Применение гравихирургических операций для коррекции белкового состава плазмы

Патологические состояния	Заболевания
Экзотоксикозы	Отравления грибами
Отравления фосфорорганическими соединениями (гербицидами)
Эндотоксикозы	Острая печеночная недостаточность
Печеночная кома
Хроническая почечная недостаточность. уремия
Эндокринопатии	Сахарный диабет
Тиреотоксикоз
Наследственные нарушения обмена веществ	Первичный билиарный цирроз печени
Наследственная гиперхолестеринемия
Ишемическая болезнь сердца	Резистентная к медикаментозной терапии стенокардия
Инфаркт миокарда
Кардиогенный шок
Парапротеинемии	Миеломная болезнь
Макроглобулинемия
Болезнь легких цепей
Криоглобулинемия
Дефицит некоторых факторов плазмы	Дефицит фактора VIII
Ингибиторные формы гемофилии
Агаммаглобулинемия

Гравихирургическая коррекция белкового состава плазмы применяется при патологических состояниях и заболеваниях, указанных в таблице. Гравитационный плазмаферез можно сочетать с другими методами удаления патологических белков из плазмы. Чаще сего к плазмаферезу подключают иммуносорбцию, плазмосорбцию. Наиболее успешной операция гравихирургической коррекции состава плазмы оказывается при необходимости купирования синдрома длительного сдавливания, повышенной вязкости, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Методы гравихирургической коррекции перспективны и эффективны также при необходимости активно регулировать агрегатное состояние крови, нарушенное в результате различных заболеваний или вследствие проведенного хирургического вмешательства с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Управление скоростью подачи инфузионных растворов в магистрали, возвратом эритроцитной массы больному на аппаратах ПФ-0,5 или РК-0,5 позволяет регулировать наполнение сосудистого русла, поддерживать на необходимом уровне артериальное давление, одновременно удалять холестерин» фибриноген и другие вещества, значительно улучшать реологические свойства крови и микроциркуляторный кровоток, в том числе и при тромбоэмболиях мелких ветвей легочной артерии.

С помощью гравихирургической коррекции агрегатного состояния крови можно формировать управляемую гемодилюцию, гипо- и нормоволемию, управлять концентрацией любых биохимических факторов в крови и количеством ее клеточных элементов.

Новый подход к противотромботической терапии заключается в использовании для снижения процессов коагуляции и уменьшения вязкости крови гравихирургического фракционирования крови в непрерывном потоке на аппаратах типа ПФ-0,5 с удалением из циркулирующей крови избыточного количества факторов клеточного и плазменного гемостаза. Одновременно в сосудистое русло вводятся реологически активные растворы (реополиглюкин, альбумин) и антитромбин III в составе свежезамороженной донорской плазмы.

Применение этого метода не исключает традиционные противотромботические средства, а, наоборот, повышает их терапевтический эффект, расширяет возможности современной кардиологии, реаниматологии, хирургии. При синдроме длительного сдавления проведение плазмафереза показано всем больным, имеющим признаки интоксикации, длительность сдавления более 4 ч, выраженные локальные изменения поврежденной конечности.

Эффективна коррекция иммунологического статуса человека посредством плазмафереза, удаления из кровотока антител и иммунных комплексов, иммуногенных плазменных белков и медиаторов воспаления — кининов, факторов комплемента, определяющих воспалительный ответ и повреждение тканей при аутоиммунных процессах.

Традиционный метод снижения иммунологической реактивности фармакологическими средствами иммуносупрессивного действия (циклофосфан, азатиоприн, кортикостероиды) при заболеваниях, получивших название «болезни иммунных комплексов», не всегда эффективен, а сами препараты довольно токсичны. Клинические наблюдения свидетельствуют о значительной лечебной эффективности гравитационного плазмафереза при подобного рода заболеваниях.

Патологические состояния	Заболевания
Аллоиммунизация	Гемолитическая болезнь новорожденных Отторжение почечного трансплантата
Аутоиммунизация	Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура Миастения Синдром Гудпасчера Пемфигус
Агрессия иммунных комплексов	Системная красная волчанка

Переносимость цитафереза в подавляющем большинстве случаев хорошая, что позволяет производить эту операцию в амбулаторных условиях, задерживая больных после сеанса под наблюдением врача на 2—4 ч. При хроническом лимфолейкозе в течение одного сеанса лейкоцитафереза из организма больного удаляется до 4*10¹²лейкоцитов. Число удаленных лейкоцитов находится в прямой зависимости от исходного лейкоцитоза периферической крови. Интервалы между сеансами и курсами цитафереза, их количество определяются особенностями ответа больного на эту операцию и клинико-гематологической картиной заболевания. Клинический эффект гравитационного цитафереза обеспечивает возможность последующего проведения цитостатического лечения и улучшения ответа на него, что имеет важное значение в случаях развития резистентности к химиотерапии при опухолевых заболеваниях системы крови.

