НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ (ТИРОЗИН-ТРИПТОФАНОВЫХ) ПИГМЕНТОВ

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят:

— меланин;
— пигмент гранул энтерохромаффинных клеток;
— адренохром.

Меланин (от греч. melas — черный) — черно-бурый пигмент. Синтез меланина происходит из тирозина в клетках меланинобразующей ткани — меланоцитах, имеющих нейроэктодермальное происхождение. Очевидным источником меланина, кроме тирозина и адреналина, является триптофан — дериват индола, возникающего в процессе нормального пищеварения. В естественных условиях меланин связан с белками — это меланопротеид. Клетки, фагоцитирующие меланин, называют меланофагами. Меланоциты и меланофаги содержатся в эпидермисе, дерме, радужной и сетчатой оболочках глаз, в мягкой мозговой оболочке. Содержание его в тканях зависит от индивидуальных и расовых особенностей. Регуляция меланогенеза осуществляется нервной и эндокринной системами. Образование его стимулируется ультрафиолетовыми лучами. Возникновение загара является адаптивной защитной биологической реакцией. Меланин выделяется почками и кишечником. Выделяемый почками меланин можно обнаружить в эпителии извитых канальцев, а также в просвете петель Генле и собирательных трубочек. Пигментный обмен интимно связан с белковым и аминокислотным обменом.

Нарушения обмена меланина (меланозы) выражаются в усиленном его образовании или исчезновении. Различают приобретенный и врожденный меланоз. Он может быть распространенным и локализованным.

Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи.

Причины:

— поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз;
— эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм);
— авитаминозы (пеллагра, цинга);
— интоксикации углеводородами.

Значение процесса определяется тяжестью основного заболевания.

Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) характеризуется повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека. Под влиянием солнечного света появляется мелкая пятнистая гиперпигментация, при гистологическом исследовании характерны гиперкератоз, сочетание апоптоза, атрофии и гипертрофии кератиноцитов, увеличение количества пигмента в меланоцитах и кератиноцитах, лейкоцитарные инфильтраты. Со временем высока вероятность развития рака кожи.

Очаговый приобретенный гипермеланоз. Примеры:

— меланоз толстой кишки (у людей, страдающих хроническими запорами);
— пигментные пятна кожи (веснушки (эфелиды), лентиго);
— очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете,
— пигментные невусы, меланомы.

Распространенный гипомеланоз или альбинизм (от лат. albus — белый), связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке.