КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ

 

В основе классификации любых опухолей лежат гистогенетический и топический принципы. Сложность применения этих принципов в отношении опухолей костей обусловлена наличием в их составе дериватов различных тканевых зачатков: собственно костеобразующей ткани, хряща, фиброзной ткани, сосудов, гемопоэтических элементов. Интересная особенность классификаций опухолей костей – выделение специфической рубрики опухолеподобных заболеваний. К ним относят в основном дистрофические и дисонтогенетические патологии, схожие по клиническим проявлениям с онкологическими процессами и требующими однотипного диагностического поиска. Этой рубрики нет в классификациях опухолей других локализаций.

Первые классификации опухолей скелета были разработаны в 20-х годах прошлого столетия Ассоциацией американских хирургов (онколог и патолог Дж. Юинг, хирург Е. Кодман и др.). В 1972 г. под эгидой ВОЗ разработана и опубликована Международная рабочая классификация гистологических типов опухолей и опухолеподобных поражений костей. В 1974 г. она была переведена и стала использоваться на русском языке. В настоящее время известно около 50 классификаций костных опухолей.

Благодаря простоте в использовании наибольшее признание получила классификация, предложенная Т.П. Виноградовой (1973 г.). Согласно ей выделяют:

1) первичные опухоли костной системы − доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся как из скелетогенных тканей, так и из других тканевых элементов кости;

2) процессы пограничные с опухолевыми (фиброзная дистрофия, деформирующая остеодистрофия Педжета, хондроматоз костей и другие процессы диспластического характера), которые по ряду биологических, клинических и патологоанатомических признаков близко стоят к опухолям;

3) метастатические формы различных опухолей.

В дальнейшем ортопедами была признана классификация М.В. Волкова, согласно которой опухоли костей по их течению делят на три основные формы: доброкачественные, злокачественные и пограничные. Каждая из этих групп включает хрящевые, костные и смешанные опухоли.

В 1994 г. на основе международной базы данных гистологической диагностики опубликован современный вариант классификации опухолей и опухолеподобных поражений костей ВОЗ.

Классификация опухолей костей ВОЗ (пересмотр 1994 г.):

I. Костеобразующие опухоли:

А. Доброкачественные опухоли:

1. остеома,

2. остеоид-остеома и остеобластома,

Б. Промежуточные: агрессивная (злокачественная) остеобластома.

B. Злокачественные:

1. остеосаркома:

а) центральная (медуллярная) остеосаркома,

б) центральная остеосаркома низкой степени злокачественности,

в) поверхностная (периферическая) остеосаркома;

2. паростальная саркома;

3. поверхностная саркома высокой степени злокачественности.

II. Хрящеобразующие опухоли:

А. Доброкачественные:

1. хондрома:

а) энхондрома,

б) периостальная (юкстакортикальная);

2. остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз):

а) солитарный,

б) множественные врожденные;

3. хондробластома (эпифизарная хондробластома);

4. хондромиксоидная фиброма.

Б. Злокачественные:

1. хондросаркома (обычная) (первичная, вторичная),

2. недифференцированная хондросаркома,

3. юкстакортикальная (периостальная) хондросаркома,

4. мезенхимальная хондросаркома,

5. светлоклеточная хондросаркома,

6. злокачественная хондробластома.

III. Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома).

IV. Костно-мозговые опухоли (крупноклеточные опухоли):

1. саркома Юинга,

2. примитивная нейроэктодермальная опухоль,

3. злокачественная лимфома кости (лимфосаркома),

4. миелома.

V. Сосудистые опухоли:

A. Доброкачественные:

1. гемангиома,

2. лимфангиома,

3. гломусная опухоль.

Б. Промежуточные и неопределенные:

1. гемангиоэндотелиома (эпителиоидная гемангиоэндотелиома, гистиоидная гемангиома),

2. гемангиоперицитома.