Методы коррекции клеточного состава крови, основанные на трансфузии недостающих клеточных элементов, также используются в клинической практике. Трансфузии концентратов отдельных клеток, полученных от доноров методом цитафереза, занимают порой ведущее место

Патологические состояния	Заболевания
Гемобластозы	Острый лейкоз
Хронический лимфолейкоз
Хронический миелолейкоз
Эритремия
Тромбоцитозы	Геморрагическая тробоцитемия
Тромбоцитоз
Гемоглобинопатии	Серповидноклеточная анемия бета-талассемия
Хроническая неспецифическая патология легких	Хроническая пневмония
Бронхиальная астма (инфекционно-аллергическая форма)
Другие состояния	Ревматоидный артрит Гломерулонефриты Васкулиты Злокачественные новообразования Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона)

Для получения стойкого положительного эффекта необходимо неоднократное применение интенсивного плазмафереза в комплексе с иммуносупрессией и цитостатической терапией. Результат в каждом случае будет зависеть от сроков начала лечения, частоты и объема плазмафереза и плазмообмена, четкого установления критериев отбора пациентов.

Методы коррекции клеточного состава крови, основанные на цитаферезе, используются в терапии гемобластозов, тромбоцитозов, гемоглобинопатии и других заболеваний в комплексной терапии ряда заболеваний. Переливание гранулоцитов используется в терапии больных с ожогами, сепсисом, нейтропенией. Трансфузии тромбоцитов применяются при геморрагиях тромбоцитопенического генеза. Эритроцитная масса, свободная от примесей лейкоцитов и тромбоцитов, переливается больным, имеющим антилейкоцитарные антитела, при трансплантации почек, синдроме длительного сдавления и хирургических вмешательствах.

При установлении противопоказаний к проведению операции ГХК важно определить степень соматической компенсации больных, состояние сердечно-сосудистой системы, системы регуляции агрегатного состояния крови, гемограммы, функции печени, почек. При язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии обострения, психических заболеваниях операции ГХК проводить не рекомендуется.

Обязательным является определение возможного наличия поверхностного антигена и антител к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ). В случае обнаружения HAsAg или антител к ВИЧ для проведения гравихирургической операции необходимо использовать специально выделенные аппараты фракционирования крови.

 

////////////********//////////

///////////*******///////////

,,.

