Вопрос) …………Детский церебральный паралич.

Детские церебральные параличи — собирательный клинический термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. ДЦП не является наследственным заболеванием. Но при этом показано, что некоторые генетические факторы участвуют в развитии заболевания (примерно в 14 % случаев^[1]). Кроме того определённую сложность представляет существование множества ДЦП-подобных заболеваний.

Причина любых церебральных параличей — патология в коре, подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга^[2]. Принципиальное отличие ДЦП от других параличей — во времени возникновения и связанном с этим нарушении редукции позотонических рефлексов, характерных для новорождённых.

Термин «детский церебральный паралич» не следует смешивать с термином «детский паралич» — устаревшим обозначением последствий эпидемического полиомиелита.

Существует множество возможных причин детского церебрального паралича, они могут оказывать влияние как во время беременности, так и во время родов и в первые (около 4) недели жизни ребёнка.

Распространённость детского церебрального паралича среди новорождённых: 2 к 1000 живорождённых (у мальчиков чаще в 1,33 раза).^[5]

Недоношенность — это один из самых серьёзных факторов риска развития детского церебрального паралича, присутствующий практически в половине случаев развития ДЦП.

Основными причинами являются:

· нарушение развития головного мозга

· хроническая внутриутробная гипоксия плода, различного генеза

· гипоксически-ишемические поражения головного мозга

· внутриутробные инфекции, особенно вирусные (чаще герпесвирусные^[6])

· несовместимость крови плода и матери (Rh-конфликт и др.) с развитием гемолитической желтухи новорождённых

· травматические поражения головного мозга в интра- и постнатальном периоде

· инфекционное поражение головного мозга в постнатальном периоде

· токсические поражения головного мозга (отравления свинцом и др.)

· Ятрогенные причины

Несмотря на это, не всегда возможно определить ведущую причину нарушения в каждом конкретном случае.

Профилактика детского церебрального паралича заключается в профилактике и своевременной терапии вышеописанных основных причин. Важно раннее выявление, наблюдение за группами риска (наличие хронической артериальной гипертензии, ожирения, хронического пиелонефрита у женщины) и адекватная терапия плацентарной недостаточности (с развитием или без развития гестоза) — как одной из самых частых причин, выбор надлежащего способа ведения родов.

 

21 вопрос) ……Аутизм….

Аути́зм — расстройство, возникающее вследствие нарушения развития головного мозга и характеризующееся выраженным и всесторонним дефицитом социального взаимодействия и общения, а также ограниченными интересами и повторяющимися действиями. Все указанные признаки проявляются в возрасте до трёх лет^[2]. Схожие состояния, при которых отмечаются более мягкие признаки и симптомы, относят к расстройствам аутистического спектра^[3].

Причины аутизма тесно связаны с генами, влияющими на созревание синаптических связей в головном мозге, однакогенетика заболевания сложна, и в настоящий момент не ясно, что больше влияет на возникновение расстройств аутистического спектра: взаимодействие множества генов либо редко возникающие мутации^[4]. В редких случаях обнаруживается устойчивая ассоциация болезни с воздействием веществ, вызывающих врождённые дефекты^[5]. Другие предполагаемые причины спорны — в частности, не получено каких-либо научных доказательств гипотезы, связывающей аутизм с вакцинацией детей^[6]. По данным сайта http://www.autismspeaks.org, аутизмом страдает каждый 88-й ребёнок в мире, причём у мальчиков подобные состояния отмечаются примерно в 4 раза чаще, чем у девочек. По данным из США^[7], в 2011—2012 годах аутизм и расстройства аутистического спектра официально диагностированы у 2 % школьников, что намного больше по сравнению с 1,2 % в 2007 году. Число людей, у которых обнаружен аутизм, резко выросло с 1980-х годов, отчасти из-за изменившихся подходов к диагностике; пока неясно, повысилась ли реальная распространённость расстройства^[8].

При аутизме отмечены изменения во многих участках мозга, но как именно они развиваются — неясно. Обычно родители замечают признаки расстройства в течение первых двух лет жизни ребёнка. Несмотря на то, что при раннем поведенческом и когнитивном вмешательстве ребёнку можно помочь в обретении навыков самопомощи, социальных взаимодействий и общения, в настоящий момент неизвестны методы, способные полностью излечить от аутизма^[3]. Немногим детям удаётся перейти к самостоятельной жизни по достижении совершеннолетия, однако некоторые добиваются успеха^[9]. Более того, возникла своеобразная культура аутичных людей, ряд представителей которой занимается поисками лекарства, другие же считают, что аутизм — скорее «особое», альтернативное состояние, чем болезнь^[10].

Классифицирующийся как заболевание нервной системы, аутизм проявляется прежде всего в задержке развития и нежелании идти на контакт с окружающими. Это состояние чаще всего формируется у детей в возрасте до трёх лет. Симптомы этого заболевания не всегда проявляются физиологически, но наблюдение за поведением и реакциями ребёнка позволяет распознать это нарушение, развивающееся примерно у 1—6 детей на тысячу. Причины аутизма не выявлены до конца.

Аутизм представляет собой нарушение развития нервной системы,^[11] для которого свойственны многообразные проявления, отмечаемые впервые в младенческом или детском возрасте, и устойчивое течение расстройства, как правило, без ремиссий.^[12] В младенческом возрасте стоит обратить внимание на такие симптомы, как искажение реакции на дискомфорт, чрезмерно бурные реакции испуга и плача в ответ на слабые звуковые раздражители и незначительные изменения окружающей среды, но слабые реакции на сильные раздражители; также отмечается ослабление реакции на позу кормления, незначительным является выражение удовольствия после кормления. У детей искажаются реакции «комплекса оживления», характеризующиеся аффективной готовностью к общению со взрослыми. При этом компоненты реакции оживления проявляются при отсутствии взрослого и относятся к неодушевлённым предметам, например к висящей над кроватью игрушке.^[13]Симптомы обычно сохраняются и у взрослых, пусть зачастую и в смягчённой форме.^[14] Одного симптома недостаточно для определения аутизма, требуется наличие характерной триады:

· недостаток социальных взаимодействий;

· нарушенная взаимная коммуникация;

· ограниченность интересов и повторяющийся репертуар поведения.

Другие аспекты, такие как избирательность в еде, тоже часто встречаются при аутизме, но при диагностике несущественны.^[15]

Аутизм является одним из трёх расстройств аутистического спектра (РАС, англ. ASD; см. классификацию). Отдельные симптомы «триады» встречаются в общем населении, причем степень их ассоциации друг с другом невысока и патологические проявления расположены в едином континууме с общими для большинства людей чертами.^[16]

Аутизм — состояние, характеризующееся преобладанием замкнутой внутренней жизни, активным отстранением от внешнего мира, бедностью выражения эмоций.