Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — заболевание, обусловленное избыточной секрецией па-ратгормона и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена, остеодистрофия фиброзная генерализованная) характеризуется повышенным содержанием паратгормона и связанными с этим поражениями костной системы, почек, желудка и двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, а также психическими расстройствами.

Первичный гиперпаратиреоз вызывается солитарной аденомой (80—85%), множественной аденомой (2—3%), гиперплазией (2—12%) или ра­ком паращитовидных желез (0,5—4,6%). Аденома или гиперплазия всех че­тырех парашитовидных желез может встречаться как проявление синдрома МЭН-1 и МЭН-IIА (см. разделы "Опухоли щитовидной железы" и "Опухоли поджелудочной железы").

Заболевание обычно встречается в возрасте старше 30 лет, у женщин в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. В патогенезе заболевания основное зна­чение имеет избыточная продукция паратгормона, приводящая к моби­лизации кальция из костной ткани и угнетению реабсорбции фосфора почками, следствием чего является развитие гиперкальциемии, гипер-кальциурии, гипофосфатемии и последующие изменения других органов и систем.

Клиническая картина и диагностика. Различают следующие клинические формы гиперпаратиреоза: почечную, костную, желудочно-кишечную, сер­дечно-сосудистую и др.

Наиболее частыми жалобами являются общая слабость, потеря аппетита, тошнота, рвота, запор, похудание, боли в костях, мышцах, суставах, сла­бость мышц конечностей. Нередко присоединяются полидипсия, полиурия, изменение психики (депрессия), судороги, коматозное состояние.

При почечной форме (30—60%) пациентов обычно беспокоят по­чечные колики, гематурия, полиурия. Заболевание часто протекает под мас­кой мочекаменной болезни. Присоединение инфекции и дистрофические изменения в почках приводят к пиелонефриту, изредка к нефрокальцинозу, уросепсису и почечной недостаточности (азотемия, уремия).

Для костной формы (40—70%) характерны боли в суставах, кос­тях и позвоночнике. Наблюдается диффузная деминерализация костной ткани. Субпериостальная резорбция костной ткани особенно характерна для фаланг пальцев кисти, развивается остеопороз позвоночника. В ре­зультате обеднения кальцием кости становятся мягкими и гибкими (остеомаляция), при этом возникают искривления и патологические пере­ломы.

При желудочно-кишечной форме выявляют язву желудка и двенадцатиперстной кишки у 15—20% больных первичным гиперпаратиреозом, что связывают с повышением выработки гастрина как следствия гиперкальциемии. Это приводит к гиперсекреции соляной кислоты и язвообразованию.

Пептическая язва желудка может быть проявлением синдрома МЭН-1 (синдрома Вернера) — сочетание опухоли (гиперплазии) околощитовидных желез, островково-клеточной опухоли поджелудочной железы и опухоли ги­пофиза или МЭН-IIА. У больных с синдромом МЭН-1 пептическая язва ча­ще развивается при гастриномах (синдром Золлингера—Эллисона). Гипер-паратиреоз не встречается при синдроме МЭН-IIБ.

Хронический панкреатит (7—15%) сопровождается образованием кон­крементов в протоках или отложением кальция в ткань поджелудочной же­лезы (панкреокальцинозом).

Диагноз ставится на основании анамнеза, характерных симптомов, дан­ных рентгенологического исследования костей рук, черепа, длинных труб­чатых костей, исследования биоптата гребешка подвздошной кости, прово­димого с целью обнаружения характерной фиброостеоклазии, а также на ос­новании исследования почек, желудка и двенадцатиперстной кишки, под­желудочной железы, оценки лабораторных показателей (повышение уровня паратгормона, гиперкальциемия и гиперкальциурия).

Ультразвуковое исследование (возможно, с пункционной биопсией), сцинтиграфию с ""Тс и ²⁰¹Т1, КТ, МРТ проводят с целью топической ди­агностики и уточнения морфологических изменений паращитовидных желез.

Лечение. Единственным радикальным методом лечения является хирур­гический. В предоперационном периоде для снижения уровня кальция применяют перорально или внутривенно фосфаты, бифосфонаты (памид-ронат, этидронат, хлодронат и др.), вводят внутривенно физиологический раствор (регидратация) с добавлением сульфата натрия, фуросемид. При высокой гиперкальциемии (около 4 ммоль/л) показана терапия, аналогич­ная таковой при гиперкальциемическом кризе. Во время операции осуще­ствляют ревизию всех паращитовидных желез, целесообразно применение интраоперационного УЗИ. Выявленную аденому (аденомы) паращитовид-ных желез удаляют. При гиперплазии удаляют 3,5 или все 4 железы с по­следующей аутотрансплантацией паратиреоидной ткани в мышцу пред­плечья.

Гиперкальциемический криз — острое угрожающее жизни больного со­стояние, наблюдаемое у 5% всех пациентов с первичным гиперпаратирео-зом. Развивается, как правило, внезапно (при гиперкальциемии 4 ммоль/л и более), сопровождается тошнотой, неукротимой рвотой, резкой мышеч­ной слабостью, болями в костях, интенсивными болями в животе, повы­шением температуры тела до 40 "С, психоневрологическими нарушения­ми (спутанность сознания либо резкое возбуждение, бред, судороги). Симптомы сердечно-сосудистой недостаточности прогрессируют, нарас­тает обезвоживание организма. Возможно появление желудочно-кишеч­ных кровотечений, возникновение перфоративных язв, острого панкреа­тита и др. (необходим дифференциальный диагноз с ложным "острым жи­вотом").

Лечение. Консервативное лечение проводят с целью снижения уровня кальция в крови. Применяют интенсивную терапию — инфузию растворов для восполнения дефицита воды и электролитов, коррекцию кислотно-ос­новного состояния, лечение сердечно-легочных нарушений. Для снижения гиперкальциемии используют мочегонные средства (фуросемид и др.), фор­сированный диурез, кальцитонин, глюкокортикостероиды, проводят гемо­диализ.

Хирургическое лечение — операцию выполняют в течение ближайших ча­сов, однако только после снижения уровня кальция в крови и восстановле­ния функции почек. Летальность около 20%.

Вторичный гиперпаратиреоз (регуляторный) обусловлен компенсаторным повышением продукции паратгормона в ответ на длительную гипокальцие-мию.

Причиной гипокальциемии может быть: 1) хронический резкий недоста­ток кальция в пище; 2) синдром мальабсорбции (например, при болезни Крона, панкреатите и др.); 3) хроническая почечная недостаточность (по­вышение содержания фосфатов в крови приводит к понижению уровня кальция и др.).

При вторичном гиперпаратиреозе развивается гиперплазия во всех четы­рех паращитовидных железах.

Третичный гиперпаратиреоз связан с развитием автономно функциони­рующей аденомы паращитовидной железы на фоне длительно существую­щего вторичного гиперпаратиреоза.

Развитие псевдогиперпаратиреоза возникает в случаях секреции парат-гормона либо схожего с ним паратгормоноподобного белка опухолями дру­гих органов — бронхогенным раком, раком молочной железы и др.