геморрагический васкулит	гемофилия	Аутоиммунная тромбоцитопения
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Диагностика геморрагического васкулита основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения геморрагического васкулита является терапия антикоагулянтами (гепарин). В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное и цитостатическое лечение. Причины и патогенез геморрагического васкулита К причинам, которые могут спровоцировать развитие геморрагического васкулита, современная ревматология относит в первую очередь различные инфекционные факторы: вирусные (герпес, ОРВИ, грипп), бактериальные (микоплазма, стрептококки, микобактерии туберкулеза, стафилококки, возбудители пищевых токсикоинфекций), паразитарные (глистная инвазия, трихомониаз). Триггерным фактором геморрагического васкулита может выступать медикаментозная и алиментарная аллергия, вакцинация, переохлаждение. Целый ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям. В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров) и вызывают ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные патологические признаки геморрагического васкулита — геморрагический синдром и микротромбирование.   Классификация геморрагического васкулита В клиническом течении геморрагического васкулита отмечают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевания геморрагический васкулит классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. По степени тяжести геморрагического васкулита выделяют: · Геморрагический васкулит легкой степени тяжести — отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии. · Среднетяжелый геморрагический васкулит — состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия. · Тяжелый геморрагический васкулит — имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности. По характеру течения классифицируют острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический геморрагический васкулит. Симптомы геморрагического васкулита Для геморрагического васкулита типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом начале геморрагического васкулита и наблюдается у всех больных. Они характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью геморрагического васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении геморрагического васкулита с частыми рецидивами на коже после разрешения сыпи возникает шелушение. Суставной синдром развивается у 70% пациентов с геморрагическим васкулитом. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде геморрагического васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет приходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям геморрагического васкулита или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Боли в животе могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения. В тяжелых случаях геморрагического васкулита возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах. Почечный синдром возникает в 25-30% случаев геморрагического васкулита и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический синдром. Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита и может приводить к развитию почечной недостаточности. Поражения других органов при геморрагическом васкулите происходят довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может привести к развитию геморрагического менингита или кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Диагностика геморрагического васкулита Проводя диагностику геморрагического васкулита, ревматолог учитывает возраст пациента, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. В анализе крови у пациентов с геморрагическим васкулитом, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. В анализе мочи отмечается гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Биохимический анализ крови показывает увеличениеиммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличие клинических признаков геморрагического синдрома однозначно свидетельствует в пользу геморрагического васкулита. При развитии почечного синдрома пациенту с геморрагическим васкулитом необходима консультация нефролога, мониторинг изменений в анализе мочи, биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицит, острый холецистит, панкреатит, инвагинация кишечника, пенетрация язвы желудка, перфорации кишечника при язвенном колите и т. п. С этой целью необходима консультация хирурга-гастроэнтеролога, проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбозов; выход элементов крови за пределы сосуда. Дифференцировать геморрагический васкулит следует от тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома инфекционных заболеваний (геморрагические лихорадки, грипп), лейкоза, ревматоидного артрита, болезни Стилла, системных васкулитов, острого гломерулонефрита. Лечение геморрагического васкулита Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основным препаратом в лечении геморрагического васкулита является гепарин. Терапия преднизолоном до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно ее назначение в тяжелых случаях геморрагического васкулита. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики. Тяжелое течение заболевания также является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Выраженный суставной синдром геморрагического васкулита купируется проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении геморрагического васкулита. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом (аллергический дерматит, поллиноз, аллергический ринит и др.) или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты. Прогноз геморрагического васкулита Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. //////*****////// Причины геморрагического васкулита   Патогенез и этиология заболевания до конца не выяснены.   