Симптомы

 

Оглавление

Детский церебральный паралич…………………………………………...…..3-4

Общие данные о патологии нервной системы…………………………………4-6

Детские церебральные параличи………………………………………….…..5-10

Синдромы двигательных нарушений……………………………………….....6-8

Синдромы речевых нарушений………………………………………………..8-9

Сенсорные нарушения….…………………………………….………………………....9-11

Симптомы……………………………………………………………………………11-12

Диагностика…………………………………………………………….…………..13-14

 

 

 

Детские церебральные параличи — собирательный термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. ДЦП не является наследственным заболеванием.

Причина любых церебральных параличей — патология в коре, подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга^[1]. Принципиальное отличие ДЦП от других параличей — во времени возникновения и связанном с этим нарушении редукции позотонических рефлексов, характерных для новорождённых.

Термин «детский церебральный паралич» не следует смешивать с термином «детский паралич» — устаревшим обозначением последствий эпидемического полиомиелита. Детские церебральные параличи - группа заболеваний центральной нервной системы при ведущем непрогрессирующем поражении двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга [7]. В специальной литературе [10] отмечается, что детский церебральный паралич объединяет группу двигательных нарушений, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны ЦНС за функционированием мышц. Детский церебральный паралич (ДЦП) наступает в результате поражения незрелого головного мозга, находящегося в состоянии созревания во внутриутробном периоде или в период раннего возраста.

При ДЦП резко нарушено взаимодействие между двигательными и сенсорными системами, между звеньями самой двигательной системы, между системами регуляции произвольных и непроизвольных движений. ДЦП характеризуется нарушением высших корковых функций, признаками поражения пирамидных путей и подкорковых (базальных) ядер, ранним органическим поражением двигательных и речедвигательных систем головного мозга.

Детский церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием. При этом, как указывают Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд [3], факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге, в 80% случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20% - постнатально. Среди причин данные авторы выделяют следующие:

·воздействие токсических факторов пренатального периода (инфекции - грипп, краснуха, токсоплазмоз);

·соматические и эндогенные заболевания матери (врожденные пороки сердца, сахарный диабет и др);

·иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по резус-фактору, системе ABO и другим антигенам);

·пренатальная патология;

·асфиксии новорожденных;

·родовая травма;

·нейроинфекции постнатального периода (менингиты, менингоэнцефалиты различной этиологии).

Наиболее вероятной причиной развития детского церебрального паралича, согласно М.М. Кольцовой [6], являются: недоношенность (27-34 недели, с весом при рождении 980-1550 грамм); неблагополучное течение беременности (инфекционная или соматическая патология); отягощенный акушерский анамнез.

 

Общие данные о патологии нервной системы
В центральной и периферической нервной системе, как и в других отделах организма, могут возникать разнообразные патологические процессы. Среди них различают воспалительные, обусловленные, как правило, бактериями или вирусами. Обширную группу инфекционных поражений нервной системы объединяют под названием нейроинфекций. Различают первичные нейроинфекции, при которых возбудитель проникает в нервную ткань непосредственно (первоначально), и вторичные, для которых характерен занос в нервную ткань возбудителя из уже имеющихся в организме инфекционных очагов. Примером первичной нейроинфекции может служить эпидемический гнойный менингит (воспаление мозговых оболочек), примером вторичных – осложнения при кори, ветряной оспе, гриппе, воспалении легких и т.д.

Другую группу патологических процессов составляют наследственно-дегенеративные поражения нервной системы. Для них типичны разнообразные наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, приводящие к нарушению нормального функционирования нервной системы в целом или ее отдельных образований. Дегенеративный процесс обычно выражается в распаде нервных клеток или их отростков, разрастании соединительной ткани на месте погибших элементов нервной системы (склероз), накоплении в клетках или межклеточных пространствах побочных продуктов обмена. Многие дегенерации развиваются постепенно, в связи с чем болезнь продолжается многие годы.

Важный раздел патологии составляют нарушения внутриутробного развития нервной системы (дизэмбриогенез). Эти нарушения вызываются разнообразными вредоносными воздействиями на плод во время беременности. Существует закономерность: чем в более ранние сроки беременности действовал вредный фактор, тем общирнее и множественнее поражения. Варианты дизэмбриогенеза весьма разнообразны: от множественных грубых пороков развития до сравнительно изолированных аномалий, поддающихся коррекции.

