БИЛЕТ № 3. 1. Клиническая характеристика интеллектуальных нарушений

1. Клиническая характеристика интеллектуальных нарушений. Пограничные формы интеллектуальных нарушений. Понятие «умственно отсталый ребенок» включает весьма разнообразную по составу массу д-й, которых объединяет наличие повреждения к.г.м., имеющее диффузный х-р. Морфологические изменения, хотя и не с одинаковой интенсивностью, захватывают многие участки к.г.м. ребенка, нарушая их строение и функции. Не исключены и такие случаи, когда диффузное пораж к.сочетается с отдельны ми, более выраженными локальными, иногда включающими и подкорковые системы. Все это обусловливает возник-е раз личных, с разной отчетливостью выраженных отклонений, обнаруживающихся во всех видах психической Д-ти, особенно резко — в мыслительных процессах.

Преобладающее большинство умственно отсталых детей составляют те, у которых УО возникла вследствие различных органических поражений, главным образом наиболее сложных и поздно формирующихся мозговых систем, в период до раз-я речи (до 2—З лет). Это так называемые д-олигофрены (от греч. малоумный). Данный термин был предложен немецким психиатром Э.Крепелином в начале ХХ в. для обозначения группы аномалий раз-я, разнородных по этиологии, клинической симптоматике, главной особенностью которых является тотальное психическое недораз-е.

Изуч специфики УО-ти при олигофрении интенсивно велось в 50—70-е гг. ХХ в. прежде всего такими известными отечественными клиницистами, как Г. Е. Сухарева, М. С. Певзнер, Д. Н. Исаев, В. В. Ковалев и др.

Г. Е. Сухарева, преследуя задачи выявления клинических особенностей данной формы УО-ти и разработки критериев отграничения ее от сходных состояний, в частности от слобовыраженных отклонений ин-ктуального раз-я при задержке псих-го раз-я, при тяжелых нарушениях речи, при локальной патологии головного мозга, определила основные клинические проявления олигофрении. К ним она отнесла: пре обладание ин-ктуального дефекта и отсутствие прогредиентности состояния. Сходное определение дает несколько позже и В. В. Ковалев, определяя олигофрению как «сборную группу раз личных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего псих-го недораз-я с преимущественной недостаточностью ин-ктуальных способностей».

Ст-нь выраженности дефекта существенно зависит от тяжести постигшей ребенка вредности, от ее преимущественной локализации, а также от времени приобретения. Чем в более ранние сроки ребенка постигло заболевание, тем тяжелее оказываются его последствия. Так, наиболее глубокие степени олигофрении наблюдаются у д-й, перенесших заболевания во внутриутробном периоде своего раз-я. В таком случае срок нормального раз-я головного мозга ребенка минимален.

УО, возникшая в более позднем возрасте, встречается относительно редко. Она входит в ряд понятий, среди которых определенное место занимает деменция (слабоумие) При деменции нарушения мозга возникают после довольно длительно протекавшего нормального раз-я ребенка (5—7 и более лет). Деменция может являться следствием органических заболеваний мозга или травм. Как правило, ин-ктуальный дефект при деменции носит необратимый х-р. При этом отмечается прогрессирование заболевания.

Причины возникновения УО-ти разнообразны. К ним относятся наследственные заболевания (микроцефалия фенилкетонурия, наследственные болезни соединительной ткани наследственные дегенеративные заболевания центральной нервной системы и др.), нарушения в строении и числе хромосом (синдром Дауна, олиго-я с ломкой Х-хромосомы, синдромы Клайнфельтера, Шерешевского—Тернера и др.).

Вызвать умственную отсталость могут различного рода патогенные (вредоносные) факторы, которые воздействуют на плод период внутриутробного раз-я.

В первую очередь к ним относятся внутриутробные инфекции хронические — токсоплазмоз, листериоз, сифилис, цитомегалия др., вирусные — краснуха, эпидемический паротит (свинка), корь ветряная оспа, грипп и др. На более поздних сроках беременности острые инфекционные заболевания матери могут привести внутриутробному заражению плода и возникновению у него внутриутробного энцефалита или менингоэнцефалита. Неблагоприя ное воздействие на раз-е мозга плода оказывают некоторые хронические болезни матери: заболевания сердечно-сосудистой системы, почек, печени. Применение лекарственных препаратов, которые противопоказаны к использованию в период беременности, может вызвать интоксикацию плода (некоторые антибиотики ряд нейролептических и противосудорожных препаратов, гормоны, плодоизгоняющие средства). Пагубно сказываются на развитии плода курение, алкоголиэм, наркомания родителей, неправильное питание матери, различные физические и психически травмы, перенесенные в период беременности, работа женщины на вредном производстве до беременности и в период беременности, неблагоприятные условия окружающей среды, повышенный радиационный фон в местности, где проживает беременная женщина. Иммунологический конфликт м/у матерью и плодом по резус-фактору или групповым антигенам крови, проявляющийся виде гемолитической болезни новорожденных, также может б-ть причиной УО-ти.

