Эталоны ответов. 1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Заключение основано на данных анамнеза заболевания: жалобы на носовые кровотечения с 4-х лет, геморрагии, объективных данных: состояние средней тяжести, бледность кожных покровов и наличие на коже туловища и конечностей разного цвета "синяков", петехиальной сыпи на лице и шее. Экхимозы расположены асимметрично. Стул темного цвета. В лабораторных данных: в анализе крови снижение количества эритроцитов до 3,3х10 12/л, снижение гемоглобина до 85 г/л, снижение тромбоцитов до 24,6х109/л; увеличение длительности кровотечения по Дюке до 15 мин. Положительная реакция Григерсена.

2. Дополнительные симптомы:

- положительные пробы на резистентность капилляров;

- спленомегалия;

- кровотечения: десневые, маточные, желудочно-кишечные, почечные;

- ДВС синдром.

3. Доврачебная помощь заключается в оказании неотложной помощи: создание спокойной обстановки, транспортировка в положении больного с приподнятой головой, механическая остановка кровотечения: холод на область переносицы, передняя тампонада носа, местно гемостатическое средство — 3% раствор перекиси водорода.

4. Диагностическая программа в стационаре:

- общий анализ крови с определением количества и морфологии тромбоцитов и длительности кровотечения;

- коагулограмма;

- пункция костного мозга миелограмма;

- общий анализ мочи;

- определение количества тромбоцитов в динамике;

- иммунологическое исследование;

- биохимический анализ крови (белок, протеинограмма);

- определение очагов хронической инфекции;

- консультация гематолога, стоматолога, офтальмолога;

- УЗИ органов брюшной полости для исключения кровоизлияний в печень и селезенку.

Лечебная программа:

- борьба с геморрагическим синдромом: парентеральная терапия гемостатическими средствами, внутривенное введение эпсилонаминокапроновой кислоты, глюкокортикоидов, внутривенно или внутримышечно дицинон, адроксон;

- местно действующие гемостатические средства: гемостатическая губка, фибриновая пленка, тромбин, 3% раствор перекиси водорода, 0,1% раствор адреналина;

- введение внутривенно иммуноглобулина 0,4 г/кг;

- плазмоферез;

- спленэктомия не ранее чем через 12 -18 мес после начала заболевания;

- иммуносупрессивная и цитостатическая терапия;

- средства, уплотняющие сосудистую стенку и улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов.

- После выписки из стационара рекомендована диета стол №5, с исключением облигатных аллергенов, противорецидивное лечение 2 раза в год, витамины Р, А, С, фитотерапия, санация очагов хронической инфекции.

5. Техника проведения проб на резистентность капилляров согласно алгоритму выполнения манипуляций.