Основными причинами заболевания являются:   · всевозможные инфекции; · ангина; · туберкулез; · ОРЗ; · грипп и другие.   Возможно заболевание вследствие медикаментозной и пищевой непереносимости.   Известны случаи заболевания после приема следующих препаратов:   · стрептомицин; · пенициллин; · сульфаниламид; · барбитурат; · хинин и некоторые другие.   В редких случаях геморрагический васкулит может возникнуть после:   · укусов насекомых; · введения сывороток; · прививок; · ожоговой болезни.   Симптомы геморрагического васкулита   Это заболевание проявляется в основном тремя симптомами:   · кожные, красные, мелкоточечные высыпания (пурпура); · абдоминальный синдром; · артрит (преходящие артралгии) обычно крупных суставов.   Кожные высыпания начинаются с разгибательной поверхности конечностей и заканчиваются долговременной остаточной пигментацией. Наиболее часто поражению подвергаются нижние конечности.   Кожное высыпание может являться единственным видимым проявлением заболевания.   Геморрагический васкулит у взрослых обычно протекает намного сложнее, чем у детей. Поражения почек протекают бессимптомно и в более тяжелой форме. Поэтому, когда врач заподозрит у взрослого человека это заболевание, то всегда следует помнить о проблемах с почками, даже если для этого нет никаких предпосылок.   Детский геморрагический васкулит   Клиника заболевания представлена следующими проявлениями болезни:   · почечная; · абдоминальная; · суставная; · геморрагическая; · кожная форма.   Как правило, заболевание начинается с обострения.   У детей проявляются следующие симптомы:   · общая слабость; · пропажа аппетита; · повышение температуры тела; · боли в животе; · болезненность и припухлость суставов; · кожные высыпания.   Клиника обычно представлена разными сочетаниями синдромов или только одним синдромом.   Классификация васкулита   Сегодня непринята единая классификация первичного васкулита, что можно объяснить, например, трудностями с их клинической дифференциацией.   Можно выделить следующие формы заболевания:   · узелковый периартериит; · геморрагический васкулит; · облитерирующий тромбангиит; · артериит гигантоклеточный; · брахиоцефальный артериит; · пурпуру тромбоцитопеническую; · гранулематоз Вегенера.   Ранее в классификациях выделялись следующие васкулиты:   · прогрессирующие, хронические и аллергические; · непрогресирующие; · острые; · подострые.   Диагностика геморрагического васкулита   Анализ периферической крови способен показать:   · тромбоцитоз; · эозинофилию; · нейтрофилез; · умеренный лейкоцитоз.   По общему анализу мочи возможно выявление транзиторных изменений мочевого осадка при сопутствующем нефрите.   Свертывание крови характеризуется стремлением к гиперкоагуляции, которая находит максимальное выражение при самом тяжелом течении.   Состояние гемостаза и эффективность предпринятого лечения возможно под контролем:   · фибриногена; · фибринолитической активности крови; · протромбинового фрагмента F; · D-димеры; · комплекса тромбин-антитромбин III; · растворимого комплекса фибрин-мономеров.   Дифференциальный диагноз в ряде случаев серьезно затруднен.   Сегодня классификация заболеваний и проблем со здоровьем проводится по международной статистике.   Согласно этой статистике, код МКБ 10 (международной классификации болезней десятого пересмотра) геморрагического васкулита представлен в виде формулы: D69.0 Аллергическая пурпура.   Поражение почек при геморрагическом васкулите наиболее часто появляется у взрослых людей. Причем, тяжесть заболевания не зависит от проявлений внепочечного синдрома.   Чаще всего, почки поддаются поражению во время первого месяца заболевания.   Иногда, болезнь может начинаться в виде острого нефрита,а в последствие к ней присоединяются:   · боли в животе; · артралгии; · пурпуры.   При геморрагическом васкулите возможный вариант поражения почек – гематурический нефрит с протеинурией.   Иногда может развиться:   · прогрессирующий гломерулонефрит; · гипертония; · нефротический синдром; · протеонурия.   Лечение геморрагического васкулита   При лечении данного заболевания необходима госпитализация в стационар и соблюдение обязательного постельного режима. Через две недели после исчезновения высыпаний, постельный режим расширяется до полупостельного.   Прописывается специальная диета и прием следующих препаратов:   · десенблизирующие (тавегил, супрастин); · гормональные (преднизолон); · антикоагулянты (гепарин); · антиагреганты (курантил,трентал); · иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид); · спазмолитики (баралгин, но-шпа).   При бурном прогрессировании болезни положительный эффект получают от курсов гемосорбции и плазмафереза.   Для реабилитации после болезни назначается специальная диета.   Исключаются продукты-алергены:   · яйца; · какао; · цитрусовые; · шоколад; · ягоды.   Необходимо дробное, частое питание 5-6 раз в день, тщательное пережевывание пищи. Необходимо избегать холодных и горячих блюд. Требуется ввести ограничение на употребление поваренной соли (8г в день).   Рекомендуется прием следующих витаминов:   · С; · А; · В.   К употреблению разрешены следующие продукты питания:   · протертые и вареные овощные пюре и пудинги; · крупяные, молочные и овощные супы и каши(протертые); · отварная нежирная рыба и мясо; · нежирные и некислые сметана, простокваша, творог, сливки, молоко; · оливковое, подсолнечное и сливочное масло; · яйца всмятку и паровые омлеты; · сладкие фрукты; · подсушенный белый хлеб; · настой шиповника; · некрепкий чай с молоком; · варенье, кисели, компоты, соки.   Лечение геморрагического васкулита   Лечение обычно состоит в:   · отмене лекарственных средств, при приеме которых появилось заболевание; · борьбе с инфекцией; · устранении аллергенов.   