Основные проявления острых и хронических лейкозов в полости рта.

- анемическая бледность;

- кожный зуд;

- геморрагии (петехии, экхимозы);

- инфекционные синдромы (герпес, кандидоз, некротические воспаления);

- быстрая генерализация, метастатичекий синдром (экстрамедуллярные очаги кроветворения в дёсная – лейкемиды).

- увеличение миндалин, налеты на них, язвенно-некротические изменения.

107. Наследственные коагулопатии: гемофилии А и В. Этиология, патогенез, лабораторные и клинические проявления гемофилий.

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).

 

Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

При лабораторной диагностике выявляются:

– значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ — в норме;

– нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

– частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.

 

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно, сцепленно с Х -хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

Лабораторнаядиагностика свидетельствует, что:

– АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

– показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

– активность ФIХ частично снижена или отсутствует.

108. Приобретенные коагулопатии: ДВС-синдром. Этиология, патогенез, клиническое течение, исходы.

Приобретенная коагулопатия — диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови, синдром дефибринации, ДВС-синдром.

ДВС-синдром — неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза–антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.

Этиологическим фактором заболевания являются:

– генерализованные инфекции, септические состояния;

– шок любого происхождения;

– обширные хирургические вмешательства, в том числе и акушерская патология (разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, криминальный аборт);

– злокачественные опухоли;

– обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;

– иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;

– массивные кровопотери, трансфузии;

– отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения;

– острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.

В основе патогенеза ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:

– системное поражение и неполноценность сосудистого эндотелия;

– активация свёртывающей системы и тромбоцитов;

– первичная или вторичная депрессия противосвёртывающей системы (антикоагулянтной — дефицит антитромбина III и фибринолитической — резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его
активаторов).

 

Таким образом, при ДВС-синдроме нарушается как сосудисто-тромбоци-тарный, так и коагуляционный виды гемостаза.

 

Основными звеньями патогенеза тромботического синдрома являются:

– повреждение тканей, которое сопровождается поступлением в кровоток огромного количества прокоагулянтов (тканевого тромбопластина) и генерализованной активацией факторов свёртывающей системы крови с преобладанием внешнего механизма свёртывания;

– системное поражение сосудистого эндотелия, которое может быть обусловлено действием бактерий (менингококки), эндотоксинов, вирусов; оно сопровождается выделением эндотелиальных прокоагулянтных факторов, активацией тромбоцитов и гиперактивацией внутреннего механизма свёртывания крови, нарастающего потребления и, как следствие, — дефицита факторов противосвёртывающей системы (антитромбина III, протеинов С и S и др.);

– стимуляция тромбоцитов и макрофагов, когда при бактериальных, вирусных инфекциях, при действии иммунных комплексов, эндотоксинов происходит прямая или опосредованная (через активацию макрофагов и выделение цитокинов) активация тромбоцитов, которая сопровождается формированием внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов (тромбов); следствием этого являются тромбоцитопения потребления и нарастающая капилляро-трофи-ческая недостаточность.

Для патогенеза геморрагического синдрома характерны:

– гиперактивация механизмов коагуляции крови, сопровождающаяся нарастающим потреблением факторов свёртывающей системы и тромбоцитов, что приводит к тотальному дефициту факторов свёртывания (коагулопатия, тромбоцитопения потребления)и к развитию геморрагического синдрома;

– образование тромбина в сосудистом русле, сопровождающееся значительной активацией фибринолитической системы, которая также играет важную роль в развитии практически не останавливающихся кровотечений.

 

В развитии ДВС-синдрома по гемостазиологической характеристике выделяются следующие стадии:

1) гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

2) переходная;

3) гипокоагуляция (коагулопатия потребления);

4) восстановительная.

 

В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:

– в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза); гиповолемия, нарушение микроциркуляции, дисфункция и дистрофические изменения в органах, нарушения метаболизма;

– во 2-й стадии — признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);

– в 3-й стадии — к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печёночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический ацидоз, алкалоз), а также анемический синдром, геморрагический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишеч-ные, лёгочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы);

– в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.

 

ДВС-синдром может протекать:

– молниеносно (от нескольких минут до нескольких часов или до одних суток);

– остро (1–10 суток);

– подостро (до одного месяца);

– хронически (более одного месяца);

– рецидивирующе (волнообразно).