Студопедия — Данные лабораторных и функциональных исследований.
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Данные лабораторных и функциональных исследований.






При КТ на начальном этапе развития атрофического процесса выявляется истончение средней ножки мозжечка и расширение субарахноидального пространства полушарий и червя мозжечка. В развернутой стадии болезни КТ-картина включает выраженное расширение субарахноидального пространства полушарий и червя мозжечка, расширение большой цистерны, 4- го и боковых желудочков. МРТ позволяет визуализировать атрофию продолговатого мозга и в ряде случаев спинного мозга.

Патоморфологические изменения.

Морфологические изменения распространяются по всей центральной нервной системе. Это дегенерация нижних олив, ядер и поперечных волокон моста мозга, гибель средней ножки мозжечка, дегенерация коры мозжечка, дегенерация зубчатого ядра и верхней ножки мозжечка, подкорковые ганглии, кора больших полушарий, ядра черепных нервов, проводники спинного мозга, клетки передних рогов спинного мозга.

Дифференциальный диагноз следут в первую очередь проводить с рассеянным склерозом. В пользу оливопонтоцеребеллярной атрофии свидетельствует семейный анамнез с указанием на наличие родственников с аналогичным заболеванием. Кроме того, при оливопонтоцеребеллярной атрофии отсутствуют периоды ремиссии, сохранены брюшные рефлексы, отсутствуют очаговые изменения при проведении КТ и МРТ-исследовании.

 

Таким образом, основными диагностическими критериями оливопонтоцеребеллярной атрофии являются:

1. Дебют болезни в возрасте 30-40 лет.

2. Мозжечковая атаксия, дизартрия, экстрапирамидные расстройства, глазодвигательные нарушения, дисфагия и дисфония, расстройства сфинктеров, деменция.

3. При КТ-исследовании отмечается истончение средней ножки мозжечка, расширение субарахноидального пространства полушарий и червя мозжечка, расширение большой цистерны, 4-го и боковых желудочков.

4. На МРТ- атрофия моста и продолговатого мозга.

5. Неуклонно прогрессир. течение болезни в течении 10-15 лет.

6. Прямая ДНК-диагностика

 

Врожденная атрофия мозжечка.

Генетические данные. Заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному рецессивному типам.

Клиническая картина. Начальные симптомы мозжечковой дисфункции на первом году жизни ребенка легко просмотреть, так как они недостаточно специфичны и обычно маскируются картиной общей задержки моторного развития. Уже в возрасте нескольких месяцев можно отметить интенционный тремор, довольно рано появляется тремор головы. При попытке фиксировать взгляд у ребенка отмечается нистагм. Научившись ходить с поддержкой, ребенок при потере опоры может немедленно упасть.

Обычно к концу первого десятелетия жизни состояние больного стабилизируется, и нарастания симптоматики на протяжении жизни не отмечается. Таким образом, врожденная атрофия мозжечка является не прогрессирующим наследственным заболеванием нервной системы, ведущим клиническим проявлением которого является мозжечковая атаксия.

Дополнительная симптоматика при врожденных атрофиях мозжечка исключительно вариабельна. Наиболее чсто встречается задержка психического развития, дизартрия, нистагм, глазодвигательные и зрачковые нарушения, атрофия зрительных нервов, глухота, мышечная гипотония, пирамидные симптомы, гидроцефалия, задержка роста.







Дата добавления: 2015-08-12; просмотров: 276. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Функция спроса населения на данный товар Функция спроса населения на данный товар: Qd=7-Р. Функция предложения: Qs= -5+2Р,где...

Аальтернативная стоимость. Кривая производственных возможностей В экономике Буридании есть 100 ед. труда с производительностью 4 м ткани или 2 кг мяса...

Вычисление основной дактилоскопической формулы Вычислением основной дактоформулы обычно занимается следователь. Для этого все десять пальцев разбиваются на пять пар...

Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...

Классификация ИС по признаку структурированности задач Так как основное назначение ИС – автоматизировать информационные процессы для решения определенных задач, то одна из основных классификаций – это классификация ИС по степени структурированности задач...

Внешняя политика России 1894- 1917 гг. Внешнюю политику Николая II и первый период его царствования определяли, по меньшей мере три важных фактора...

Оценка качества Анализ документации. Имеющийся рецепт, паспорт письменного контроля и номер лекарственной формы соответствуют друг другу. Ингредиенты совместимы, расчеты сделаны верно, паспорт письменного контроля выписан верно. Правильность упаковки и оформления....

Типы конфликтных личностей (Дж. Скотт) Дж. Г. Скотт опирается на типологию Р. М. Брансом, но дополняет её. Они убеждены в своей абсолютной правоте и хотят, чтобы...

Гносеологический оптимизм, скептицизм, агностицизм.разновидности агностицизма Позицию Агностицизм защищает и критический реализм. Один из главных представителей этого направления...

Функциональные обязанности медсестры отделения реанимации · Медсестра отделения реанимации обязана осуществлять лечебно-профилактический и гигиенический уход за пациентами...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2024 год . (0.012 сек.) русская версия | украинская версия