Питание при геморрагическом васкулите назначается с:   · пониженным содержанием продуктов-аллергенов; · снижением количества потребления соли и белка; · полным исключением консервированных продуктов.   Прежде, чем начать лечение народными средствами, необходимо выяснить у больного все растения-аллергены, которые оказывают на него воздействие.   Из лечения следует обязательно исключить цитрусовые продукты.   Полезно употребление растений, укрепляющих сосудистые стенки:   · зеленые яблочные сорта; · вишня; · гречиха; · красный виноград; · малина; · земляника; · облепиха; · красная и черная смородина; · шиповник; · красная и черноплодная рябина; · красный перец.   Геморрагический васкулит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением сосудистых стенок микроциркулярного русла.   Аутоиммунные заболевания могут спровоцировать вторичный АФС (антифосфолипидный синдром), что может вызвать различные осложнения при беременности:   · отслойка плаценты; · задержка роста плода; · гестоз; · плацентарная недостаточность и ряд других.   Последствия геморрагического васкулита   Самые тяжелые последствия возникают после поражения почек и ЖКТ, а вот кожные и суставные осложнения обычно проходят без последствий.   Поражение капилляров ЖКТ может привести к:   · прободению стенок кишечника; · перитониту; · кишечному кровотечению.   При почечных поражениях у больных может образоваться ХПН (хроническая почечная недостаточность).   Больным необходимо проводить процедуру очищения крови (гемодиализ). Без этой процедуры пациенты не могут существовать.   Инвалидность при геморрагическом васкулите   К основным критериям инвалидности относятся:   · рецидивирующая форма заболевания с висцеральными осложнениями; · длительность болезни более шести месяцев.   Прогноз на выздоровление – положительный: около 95% детей выздоравливают в течение первого года. Летальность колеблется в районе двух процентов.   Возможно появление рецидивирующей формы заболевания. Профилактика геморрагического васкулита   К мерам профилактики следует отнести:   · санацию очагов хронической инфекции; · закаливание организма.	Гемофилией называют наследственную болезнь, характеризующуюся недостатком факторов свертывания крови, при котором процесс сворачивания крови замедляется и увеличивается время кровотечения. Чаще гемофилией страдают мальчики (кроме гемофилии С, которой могут болеть и девочки). Существует три типа гемофилии, которые отличаются фактором свертывания, отсутствующим в крови: - гемофилия А – является наиболее распространенной, возникает при отсутствии в крови VIII фактора свертывания, который представлен специальным белком (антигемофильным глобулином). - гемофилия В (болезнь Кристмаса) – возникает при недостаточной активности IX фактора свертывания крови, или фактора Кристмаса. - гемофилия С – самая редко встречающаяся форма, возникает при недостатке XI фактора свертывания крови. Носительницами (кондукторами) гена гемофилии являются женщины. Мальчики, которые рождаются у такой женщины, имеют 50 %-ный шанс получить это заболевание. У самих носителей, как правило, признаков гемофилии нет. Гемофилия - причины заболевания Свертываемость крови (гемостаз) является важной защитной реакцией организма, активизирующейся при повреждении сосудов и кровотечении. Ее обеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а также мелкие кровяные тельца, или тромбоциты. Успешное завершение процесса свертывания крови и остановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, а также достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть, возникает гемофилия. Гемофилия - симптомы заболевания Гемофилия проявляется главным образом такими симптомами: - длительными кровотечениями, начинающимися сразу или через несколько часов после получения травмы, удаления зуба, либо спонтанно; - появлением крупных синяков (гематом) после незначительных травм; - частыми носовыми кровотечениями; - внутрисуставными кровотечениями (гемартрозами), которые являются серьезным осложнением гемофилии, характеризующимся попаданием крови внутрь сустава и сильной болью, отечностью сустава и нарушением его подвижности. - наличием крови в кале и в моче. Гемофилия - диагностика заболевания Все три типа гемофилии характеризуются одними и теми же симптомами, поэтому диагностировать тот или иной тип заболевания можно только путем лабораторных исследований. Гемофилия - лечение и профилактика Для лечения очень важно знать тип гемофилии. Как правило, оно основывается на внутривенном введении пациенту находящегося в дефиците у больного фактора. В результате лечения кровотечение можно предотвращать или уменьшать его последствия, не допуская инвалидизации. Так как гемофилия обуславливает появление кровоизлияния при внутримышечных и подкожных инъекциях, рекомендуется вводить лекарства внутривенно или принимать внутрь. Диета больных должна включать продукты, содержащие витамины А, В, С, D, соли фосфора и кальция. При неосложненных кровоизлияниях нужно обеспечить больному полный покой, холод. Для иммобилизации больного сустава используют гипсовую лонгету в течение 3-4 дней, дальнейшее лечение проводится с применением УВЧ. Среди профилактических мер важное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак. Больному гемофилией и женщине-кондуктору гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больного гемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плода с помощью метода трансабдоминального амниоцентеза. Если он покажет, что будущий ребенок является девочкой, то матери рекомендуют прервать беременность из-за опасности распространения гемофилии через женщину-кондуктора. Выявить женщину-кондуктора можно путем определения в их крови VIII или IX факторов с помощью количественного биохимического метода. /////*****///////