B. Злокачественные:

1. ангиосаркома (злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома, гемангиоэндотелиосаркома),

2. злокачественная гемангиоперицитома.

VI. Другие соединительнотканные опухоли:

A. Доброкачественные:

1. доброкачественная фиброзная гистиоцитома,

2. липома.

Б. Промежуточные: десмопластическая фиброма.

B. Злокачественные:

1. фибросаркома,

2. злокачественная фиброзная гистиоцитома,

3. липосаркома,

4. злокачественная мезенхимома,

5. лейомиосаркома,

6. недифференцированная саркома.

VII. Прочие опухоли:

А. Доброкачественные:

1. нейролеммома,

2. нейрофиброма.

Б. Злокачественные:

1. хордома,

2. злокачественная адамантинома.

VIII. Опухолеподобные поражения:

1. cолитарная костная киста,

2. фиброзная дисплазия,

3. аневризмальная костная киста,

4. юкстаартикулярная костная киста (внутрикостный ганглион),

5. эозинофильная гранулема (солитарная),

6. метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма),

7. оссифицирующий миозит,

8. «бурая опухоль» гиперпаратиреоидизма,

9. внутрикостная эпидермальная киста,

10. гигантоклеточная (репаративная) гранулема кистей и стоп.

В челюстных костях, кроме перечисленных форм, могут развиваться так называемые одонтогенные опухоли, источником которых являются элементы тканей зубного органа. Среди них выделяют доброкачественные (адамантинома, одонтома, одонтогенная фиброма), злокачественные (одонтогенная саркома), опухолеподобные поражения (одонтогенные кисты, цементома, эпулид). Специфичным для челюстных костей неодонтогенным опухолеподобным заболеванием является херувизм.

Для стадирования злокачественных заболеваний и определения тактики лечения используют классификацию по системе TNM, которая характеризует локальную распространенность опухоли, поражение регионарных лимфоколлекторов и наличие отдаленных метастазов:

T − первичная опухоль

Тх − недостаточно данных для оценки первичной опухоли,

Т0 − первичная опухоль не определяется,

Т1 − опухоль до 8 см в наибольшем измерении,

Т2 − опухоль более 8 см в наибольшем измерении,

Т3 – прерывистая опухоль в первично пораженной кости;

N − регионарные лимфатические узлы

Nх − недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов,

N0 − нет признаков метастатического поражения регионарных лимфоузлов,

N1 − регионарные лимфатические узлы поражены метастазами;

M − отдаленные метастазы

Мх − недостаточно данных для определения отдаленных метастазов,

М0 − нет признаков отдаленных метастазов,

М1 − имеются отдаленные метастазы:

М1а – метастазы в легком,

М1b – метастазы в других органах.

К регионарным лимфатическим узлам относят наиболее близко расположенные коллекторы с учетом направления лимфооттока конкретной анатомической зоны. Злокачественные опухоли костей (как и все злокачественные новообразования мезенхимального происхождения) характеризуются преимущественно гематогенным распространением. Чаще всего метастазы поражают легкие, печень, головной мозг.

Также учитывают степень тканевой дифференцировки опухоли (критерий G): GХ − степень дифференцировки не может быть установлена, G1 − высокая степень дифференцировки, G2 − средняя степень дифференцировки, G3 − низкая степень дифференцировки, G4 − недифференцированные опухоли.

Различные варианты сочетания значений по системе TNM группируют по стадиям, обозначаемым римскими числами. Согласно классификации Американского объединенного комитета по изучению рака (AJCC) выделяют следующие стадии опухолей:

стадия IA (T1N0M0G1-2),

стадия IВ (T2N0M0G1-2),

стадия IIA (T1N0M0G3-4),

стадия IIB (T2N0M0G3-4),

стадия III (T3N0M0G1-4),

стадия IVA (T любая N0, M1a G любая),

стадия IVВ (T любая N0, M1b G любая).