В период родов патогенными факторами являются родовых травмы мозга.

В период после родов УО может б-ть вызвана нейроинфекциями (менингит, менингоэнцефалит, параинфекционны беременной женщины в первые три месяца беременности краснухой может б-ть причиной УО-ти будущего ребенка, при заболевании в более поздние сроки нарушения будут менее выражены и могут привести к задержке псих-го, речевого раз-я. энцефалит). Реже ее причиной могут б-ть черепно- мозговые травмы, интоксикации (отравления).

Особую группу составляют лица, у которых УО сочетается с текущими заболеваниями нервной системы: шизофренией, эпилепсией и др. При прогрессировании этих заболеваний происходит распад психических образований, УО усугубляется, достигает тяжелой степени, появляются специфические особ-ти эмоционально-волевой сферы, Д-ти и личности в целом. Своевременное лечение позволяет затормозить прогрессирование заболевания.

Согласно классификации, принятой Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1994 г., УО включает четыре степени снижения ин-кта: незначительную, умеренную тяжелую и глубокую в зависимости от количественной оцени ин-кта (IQ)

Деб-ть - незначительная ст-нь УО.

Имбе-ть является умеренной ст-нью УО-ти. При этой форме поражены как кора больших полушарий головного мозга, так и нижележащие образования. Это нар выявляется в ранние периоды раз-я ребенка.

Идиотия — самая тяж ст-нь УО-ти. Диаг-ка этих грубых нар-й воз/на уже на первом году жизни ребенка. Среди многочисленных приз-ов особо выделяются нарушения статических и моторных Ф-й: задержка в проявлении дифференцированной эмоциональной реакции, неадекватная реакция на окружение.

Наиболее распространенной классификацией детей с психическим недораз-ем (олигоф-в) в нашей стране является классификация, предложенная М. С. Певзнер, в соответствии с которой выделяются пять форм.

При неосложненной форме ребенок х-ризуется уравновешенностью основных нервных процессов. Отклонения в познавательной Д-ти не сопровождаются у него грубыми нарушениями а-заторов. 0 сфера относительно сохранна. Ребенок способен к целенаправленной Д-ти, однако лишь в тех случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений.

При олигофрении, х-ризую неустойчивостью эмоционально-волевой сферы по типу возбудимости или заторможенности, присущие ребенку нарушения отчетливо проявляются в изменениях поведения и снижении работоспособности.

У олигоф-в с нарм Ф-й а-заторов диффузное пораж к.сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Эти д дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного ап-та.

При олигофрении с психопатоподобным повед-м у ребенка отмечается резкое нар 3 сферы. На первом плане у него оказывается недораз-е личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к не оправданным аффектам. При олигофрении с выраженной лобной недостаточностью на рушения познавательной Д-ти сочетаются у ребенка с изменениями личности по лобному типу с резкими нарушениями моторики. Эти д вялы, безынициативны и беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный х-р. д не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию.

Пограничные формы ин-ктуальных нар-й

ЗПР часто оказываются в зоне так называемой пограничной УО-ти (IQ от 70 до 90 условных единиц). М/ународной классификации ЗПР определяется как «общее расстройство психологического раз-я»

Понятие «задержка псих-го раз-я» (ЗПР) употребляется по отношению к детям с минимальными органическими повреждениями или функциональной недостаточностью централь ной нервной системы, а также длительно находящимся в условиях.

Изуч (Т. А.Власовой, В. И.Лубовским) зарубежного опыта исследований детей, испытывающих трудности в обучении в школе, показало, что однозначной трактовки сущности и причин этих затруднений нет. В США, Англии, Германии эта категория детей обозначалась как «д с трудностями в обучении», как «д, имеющие недостаточные способности к обучению», «неприспособленные», «педагогически запущенные», «д с нарм поведения», а также «д с минимальными повреждениями мозга».

