Это состояние обычно является результатом цирроза или механической обструкции портальной вены вследствие тромбоза или пролиферации опухоли. Оно приводит к развитию коллатерального венозного кровотока, который, в свою очередь, может вызвать геморрой или варикозное расширение вен желудоч-но-пищеводной области, забрюшинного пространства, круглой связки печени или околопупочной области (в последнем случае вокруг пупка образуется венозная розетка (сари + medusae).
Основными осложнениями гипертензии портальной вены является (1) разрыв варикозных вен в области дна желудка и нижней части пищевода с массированными кровавыми рвотами и меленами и (2) печеночная энцефалопатия. Однажды в пульмонологическом отделении я засвидетельствовал случай разрыва варикозных вен пищевода в результате кашля. Пациент потерял примерно 1 литр крови, которая фонтаном ударила в потолок ввиду объединения силы кашля и давления в варикозных венах. Подобные драматические случаи редки; чаще встречаются небольшие функциональные портальные гипертензии.
Отсутствует достаточное понимание механизма печеночной энцефалопатии. Тем не менее, поскольку аммониемия (чрезмерная концетрация аммония в крови) иногда ассоциируется с энцефало-патией, считается что аммоний играет важную роль. При аммониемии нитрованные вещества (в первую очередь, протеины), адсорбированные в кишечнике, не метаболизируются печенью до отправки назад в общий кровоток, поэтому пациент должен быть извещен о необходимости резкого ограничения потребления белка.