Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ДЕФЕКТОМ МЕМБРАН ЭРИТРОЦИТОВ (МЕМБРАНОПАТИИ)





Материалы представлены из учебного пособия РУДН

Анемии. Клиника, диагностика и лечение / Стуклов Н.И., Альпидовский В.К., Огурцов П.П. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2013. – 264 с.

Копирование и тиражирование материалов без указания авторов запрещено и преследуется по закону.

В зависимости от формы эритроцитов в группе врожденных гемолитических анемий, обусловленных дефектом мембраны эритроцитов, выделяют:

- наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шаффара;

- наследственный элиптоцитоз или овалоцитоз;

- наследственный стоматоцитоз;

- наследственный окантоцитоз.

 

К этой группе гемолитических анемий относят наследственный микросфероцитоз, наследственный элиптоцитоз и стоматоцитоз.

Наиболее часто среди мембранопатий встречается наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шаффара. Частота этого заболевания составляет 1:4500 населения, главным образом, в странах северной Европы и Америки. Наследуется болезнь Минковского-Шаффара по аутосомно-доминантному типу.

Патогенез

Патология мембран эритроцитов заключается в дефиците белкованкрина и спектрина, что ведет к нарушению ее проницаемости и поступлению внутрь эритроцита избытка ионов натрия, а, следственно, и воды. Клетки набухают и принимают сферическую форму. При прохождении через синусы селезенки в красной пульпе такие эритроциты подвергаются разрушению, так как синусы имеют мембраны с отверстиями меньшего диаметра (до 2 мкм), чем диаметр нормального эритроцита (6 – 8 мкм). Нормальные эритроциты обладают достаточной пластичностью и способны полностью складываться при прохождении этих отверстий. Сфероциты такими способностями не обладают и при прохождении через мембраны в синусах селезенки либо полностью разрушаются (и их фрагменты фагоцитируются макрофагами), либо теряют часть мембраны, при этом уменьшаются в размерах и превращаются в микросфероциты, так как мембрана эритроцита имеет способность восстанавливаться после потери ее фрагмента.

Замедление кровотока в синусах нормальной селезенки имеет физиологическое значение, поскольку увеличивается продолжительность контакта элементов крови с макрофагами, покрывающими стенки синусов, что позволяет макрофагам извлекать из крови бактерии, вирусы и иммунные комплексы. Здесь же происходит разрушение старых эритроцитов, мембрана которых потеряла необходимую пластичность. Таким образом, синусы селезенки являются своеобразным фильтром на пути тока крови.

Разрушение сфероцитов происходит исключительно в синусах селезенки, т.е. имеет место внутриклеточный гемолиз.

Клиника

Чаще всего наследственный сфероцитоз проявляется в детстве. Болезнь может протекать и с частыми тяжелыми рецидивирующими гемолитическими кризами, однако, у большинства больных развивается умеренная компенсированная гемолитическая анемия с желтухой, увеличением селезенки и склонностью к образованию камней в желчном пузыре. При частых и выраженных гемолитических кризах могут развиться изменения скелета в виде башенного черепа, изменения расположения зубов, образования высокого верхнего нёба, а также – развитие микроофтальмии.

Лабораторные данные

В анализах крови преобладают сфероциты (рис. 36). Увеличение числа микросфероцитов отражает усиление гемолиза и сопровождается ретикулоцитозом. Гемолитические кризы при наследственном сфероцитозе чаще всего провоцируются инфекциями.

Лизис сфероцитов происходит при более низкой осмолярности среды, так как уменьшается способность мембраны сфероцитов к растяжению. В гипотоническом растворе гемолиз начинается в концентрации, близкой к изотонической: в 0,75% растворе NaCl лизируется 7 – 10% эритроцитов. Поэтому выявление сниженной осмотической резистентности играет важную роль в постановке диагноза.

Иногда сфероцитоз может наблюдаться при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами. Это происходит вследствие повышения проницаемости мембраны эритроцитов в отношении воды из-за фиксации на ней аутоантител. В этих случаях сфероцитоз не столь выражен и носит приобретенный характер.

Продолжительность жизни эритроцитов, установленная с помощью 51Cr, при наследственном сфероцитозе уменьшена в 2 раза по сравнению с нормальными клетками.

Лечение

Основным и единственным методом лечения наследственного сфероцитоза является спленэктомия, так как она приводит к прекращению гемолиза и купированию анемии, хотя сфероцитоз в крови сохраняется.

Показания к проведению спленэктомии:

1. Абсолютные:

- выраженная анемия, осложненная желчекаменной болезнью;

- трофические язвы голеней;

- упорная желтуха.

2. Относительные:

- кризовое течение;

- большая величина селезенки с признаками гиперспленизма.

Больным от 10 до 25 лет, независимо от концентрации гемоглобина, показана спленэктомия. Детям до 10 лет от спленэктомии целесообразно воздержаться, так как удаление селезенки приводит к существенному снижению иммунитета. Удаление плацдарма лимфоидной ткани, находящейся в белой пульпе селезенки, а также селезенки, как фильтра на пути инфекции, заметно повышает риск септического течения инфекционных процессов. Применение лапароскопической технологии в проведении спленэктомии (иногда – одновременно с холецистэктомией) значительно снизило риск послеоперационных осложнений у этих больных

 







Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 2394. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!




Вычисление основной дактилоскопической формулы Вычислением основной дактоформулы обычно занимается следователь. Для этого все десять пальцев разбиваются на пять пар...


Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...


Кардиналистский и ординалистский подходы Кардиналистский (количественный подход) к анализу полезности основан на представлении о возможности измерения различных благ в условных единицах полезности...


Обзор компонентов Multisim Компоненты – это основа любой схемы, это все элементы, из которых она состоит. Multisim оперирует с двумя категориями...

Деятельность сестер милосердия общин Красного Креста ярко проявилась в период Тритоны – интервалы, в которых содержится три тона. К тритонам относятся увеличенная кварта (ув.4) и уменьшенная квинта (ум.5). Их можно построить на ступенях натурального и гармонического мажора и минора.  ...

Понятие о синдроме нарушения бронхиальной проходимости и его клинические проявления Синдром нарушения бронхиальной проходимости (бронхообструктивный синдром) – это патологическое состояние...

Опухоли яичников в детском и подростковом возрасте Опухоли яичников занимают первое место в структуре опухолей половой системы у девочек и встречаются в возрасте 10 – 16 лет и в период полового созревания...

Функциональные обязанности медсестры отделения реанимации · Медсестра отделения реанимации обязана осуществлять лечебно-профилактический и гигиенический уход за пациентами...

Определение трудоемкости работ и затрат машинного времени На основании ведомости объемов работ по объекту и норм времени ГЭСН составляется ведомость подсчёта трудоёмкости, затрат машинного времени, потребности в конструкциях, изделиях и материалах (табл...

Гидравлический расчёт трубопроводов Пример 3.4. Вентиляционная труба d=0,1м (100 мм) имеет длину l=100 м. Определить давление, которое должен развивать вентилятор, если расход воздуха, подаваемый по трубе, . Давление на выходе . Местных сопротивлений по пути не имеется. Температура...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2025 год . (0.011 сек.) русская версия | украинская версия