Отеч-ые клиницисты, психологи и педагоги учитывают различные аспекты этой проблемы, показывая, что понятие «задержка псих-го раз-я» (ЗПР) х-ризует отставание в развитии психической Д-ти ребенка в целом. Иследования Г. Е. Сухаревой, Т. А. Власовой, М. С. Певзнер, В. И. Лубовского, К.С.Лебединской позволили выделить среди неуспевающих младших школьников особую категорию, у которой трудности в обучении были обусловлены задержкой темпа псих-го раз-я. Термин «задержка псих-го раз-я» был предложен Г.Е.Сухаревой. Причинами выраженной задержки псих-го раз-я детей в большинстве случаев являются минимальные органические повреждения или функциональная недостаточность центральной нервной системы, возникшие в результате воздействия патогенетических факторов во внутриутробном периоде, во время родов и в первые годы жизни ребенка, длительные хронические соматические заболевания, перенесенные в раннем детстве, а также длительная социально- культурная депривация (в частности, пребывание с момента рождения в условиях неблагополучной семьи, дома ребенка, дошкольного детского дома) и влияние стрессовых психотравмирующих факторов.

Установлена клиническая неоднородность детей с ЗПР и выделены различные ее формы: психический и психофизический инфантилизм, рано возникшие астенические и церебрастенические состояния. Предложена классификация детей с ЗПР на основе этиологического принципа (К. С. Лебединская), представленная четырьмя группами: задержка псих-го раз-я конституционального, соматогенного, психогенного и церебрально-органического происхождения.

Ис-ия показали, что стойкие формы ЗПР, как правило, связаны с мозаичными органическими повреждениями центральной нервной системы. Этим они отличаются от УО-ти, которая х-ризуется тотальным недораз-ем мозговых структур.

В 1966 г. М. С. Певзнер была опубликована классификация включающая следующие клинические варианты:

1) психофизический инфантилизм с недораз-ем у д-й эмоционально-волевой сферы при сохранном ин-кте (не осложненный гармонический инфантилизм);

2) психофизический инфантилизм с недораз-ем познавательной Д-ти;

3) психофизический инфантилизм с недораз-ем познавательной Д-ти, осложненный нейродинамическими нарушениями;

4) психофизический инфантилизм с недораз-ем познавательной Д-ти, осложненный недораз-ем речевой функции.

В качестве причин, приводящих к задержкам псих-го раз-я, М.С.Певзнер и Т.А,Власовой были выделены следующие.

Неблагоприятное течение беременности, связанное с:

болезнями матери во время беременности (краснуха, паротит, грипп);

хроническими соматическими заболеваниями матери, начавшимися еще до беременности (порок сердца, диабет, заболевания щитовидной железы);

токсикозами, особенно во второй половине беременности

токсоплазмозом

интоксикациями организма матери вследствие употребления алкоголя, никотина, наркотиков, химических и лекарственных препаратов, гормонов

несовместимостью крови матери и младенца по резус-фактору.

Патология родов:

травмы вследствие механического повреждения плода при использовании различных средств родонспоможения, таких, как щипцы, например;

асфиксия новорожденных и ее угроза.

Социальные факторы:

педагогическая запущенность в результате ограниченного эмоционального контакта с ребенком как на ранних этах раз-я (до трех лет), так и в более поздние возрастные эты.

Накопление данных, показывающих, что недостатки псих-го раз-я у д-й, обследованных в начале обучения в связи со стойкой неуспеваемостью, часто сохраняются по психопатологическим показателям и в старшем школьном возрасте, привело к отказу от представлений о временности отклонений в развитии у д-й с церебрастенией, приобретенной на ранних этах постнатального раз-я.

Более поздний вариант классификации ЗПР, предложенный К. С.Лебединской (1980), отражает не только м-змы нарушения псих-го раз-я, но и их причинную обусловленность.

На основе этиопатогенетического принципа были выделены четыре основных клинических типа ЗПР. Это задержки псих-го раз-я следующего происхождения:

конституционального;

соматогенного;

психогенного;

церебрально-органического.

ЗПР конституционального происхождения. Речь идет о так называемом гармоническом инфантилизме (неосложненным психическом и психофизическом инфантилизме, по классификации М.С.Певзнер и Т.А,Власовой). Гармонический инфантилизм можно считать ядерной формой псих-го инфантилизма, в котором черты эмоционально-волевой не зрелости выступают в наиболее чистом виде и часто сочетаются с инфантильным типом телосложения.

Эта форма незрелости эмоционально-волевой сферы может возникать вследствие обменно-трофических расстройств в течение внутриутробного раз-я. В этих случаях речь идет о конституциональном инфантилизме генетического происхождения.

