Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная диспла- зия костей, болезнь Лихтенштейна-Брайцева) - заболевание, характери- зующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей.

Этиология и патогенез. Причины развития фиброзной дисплазии не- достаточно ясны, не исключается роль наследственности. Считают, что

в основе заболевания лежит опухолеподобный процесс, связанный с не- правильным развитием остеогенной мезенхимы. Болезнь часто начина- ется в детском возрасте, но может развиваться в молодом, зрелом и по- жилом возрасте. Заболевание преобладает у лиц женского пола.

Классификация. В зависимости от распространения процесса различа- ют две формы фиброзной дисплазии: монооссальную, при которой пора- жена лишь одна кость, и полиоссальную, при которой поражено несколько костей, преимущественно на одной стороне тела. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии может сочетаться с меланозом кожи и различными эндокринопатиями (синдром Олбрайта). Монооссальная форма фиброз- ной дисплазии может развиваться в любом возрасте, полиоссальная - в детском возрасте, поэтому у больных этой формой фиброзной диспла- зии выражена диффузная деформация скелета, отмечается предрасполо- женность к множественным переломам.

Патологическая анатомия. При монооссальной форме фиброзной дис- плазии наиболее часто поражены ребра, длинные трубчатые кости, лопат- ки, кости черепа (рис. 244); при полиоссальной форме - свыше 50% ко- стей скелета, обычно с одной стороны. Очаг поражения может захватывать небольшой участок или значительную часть кости. В трубчатых костях он локализуется преимущественно в диафизах, включая и метафиз. Поражен- ная кость в начале заболевания сохраняет свою форму и величину. В даль- нейшем появляются очаги «вздутия», деформация кости, ее удлинение или

укорочение. Под влиянием статической нагрузки бедренные кости приоб- ретают иногда форму пастушьего посоха. На распиле кости определяются четко ограниченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкрапле- ниями. Они обычно округлой или удлиненной формы, иногда сливаются между собой; в местах «вздутий» кортикальный слой истончается. Кост- номозговой канал расширен или заполнен новообразованной тканью, в которой определяются очажки костной плотности, кисты.

При микроскопическом исследовании очаги фиброзной дисплазии пред- ставлены волокнистой фиброзной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные балки примитивного строения и остеоид- ные балочки (см. рис. 244). Волокнистая ткань в одних участках состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и ве- ретенообразных клеток, в других участках - из формирующихся (тонких) коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксо- матозные очаги, кисты, скопления остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Отмечают некоторые особенности гистологи- ческой картины фиброзной дисплазии лицевых костей: плотный компо- нент в очагах дисплазии может быть представлен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования).

Осложнения. Наиболее часто отмечаются патологические переломы костей. У маленьких детей, нередко при первых попытках ходьбы, осо- бенно часто ломается бедренная кость. Переломы верхних конечностей редки. Обычно переломы хорошо срастаются, но деформация костей при этом усиливается. В ряде наблюдений на фоне фиброзной дисплазии раз- вивается саркома, чаще остеогенная.