В следующую группу заболеваний входят травматические повреждения нервной системы. Невропатологи наиболее часто имеют дело со случаями сотрясения мозга и ущемления или разрывов отдельных нервных стволов. Особое место занимает родовая травма, при которой наряду с механическими повреждениями наблюдается нарушение мозгового кровообращения и кислородное голодание плода. Кроме того, родовая травма часто наслаивается на дизэмбриогенез.

Другую группу заболеваний составляют интоксикации, т.е. отравления нервной системы. Обычно от интоксикаций страдает весь организм. Однако некоторые вещества воздействуют преимущественно на нервную ткань. К таким веществам прежде всего следует отнести алкоголь. Встречается также отравление солями свинца, ртути. Из лекарственных средств токсическое воздействие на нервную систему оказывает стрептомицин в высоких дозах. При этом часто поражается слуховой нерв.

Опухоли нервной системы встречаются относительно редко. Педагогу-дефектологу чаще всего приходится иметь дело с врожденными аномалиями развития головного мозга, органов слуха, речи, последствиями родовых и бытовых травм, нейроинфекций. некоторыми медленно прогрессирующими дегенерациями. При всех этих вариантах патологии в нервной системе можно обнаружить очаги поражения (поломка или недоразвитие). В таких случаях принято говорить о наличии органического поражения врожденного или приобретенного характера. Наряду с органическими поражениями могут встречаться нарушения функций тех или иных отделов нервной системы, связанные с повышенной возбудимостью или тормозимостью, некоординированностью работы отдельных функциональных систем. В таких случаях говорят о наличии функциональных расстройств нервной деятельности, т. е. о рассогласованности, неуравновешенности работы отдельных звеньев.

Синдромы двигательных нарушений
Двигательные нарушения при детских церебральных параличах обусловлены тем, что повышенный мышечный тонус, сочетаясь с патологическими тоническими рефлексами (тонический лабиринтный и шейные рефлексы), препятствует нормальному развитию возрастных двигательных навыков. Тонические рефлексы являются нормальными рефлексами у детей в возрасте до 2 — 3 мес. Однако при детских церебральных параличах их обратное развитие задерживается, и они значительно затрудняют двигательное развитие ребенка.

При выраженности тонического лабиринтного рефлекса (ЛТР) у ребенка с церебральным параличом в положении на спине повышается тонус разгибательных мышц. Такой ребенок не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, или подтянуться и сесть, повернуться со спины на живот. В положении на животе он не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу. В зависимости от тяжести и распространенности различают следующие формы детских церебральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, параплегию, моноплегию, атонически-астатический синдром (“вялая” форма детского церебрального паралича), гиперкинетическую форму.

Спастическая диплегия (синдром Литтля) — наиболее частая форма детского церебрального паралича, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной — от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге — разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнула и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет алалии, особенно при поражении левого полушария. В 50 % случаев у детей старшего возраста наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедленно. Степень задержки варьирует от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечет за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма детского церебрального паралича часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. При двойной гемиплегии нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжелыми двигательными расстройствами рано формируются контактуры и деформации.

Атонически-астатическая форма характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы выражены нерезко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребенка и в момент попытки произвести произвольные движения. При этой форме церебрального паралича на 2-3-м году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционный тремор, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У этих больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечается выраженная задержка психического развития. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.

Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением подкорковых образований при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжелых случаев, когда их можно обнаружить уже на первом году. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торзионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной. Часто наблюдаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.

Синдромы речевых нарушений
Речевые нарушения у детей с церебральными параличами характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.

У детей с церебральными параличами наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая может встречаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии. Так, экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме детского церебрального паралича. Эта форма характеризуется мышечной дистонией гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь носит замедленный и толчкообразный характер. К концу фразы голос затихает (скандированная речь).

Часто встречается смешанная дизартрия. Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической. При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи.

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.