ЗПР соматогенного происхождения. Этот тип аномалии раз-я обусловлен длительной соматической недостаточностью (ослабденностью) различного генеза: хроническими инфекциями и аллергическими состояниями, врожденными и приобретенными пороками раз-я соматической сферы, в первую очередь сердца (В.В.Ковалев, 1979).

ЗПР психогенного происхождения. Этот тип связан с неблагоприятными условиями воспитания, препятствующими правильному формированию личности ребенка (неполная или неблагополучная семья, психические травмы).

Социальный генез этой аномалии раз-я не исключает ее патологического х-ра. Как известно, неблагоприятные средовые условия, рано возникшие, длительно действующие и оказывающие травмирующее влияние на психику ребенка, могут при вести к стойким сдвигам его нервно-психической сферы, нарушению сначала вегетативных Ф-й, а затем и псих-го, в первую очередь эмоционального, раз-я. В таких случаях речь идет о патологическом (аномальном) развитии личности. Этот тип ЗПР следует отличать от явлений педагогической запущенности, не представляющих собой патологического явления, а вызванных дефицитом знаний и умений вследствие недостатка ин-ктуальной информации. Педагогически запущенных детей (имеется в виду «чистая» педагогическая запущенность, при которой отставание обусловлено только причинами социального х-ра) к категории ЭПР отеч-ые дефектологи не относят, хотя признается, что длительный дефицит информации, отсутствие психической стимуляции в сензитивные периоды может привести ребенка к снижению потенциальных возможностей псих-го раз-я.

ЗПР психогенного происхождения наблюдается, прежде всего, при аномальном развитии личности по типу психической неустойчивости (Г. Е.Сухарева, 1959; В. В. Ковалев, 1979; и др.), чаще всего обусловленной явлениями гипоопеки — условиями безнадзорности, при которых у ребенка не воспитываются чувства долга и ответственности, формы поведения, выработка которых связана с активным торможением аффекта, наоборот, гиперопекой.

ЗПР церебрально-органического происхождения. Этот тип ЗПР занимает основное место в данной полиморфной аномалии раз вития. Он встречается чаще других вышеописанных типов, нередко обладает большей стойкостью и выраженностью нар-й как в эмоционально-волевой сфере, так и в познавательной Д-ти.

Изуч анамнеза этих детей в большинстве случаев показывает наличие негрубой органической недостаточности нервной системы, чаще — резидуального х-ра: патологию беременности (тяжелые токсикозы, инфекции, интоксикации и травмы, несовместимость крови матери и плода по резус-, АВО- и др. факторам), недоношенность, асфиксию, травму в родах, постнатальные нейроинфекции, токсико-дистрофирующие заболевания первых лет

Общим для данной формы ЗПР является наличие так называемой легкой дисфункции головного мозга. Под легкой дисфункцией мозга (ЛДМ) понимается синдром, отражающий наличие легких нар-й раз-я, возникших в основном в перинатальном периоде, х-ризующийся весьма пестрой клинической картиной.

Специальные ис-ия ЛДМ показали, что факторами риска являются:

поздний возраст матери, рост и масса тела женщины, выходящие за пределы возрастной нормы, первые роды;

патологическое течение предыдущих беременностей;

хронические заболевания матери, особенно диабет, резус-кон (I)ЛИ кт, преждевременные роды, инфекционные заболевания во время беременности;

такие психосоциальные факторы, как нежелательная беременность, факторы риска большого города;

наличие психических, неврологических и психосоматических заболеваний в семье;

низкая или, наоборот, чрезмерная (более 4000 г) масса ребенка при родах;

патологические роды с наложением щипцов, кесаревым сечением и т.п.

В зависимости от преобладающего эмоционального фона можно выделить два основных вида органического инфантилизма:

неустойчивый — с психомоторной расторможенностью, эйфорическим оттенком настроения и импульсивностью, имитирующими детскую жизнерадостность и непосредственность. Х-рны малая способность к волевому усилию и систематической Д-ти, отсутствие стойких привязанностей при повышенной внушаемости, бедность воображения;

тормозимый — с преобладанием пониженного фона настроения, нерешительностью, безынициативностью, часто боязливостью, которые могут б-ть отражением врожденной или приобретенной функциональной недостаточности вегетативной нервной системы по типу невропатии. При этом могут наблюдаться нарушения сна, аппетита, диспептические явления, сосудистая лабильность. У д-й с органическим инфантилизмом данного вида астенические и неврозоподобные особ-ти сопровождаются ощущением физической слабости, робостью, неумением постоять за себя, несамостоятельностью, чрезмерной зависимостью от близких.