УМЕНИЙ И НАВЫКОВ
КУРС: 5
ИНТЕГРИРОВАННЫЙ ЭЛЕКТИВ: «ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ: СОВРЕМЕННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ ДИАГНОСТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ И ПРОФИЛАКТИКИ»
СОСТАВИТЕЛЬ: асс. Касымова Р.Н.
Алматы, 2012 г. Экзаменационные тесты по интегрированному элективу «Врожденные пороки развития у детей: современные технологии диагностики, лечения и профилактики» для студентов 5 курса по специальности «Общая медицина»
!. Критическим периодом для зародыша в формировании экзогеннообусловленных пороков является: *+конец 1- начало 2 недели гестации * между 5 – 7 неделями гестации * между 10-11неделями гестации * между 8-16 неделями гестации * между 12-15 неделями гестации
!. Мультифакториальными врожденными пороками называют формы патологии, которые вызваны: *+ совместным действием наследственных и экзогенных факторов * действием только наследственных факторов * действием только экзогенных факторов * поочередным действием наследственных и экзогенных факторов * действием эндогенных факторов
!. В зависимости от стадии онтогенеза, врожденные пороки бывают следствием, кроме: * гаметопатий * бластопатий * эмбриопатий * фетопатий *+эндокринопатий
!. Тератогенным терминационным периодом называют промежуток времени: *+предельный срок формирования какого-либо органа * предельный срок формирования двух органов * предельный срок формирования нескольких органов * предельный срок органогенеза * предельный срок бластогенеза
!. К методикам исследования в клинической тератологии относится все, кроме: * антропометрическое исследование * клиническое исследование * +иммунологическое исследование * регистрация признаков дизморфогенеза * клинико- генеалогический метод
!. Выберите правильные утверждения: * эпикант – сросшиеся брови * +арахнодактилия – увеличение длины пальцев * микрогнатия – малые размеры верхней челюсти * гипертелоризм – опущенные наружные углы глаз * фильтр – кожная крыловидная складка !. Все пороки развития внутренних органов можно подразделить на 4 группы, кроме:* аномалии количества* аномалии положения* аномалии формы и размера* аномалии строения (структуры ) *+аномалии органного сочетания!. К аномалиям количества, пороков развития внутренних органов относятся все, кроме:*отсутствие органа, связанное с агенезией * отсутствие органа, связанное с аплазией * удвоение органа (дупликация) или образование добавочных органов * слияние (неразделение) органов*+нарушение структуры органов !. К аномалиям положения, пороков развития внутренних органов относятся все, кроме: * гетеротопия * дистопия * инверсия* гамартия*+гетероплазия!. К аномалиям формы и размера, пороков развития внутренних органов относятся все, кроме:* гипоплазия * гиперплазия (гипертрофия) * сращение парных органов * +гетероплазия * стеноз!. К аномалиям строения (структуры), пороков развития внутренних органов относятся все, кроме:* атрезия * гетероплазия* дивертикул * дисплазия* +киста дизонтогенетическая!. Агенезия – зто:* +неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона* неразвитие органа, зависящее от множественной эмбриональной закладки * неразвитие органа, зависящее от закладки в необычном месте у эмбриона* удвоение органа* смещение органа!. Аплазия – это:* +неразвитие эмбрионального зачатка, выражается, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа* неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона* неразвитие органа, зависящее от множественной эмбриональной закладки * неразвитие органа, зависящее от закладки в необычном месте у эмбриона* смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде!. Удвоение органа – это:* нарушение структуры органа*+дупликация или образование добавочных органов – обусловлено множественной эмбриональной закладкой или разделением зачатка органа* смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде.* обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбрионального поворота* образование дивертикула!. Гетеротопия – это:* дупликация или образование добавочных органов – обусловлено множественной эмбриональной закладкой или разделением зачатка органа* нарушение структуры органа* +закладка органа у зародыша в необычном месте, в котором и происходит его дальнейшее развитие* смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде* обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбриональной закладки!. Дистопия – зто:* дупликация или образование добавочных органов – обусловлено множественной эмбриональной закладкой или разделением зачатка органа* +смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде* обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбриональной закладки* неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона* неразвитие органа, зависящее от множественной эмбриональной закладки!. Инверсия – это:* +обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбрионального поворота* обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения структуры самого органа* обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбриональной закладки* неразвитие органа, зависящее от множественной эмбриональной закладки* нарушение структуры органа!. Недостаточное развитие органа вследствие задержки на какой-либо стадии эмбриогенеза, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста– это:* + гипоплазия* гиперплазия* агенезия * сращение парных органов * аплазия!. Простая гипоплазия это: * +не сопровождается нарушением структуры органов* сопровождается нарушением структуры органов* частично сопровождается нарушением структуры органов* удвоение органа* смещение органа!. Диспластическая гипоплазия:* +сопровождается нарушением структуры органов* не сопровождается нарушением структуры органов* частично сопровождается нарушением структуры органов* увеличение относительной массы или размеров органа* сужение канала или отверстия!. Гиперплазия (гипертрофия):* +увеличение относительной массы или размеров органа за счет увеличения количества или объема клеток* увеличение относительной массы или размеров органа за счет увеличения объема сосудов и кровоснабжения* увеличение относительной массы или размеров органа за счет уплотнения интерстиция* нарушение дифференцировки отдельных типов тканей* нарушение формирования составных тканевых элементов органа!. Сращение парных органов: * +зависит от слияния их закладок в эмбриональном периоде* зависит от вида мутации* зависит от вида хромосомной аберрации* зависит от стадии эмбриогенеза* дифференцировки отдельных типов тканей!. Атрезия – это: * аномальный вырост полых органов* нарушение формирования составных тканевых элементов органа* +полное отсутствие канала или естественного отверстия тела* сужение канала или отверстия* расщепление канала или отверстия!. Гетероплазия – это: * +нарушение дифференцировки отдельных типов тканей* нарушение формирования составных тканевых элементов органа* аномальный вырост полых органов* увеличение относительной массы или размеров органа за счет уплотнения интерстиция* смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде!. Дивертикул – это:* сужение канала или отверстия* +аномальный вырост полых органов* нарушение формирования составных тканевых элементов органа* нарушение дифференцировки отдельных типов тканей* расширение канала или отверстия!. Дисплазия – это:* +нарушение формирования составных тканевых элементов органа* нарушение дифференцировки отдельных типов тканей* неразвитие эмбрионального зачатка * аномальный вырост полых органов* смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде!. Стеноз – это:* +сужение канала или отверстия* отсутствие канала или отверстия* расширение канала или отверстия* аномальный вырост полых органов* расщепление канала или отверстия!. Гамартия – это:* неразвитие органа, зависящее от множественной эмбриональной закладки* неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона*+неправильное соотношение тканей в анатомических структурах или наличие отсутствующих в норме остатков зародышевых образований в зрелом организме* смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде* нарушение формирования составных тканевых элементов органа!. Пренатальная диагностика ВПР проводится:* пробой Апта * +УЗИ плода, определением α – фетопротеина * реакцией Скамбати * реакцией Кумбса * кривой Прайс-Джонса
!. Диспластический вариант ЗВУР характеризуется: * макросомией * гипертелоризмом * тяжелыми неврологическими расстройствами * истончением подкожно-жирового слоя * +хромосомными аномалиями и стигмами дизэмбриогенеза
!. Какой метод диагностики позволяет определить наличие у ребенка множественных пороков развития, не относящихся к генному синдрому: * молекулярно-генетический метод * +цитогенетический метод * масс-спектрометрия * РПГА * ИФА
!. Анализ сывороточных маркеров и массовое ультразвуковое обследование беременных относятся: * цитогенетический метод * масс-спектрометрия * молекулярно-генетический метод * +пренатальная диагностика * ИФА
!. К диагностическим методам исследования пренатальной диагностики относятся все, кроме: * биопсия хориона * кордоцентез * амниоцентез *+цитогенетический * плацентоцентез
!. К врожденным порокам развития стенки трахеи и бронхов относятся, кроме: * трахеобронхомаляция * синдром Мунье-Куна * синдром Вильямса-Кемпбелла * бронхиолоэктатическая эмфизема * +болезнь Аэрза
!. Клинические признаки синдрома Мунье-Куна, кроме: * кашель вибрирующего характера * шумное «мурлыкающее» дыхание * гнойная мокрота * рецидивирующее заболевание бронхов и легких * +«стекловидная» мокрота