 

Сенсорные нарушения При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно часто снижается острота слуха (обычно отмечается на высокочастотные тона). Это может способствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (и, к, с, п, э, ф, ш), не употребляет их в своей речевой продукции. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтении письму. У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжелых случаях — к грубому недоразвитию речи.

Ранняя диагностика недостаточности слуха у детей с церебральными параличами имеет большое значение, так как своевременная коррекция этого дефекта позволяет избежать задержек речевого развития. Снижение остроты слуха у ребенка с двигательными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае школу следует выбирать с учетом ведущего дефекта, исходя из того, что мешает адаптации ребенка (слуховой или двигательной).

Как указывает М.Н. Никитина [9], в возрастных группах детей дошкольного возраста в возрасте от 4 до 7 лет отмечаются все формы детского церебрального паралича, при этом на первом месте стоит спастическая диплегия. Распространенность отдельных форм детского церебрального паралича в различных возрастных группах детей дошкольного возраста представлена в виде диаграммы:

детский церебральный коррекционный реабилитационный

Разнообразие клинических признаков при ДЦП характеризует данное заболевание триадой основных нарушений:

·нарушения двигательной сферы;

·нарушения психики;

·нарушения речевой деятельности.

Как указывает Л.Т. Журба [5], развитие детей с ДЦП протекает не только с задержкой, но и аномально. Дисгармоническое развитие детей дошкольного возраста ДЦП определяется [2]:

1)нарушением двигательно-кинестетического анализатора.

2)нарушением зрения, слуха.

)нарушением речи.

)особенностями жизни и воспитания детей с физическим калечеством.

Таким образом, ДЦП возникает в результате недоразвития или повреждения головного мозга. При этом в первую очередь поражаются двигательные пути головного мозга, а также происходит задержка и нарушение его созревания в целом. Поэтому у детей, страдающих ДЦП, встречаются разнообразные нарушения - двигательные, интеллектуальные, речевые, расстройства высших корковых функций. Двигательные и сенсорные нарушения с первых дней жизни ребенка с ДЦП создают неблагоприятные условия развитию познавательной и речевой деятельности, мотивационно-потребностной и личностной сферы.

 

 

 

 

Симптомы

Симптомы ДЦП колеблются от едва заметной неуклюжести до тяжелой мышечной спастичности (напряженности), которая мешает движениям рук и ног и приковывает ребенка к инвалидному креслу. Различают четыре основные разновидности церебрального паралича:

· спастический, при котором мышцы жесткие и слабые; встречается приблизительно у 70% детей с церебральным параличом;

· хореоатетоидный, при котором в отсутствие сознательно­го­ контроля мышцы самопроизвольно подергиваются; встречается приблизительно у 20% детей с церебральным параличом;

· атаксический, при котором нарушена координация, движения ребенка неуверенные; возникает приблизительно у 10% детей с церебральным параличом;

· смешанный, при котором сочетаются проявления двух разновидностей церебрального паралича, как правило, спастического и хореоатетоидного; встречается у многих больных детей.

При спастическом церебральном параличе возможно нарушение подвижности рук и ног (квадриплегия), главным образом ног (диплегия) или руки и ноги только на одной стороне (гемиплегия). Пораженные руки и ноги плохо развиты, слабы, подвижность их нарушена.

При хореоатетоидном церебральном параличе движения рук, ног и тела медленны, затруднены, плохо контролируются, но могут быть резкими, как бы толчкообразными. На фоне сильных переживаний подергивания еще более усиливаются; во сне патологические движения отсутствуют.

При атаксическом церебральном параличе координация мышц плохая, отмечаются слабость мышц и дрожь. Детям с этим заболеванием трудно выполнять быстрые или мелкие движения; походка неустойчива, поэтому ребенок широко расставляет ноги.

При всех разновидностях церебрального паралича речь может быть неразборчивой, поскольку ребенку трудно контролировать мышцы, участвующие в произнесении звуков. Часто дети с церебральным параличом имеют и другие нарушения, например сниженный интеллект; у некоторых задержка умственного развития выражена значительно. Однако приблизительно 40% детей с ДЦП имеют нормальный или почти нормальный интеллект. Приблизительно у 25% детей с церебральным параличом (как правило, спастическим) наблюдаются приступы судорог (эпилепсия).