Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов.

Гемангиома – зрелая, доброкачественная опухоль из сосудов. Часть из этих опухолей относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть – к истинным бластомам. В зависимости от того, какие сосуды копирует новообразование, различают следующие виды гемангиом: капиллярную; венозную; кавернозную; артериальную.

Капиллярная гемангиома – это истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток и формированием атипичных капилляров. Локализуется чаще всего в коже, в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта. Нередко бывает множественной. Чаще встречается у детей женского пола. Макроскопически представлена красным или синюшным узлом с гладкой или бугристой поверхностью, на разрезе имеет ячеистое строение. Если опухоль локализуется в коже, при надавливании узел белеет. Микроскопически опухоль состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узким просветом, который не всегда заполнен кровью. Эндотелий набухший, гиперхромный. Капилляры могут формировать нечетко отграниченные дольки, что создает впечатление инфильтрирующего роста.

Кавернозная гемангиома – новообразование, состоящее из причудливых полостей типа синусоидов различной величины, сообщающихся между собой. Встречается чаще всего в печени, желудочно-кишечном тракте, головном мозге.
Макроскопически имеет вид четко отграниченного от окружающих тканей багрово-синюшного узла, на разрезе напоминающего губку. Микроскопически состоит из тонкостенных каверн (полостей), выстланных одним слоем эндотелиальных клеток и заполненных кровью.

Артериальная ангиома (гроздевидная, ветвистая) – представляет собой конгломерат порочно развитых сосудов артериального типа, среди которых встречаются участки, напоминающие капиллярную гемангиому.

Венозная гемангиома – микроскопически представлена преимущественно сосудами венозного типа, наряду с которыми встречаются сосуды капиллярного и артериального типа. Располагается в глубине мягких тканей, между мышцами. Многие авторы венозную и артериальную ангиомы относят к гамартиям (порокам развития).

Гломус-ангиома (опухоль Барре-Массона) – зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения (миоартериального гломуса). Встречается с одинаковой частотой и у мужчин, и у женщин преимущественно зрелого возраста. Макроскопически выделяют два типа: солитарную гломус-ангиому; множественную диссеминированную (семейную гломус-ангиому). Чаще встречается в виде одиночного узла диаметром 0,3-0,8 см, мягкой консистенции, серовато-розового цвета. Излюбленная локализация в кистях и стопах, преимущественно на пальцах в области ногтевого ложа. В клинике ее отличает резкая болезненность из-за большого количества нервных окончаний. Микроскопически состоит из щелевидных сосудов синусоидного типа, выстланных эндотелием и окруженных муфтами из эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные клетки.

Гемангиоперицитома – опухоль сосудистого происхождения, в которой наряду с формированием сосудов происходит пролиферация периваскулярных клеток (перицитов Циммермана). В 1936 году Маргрэт Мюррей (ученица A.P.Stout) в культуре тканей доказала, что периваскулярные клетки гемангиоперицитомы идентичны по структуре перицитам Циммермана. Впервые опухоль описана A.P.Stout и M.R.Murray в 1942 году. В англоязычной литературе эта опухоль получила наименование гемангиоперицитома Стаута. Встречается в любом возрасте, часто у детей. Как правило, имеет доброкачественное течение. Может рецидивировать через несколько лет. При определенной локализации, например, в забрюшинной области, на верхних конечностях, голове и шее, вне зависимости от видимой зрелости составляющих опухоль клеток, может давать метастазы. Поэтому A.P.Stout и другие авторы предлагают рассматривать эти варианты гемангиоперицитом как “потенциально злокачественные опухоли”.

Лимфангиома – опухоль из лимфатических сосудов. Чаще встречается у детей как порок развития. Локализуется преимущественно в области шеи, в слизистой оболочке полости рта, забрюшинном пространстве, брыжейке. Чаще встречается кистозный и кавернозный вариант строения опухоли. Микроскопическое строение аналогично строению гемангиом.

Гемангиоэндотелиома – многими авторами рассматривается как самая злокачественная опухоль. Чаще встречается в возрасте 30-50 лет, но может встречаться нередко в детском возрасте. Локализуется чаще всего в коже, мягких тканях конечностей, туловища, головы, реже – во внутренних органах. Макроскопически представляет собой узел до 10 см в диаметре, дольчатого строения, местами с инфильтративным ростом. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета с очагами некроза. Микроскопически опухоль построена из атипичных, беспорядочно анастомозирующих сосудов, выстланных несколькими слоями атипичных эндотелиальных клеток. Выражен клеточный полиморфиз, гиперхромия ядер. Метастазирует гемангиоэндотелиома широко преимущественно гематогенным путем в легкие, кости, печень. Могут наблюдаться метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Лимфангиоэндотелиома – аналогична по строению гемангиоэндотелиоме. Часто возникает на фоне хронического лимфостаза.

МАКРОПРЕПАРАТ «Гемангиома печени». В ткани печени определяется узел сине-багрового цвета, на разрезе губчатого строения с мелкобугристой поверхностью.

МИКРОПРЕПАРАТ «Кавернозная гемангиома» (окраска гематоксилином и эозином). В ткани печени определяется опухоль, построенная из множества тонкостенных сосудистых полостей, различной величины и формы, выстланных эндотелиальными клетками. Полости заполнены кровью или тромботическими массами. От окружающих тканей отделена фиброзной капсулой.

МИКРОПРЕПАРАТ «Гемангиома кожи» (окраска гематоксилином и эозином). В опухолевой ткани определяются эндотелиальные «трубочки», стенки которых состоят из 1-2 слоев клеток, расположенных на базальной мембране. Сосудистые просветы местами узкие, местами расширенные, заполнены кровью.

Саркома Капоши – опухолевая или, возможно, паратуморозная пролиферация веретеновидных клеток, образующих пучки, отделённые друг от друга щелевидными сосудистыми пространствами. Различают несколько форм: 1. хроническое эндемическое поражение у пожилых людей (чаще в дистальных отделах нижних конечностей), может со временем исчезать; 2. лимфаденопатическая форма в Африке; 3. ВИЧ-ассоциированная форма; 4. формы, связанные с иммуносупрессией (после трансплантации).