Очаговый приобретенный гипомеланоз (лейкодерма, витилиго).Причины: — лепра; Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток является производным триптофана. Нарушение его обмена выражается в накоплении гранул в опухолях из этих клеток, называемых карциноидами или апудомами. Адренохром — продукт окисления адреналина — встречается в виде гранул в клетках мозгового вещества надпочечников. Патология нарушений обмена адренохрома не изучена. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ (ЛИПОПИГМЕНТОВ) В настоящее время наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигментов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохимические свойства. В морфологии их различают по локализации. Липофусцином считают липопигмент лишь паренхиматозных и нервных клеток. Цероидом называют липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов. В настоящее время известно, что липофусцин, гемофусцин, пигмент недостаточности витамина Е и цероид сходны по физическим и гистохимическим свойствам и разница между ними состоит лишь в том, что липофусцин и пигмент недостаточности витамина Е встречаются в паренхиматозных клетках, а гемофусщш и цероид — в мезенхимальных. В связи с этим термином «липофусцин» пользуются для обозначения группы этих пигментов. В узком смысле слова термином «липофусцин» пользуются для названия пигмента коричневого цвета, обнаруживаемого во всех клетках и тканях человека и животных и известного как «пигмент старения», пли «пигмент изнашивания». В составе липофусцина определяется до 20—50% жиров, 30—60% белков. Жиры на 75—85% представлены фосфолипидами. В процессе формирования пигмента свойства его изменяются, в связи с чем различают ранний и поздний липофусцин. Ранний пигмент определяют в перинуклеарной зоне клеток в виде пылевидных частиц светло-желтого цвета, растворимых в кислотах и жировых растворителях, суданофильных в замороженных срезах, обладающих светло-желтой аутофлюоресценци-ей в ультрафиолетовом свете. На этой стадии в пигменте можно часто обнаружить железо, медь, гранулы его обладают слабо выраженной способностью восстанавливать нитрат серебра, феррицианид, окрашиваются основными красителями, дают слабоположительную ШИК-реакцию, в них определяется активность окислительно-восстановительных ферментов. Электронно-микроскопически пигмент на этой стадии имеет вид гомогенных или мелко гранулярных частиц. По мере созревания размеры его гранул увеличиваются, окраска их становится коричневой, усиливается аутофлюоресценция, уменьшается растворимость в жировых растворителях и кислотах, выявляется суданофилия в парафиновых срезах, появляется кислотоустойчивость при окраске основным фуксином: по методу Циля — Нильсена. В гранулах пигмента редко выявляется железо, определяется высокая активность гидролитических ферментов (кислая фосфатаза). Электронно-микроскопнчески поздний пигмент локализуется в области лизосом, имеет гетерогенное строение, в частицах пигмента определяются вакуоли, меланиноподобные структуры, молекулы ферритина. С тех пор как в липофусцине найдены такие метаболически активные вещества, как флавиновые соединения и каротинонды, появилась точка зрения о липофусцине как веществе, активно участвующем в окислительно-восстановительном обмене. Липохромы (лютеины) — распространенные пигменты в организме, окрашивают в желтый цвет сыворотку крови, транссудат, жировую клетчатку, желтое тело яичников, кору надпочечников. По своей биохимической природе липохромы — окисленные каротиноиды. Биологическое значение их изучено недостаточно. Нарушение обмена липидогенных пигментов. В основе нарушения обмена липофусцина лежит увеличение его количества в клетках — липофусциноз. Различают приобретенные и наследственные липофусцинозы. К приобретенным липофусцинозам относится накопление пигмента в различных органах и тканях при старении, гипоксии, дефиците в пище белков и витаминов, при кахексии, при усилении функциональной активности органов. Липофусцин накапливается в связи с недостаточностью кислорода, характерной для этих состояний. При этом в клетках становится активным липофусциновый путь окисления, так как гранулы пигмента, обладая способностью к аутоокислению, могут соединяться с кислородом без участия системы цитохромов. К наследственным липофусцинозам относят нейрональные липофусцинозы, относящиеся к болезням накопления и характеризующиеся отложением липофусцина в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, нарушением зрения, развитием судорожных припадков (болезни амавротическая идиотия Тея-Сакса (связана с врожденным дефектом фермента гесозаминидазы А), Бильковского — Янского, Шпильмейера — Шегрена). Накопление липофусцина в клетках печени наблюдается при ряде наследственных заболеваний, называемых пигментными гепатозами, или доброкачественными гипербилирубинемиями (болезни Жильбера, Криглера — Найяра, Дабина — Джонсона). Они характеризуются доброкачественным течением, отсутствием нарушений других функции печени, кроме пигментообразовательной. Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа. Примеры первичного липофусциноза: — наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах сопровождающееся доброкачественной гипербилирубинемией. Вторичный липофусциноз наблюдается чаще всего у пожилых лиц при серьезном недоедании (кахексии) и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени). Липофусцин также назван пигментом "износа", старения. Чаще всего он накапливается в миокардиальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналгетики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.
|
