще

больше ухудшает условия продвижения клеток через синусы селезенки, приводит к

необратимой задержке и деструкции эритроцитов путем их фрагментации и

фагоцитоза макрофагами.

Наиболее важным признаком в начальной диагностике гемолиза является

увеличение числа ретикулоцитов. ретикулоцитоз отражает активацию

костномозговой продукции эритроцитов в ответ на их разрушение на периферии.

Кроме того, ускоренный выброс из костного мозга недозрелых эритроцитов,

содержащих РНК, обуславливает феномен полихроматофилиии эритроцитов в

фиксированных окрашенных азур-эозином мазках крови.

Уровень непрямого билирубина в сыворотке крови при гемолизе повышен. Уровень

его повышения зависит от активности гемолиза и способности гепатоцитов к

образованию прямого билирубина и его экскреции. Уровень прямого билирубина

(связанного) в сыворотке крови нормальный и билирубинурия отсутствует, так

как через неповрежденный почечный фильтр проходит только прямой билирубин. В

моче и кале содержится увеличенное количество уробилина и стеркобилина.

Таким образом, повышенный гемолиз независимо от его этиологии всегда приводит

к характерной клинической триаде:

1. Анемия

2. Желтуха с лимонным оттенком

3. Спленомегалия

Несколько практических советов: как запомнить, что прямой билирубин - это

связанный, а непрямой - свободный.

1. Быть прямым и свободным одновременно невозможно следовательно прямой

билирубин связанный.

2. Не свой. Непрямой билирубин свободный.