!. Причиной синдрома Вильямса-Кемпбелла является: * порок развития паренхимы легочной ткани * +недоразвитие хрящевых колец 3-8 порядка * недоразвитие хрящевых колец 4-12 порядка * агенезия легких * врожденный стеноз трахеи
!. Синдром Вильямса – Кемпбелла характеризуется следующими клиническими симптомами, кроме: * первые три года жизни частые пневмонии или бронхиты * постоянный влажный кашель с гнойной мокротой * деформация грудной клетки, изменения концевых флангов * +отсутствием изменений при бронхографии * задержка физического развития !. Основными причинами ателектаза легких у новорожденных являются, кроме: * недоразвитие альвеолярной ткани * недостаточность сурфактанта * аспирационный синдром * +инфицирование * недоношенность
!. Рентгенологически при гипоплазии легкого выделяют следующие изменения, кроме: * уменьшение легкого поле на стороне поражения * негомогенное затемнение с кольцевидными просветами * +гомогенное затемнение доли легкого * расширение грудной клетки с сужением межреберных промежутков * негомогенное затемнение, фиброзная тяжистость
!. Признаки лобарной эмфиземы, кроме: * приступы асфиксии с раннего возроста * коробочный перкуторный звук над областью поражения * +ослабленное дыхание над областью поражения * рентгенологически- эмфизема пораженной доли легкого («светлая доля») * обратное расположение внутренних органов
!. Пороки развития сосудов легкого диагностируются: * +ангиопульмографией * сцинтиграфией * рентгенологически * бронхологически * томографией
!. Клинические признаки синдрома Мунье-Куна, кроме: * кашель вибрирующего характера * шумное «мурлыкающее» дыхание * гнойная мокрота * рецидивирующее заболевание бронхов и легких * +«стекловидная» мокрота
!. Врожденный дефект хрящей и мембранозной части трахеи и бронха, приводящей к аномальному их коллабированию при дыхании, характерен для следующего врожденного порока развития органов дыхания: * +трахеобронхомаляция * трахеобронхомегалия * кистозной гипоплазии легких * врожденной долевой эмфиземы * простой гипоплазии легкого
!. Врожденное недоразвитие или отсутствие хрящей в стенке сегментарных и субсегментарных бронхов (3-4 порядка), иногда их разветвлений с формированием генерализованных бронхоэктазов характерно для: * +синдрома Вильямса-Кемпбелла * синдрома Картагенера * синдрома Мунье-Куна * синдрома Айерза * синдрома Маклеода
!. Пороки развития сосудов легкого диагностируются: * + ангиопульмографией * бронхоскопией * рентгенографией * бронхографией * томографией
!. Укажите пороки, связанные с недоразвитием легочных структур из ниже перечисленного, КРОМЕ: * агенезии легких * аплазии легких * гипоплазии легких * лобарной эмфизема * + дивертикулов трахеи и бронхов
!. Мальчик 10 лет. Болен с 2-х лет, частыми затяжными пневмониями. Отстает в физическом развитии, пониженного питания, бледный, частый кашель с гнойной мокротой. Справа ассиметрия грудной клетки. Рентгенологически: сужение межреберных промежутков справа, фиброзная тяжистость, негомогенное затемнение правого легкого. Предполагаемый диагноз: * правосторонняя нижнедолевая пневмония * +гипоплазия правого легкого * бронхоэктатическая болезнь * рецидивирующая пневмония * поликистоз правого легкого
!. Бронхоскопия позволяет оценить состояние бронхиального дерева у детей до уровня: * +3-4 порядка * 5-6 порядка * 7-8 порядка * 9-10 порядка * 11-12 порядка
!. Бронхоскопическая картина нормального бронхиального дерева характеризуется всем, КРОМЕ: * четко выраженного рисунка * розовой окраски слизистой оболочки * правильной округлой формы просветов бронхов * отсутствия деформации бронхов * +отека слизистой
!. Бронхография дает информацию о: * +объеме морфологических изменений и характере деформации бронхов * характере трахеи * характере слизистой бронхов * характере хрящевого рисунка * характере секрета
!. В раннем детском возрасте бронхография применяется преимущественно при следующих состояниях, КРОМЕ: * обнаружения на рентгенограммах ограниченного пневмосклероза * длительно сохраняющегося ателектаза * подозрения на наличие аномалий легких и бронхов * подозрения на наличие врожденной аномалии бронхов *+обструктивного синдрома
!. Мальчик 8 лет. Диагноз: Кистозная гипоплазия легкого. Укажите эндоскопическое описание слизистой трахеи и бронхов, характерное для данного заболевания: * «сухая», диффузная, умеренно выраженная гиперемия * гиперемированная, отечная с признаками воспаления * +бледно-розовая, гиперемированная, иногда с пурпурным оттеком, местами шероховатая * сине-багрового цвета, рыхлая, грязные ложно-фибронозные наложения *утолщение слизистой оболочки - цвет грязно-красный, контуры хрящей стерты, но различимы
!. Клинические симптомы, характерные для синдрома Вильямса-Кемпбелла: * +влажный кашель, одышка, деформация легких * кашель и головная боль * ринит * дискомфорт дыхания, кашель * приступообразный кашель, эмфизема легких
!. При синдроме Вильямса-Кемпбелла имеет место:
|
