По характеру течения и степени вовлечения в патологический процесс костной, лимфоидной ткани

и по характеру висцеральных поражений выделены 4 основные клинические формы:

I – поражение одной из костей скелета;

II – генерализованное поражение костной системы;

III - генерализованное поражение костной системы и лимфатической системы;

IV - генерализованное поражение костной, лимфатической систем в сочетании с висцеральными проявлениями.

 

В начальном периоде, как правило, наиболее выраженном при IV форме (болезнь Леттерера-Сиве) и наиболее скудном при I форме, первые проявления заболевания (вялость, сонливость, потеря массы тела, нарушения аппетита и сна) нередко воспринимаются как обычные болезни детского возраста. Затем может появиться сыпь на коже – мелкая, папулезная либо пятнисто-папулезная, в тяжелых случаях покрывающаяся корками, шелушащимися или отслаивающимися. Наиболее типичной локализацией является волосистая часть головы, кожа за ушами, кожа на груди.

При IV форме заболевания эти явления нарастают быстро, к ним присоединяются тяжелый лимфаденит, экзофтальм, отит, стоматит, несахарное мочеизнурение, жажда, полиурия, значительное увеличение селезенки и печени, диарея, вторичные симптомы патологии сердечно-сосудистой системы. Заболевание, начавшись нередко остро, как инфекционное, стремительно развивается и наиболее часто имеет неблагоприятный прогноз. Язвенно-некротический стоматит и гингивит с деструктивными очагами не только в альвеолярном отростке, но и в теле челюсти, в черепе и других отделах скелета является характерным признаком Х-гистиоцитоза.

II и III формы Х-гистиоцитоза отличаются менее выраженной генерализацией патологического процесса, хотя для той и другой характерно распространение генерализованного поражения костной ткани.

Заболевание развивается медленно, с периодами ремиссии, в течение ряда лет. Период выраженных симптомов зависит от формы заболевания. Максимальная симптоматика характеризуется экзофтальмом, несахарным мочеизнурением, повышенной жаждой (дети выпивают до 10 литров жидкости), увеличением селезенки и печени, лимфаденитами, гингивитами. Диагноз заболевания редко устанавливают в начальном периоде болезни. Симптом гингивита в первой фазе заболевания, еще до наступления периода выраженных проявлений, на фоне похудания, адинамии, нередко себорейного дерматита и лимфаденита, может явиться диагностическим признаком, способствующим более ранней диагностике и тем самым лечению заболевания.

Клиническими признаками поражения тканей маргинального периодонта при этих формах заболевания являются: язвенный гингивит, гнилостный запах изо рта, подвижность зубов.

Корни зубов могут быть обнажены, покрыты налетом; глубокие десневые карманы, заполненные грануляциями, имеют изъязвленные края, признаков гноетечения нет.

Развитие болезни носит волнообразный характер. Поражение костной системы всегда генерализованное, в том числе поражаются кости челюстей. Существенным рентгенологическим признаком деструктивного поражения челюстей, в отличие от других клинических сходных проявлений периодонтального синдрома, является лакунарный тип его в области альвеолярного отростка в сочетании с наличием очагов деструкции в других участках челюстей (в области тела челюсти, восходящей ветви и др.)

 

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Синонимы — липоидный гранулематоз, липогрануле-матоз, — это хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз, харак­теризующийся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гис-тиоцитарными элементами. Характеризуется триадой симптомов: множест­венные дефекты плоских костей, экзофтальм и несахарный диабет.

Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены, наиболее часто встречается у детей в возрасте 4-5 лет, значительно реже — у взрослых.

Клинически проявляется образованием множественных опухолевидных гранулематозных разрастаний в костях, внутренних органах, коже, лимфатиче­ских узлах, печени и селезенке. Гранулемы образуются в различных костях (череп, челюсти, ребра, таз, лопатка и др.) и паренхиматозных органах (печень, селезенка, лимфатические узлы, легкие и др.).

При поражении костей проявляется частый симптом болезни — боль в костях, при вовлечении в процесс легких — кашель, одышка. Заболевание име­ет хроническое течение и медленно прогрессирует. Помимо поражений костей развиваются полиурия и двусторонний экзофтальм, увеличение печени и селе­зенки.

В полости рта в стадии выраженных клинических проявлений усиливает­ся кровоточивость, рыхлость десен, появляются симптоматический язвенно-некротический периодонтит с глубокими периодонтальными карманами и ре­цессией десны.

Характерно, что десневой край, обнаженные шейки и корни зубов, изъ­язвленные поверхности покрываются оранжево-желтым налетом (в результате специфического окрашивания разрушающихся ретикулоцитов гранулем).

При рентгенологическом исследовании в челюстях, а также в других кос­тях скелета выявляют множественные дефекты круглой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков склеротических из­менений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда они занимают об­ширные участки кости.

При патологоанатомическом исследовании опухолевидных разрастаний установлено, что они состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или ле­жащих в виде скоплений лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофильных лейкоци­тов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги. Харак­терно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядер­ных) клеток-макрофагов.

Диагноз заболевания затруднен в начальной стадии, в которой не прояв­ляются специфические симптомы. При выраженной клинике диагноз ставят на основании комплекса клинических и рентгенологических проявлений. Вопрос об окончательном диагнозе решается на основании исследования пунктата опу­холевых образований.

Для дифференциальной диагностики важной отличительной чертой явля­ется то, что поражение периодонта у детей развивается в раннем возрасте с од­новременным образованием дефектов тела челюсти и других костей скелета.

Лечение. При генерализованных поражениях костей назначают цитоста-тические противоопухолевые препараты. При очаговых поражениях возможно хирургическое лечение костных дефектов.

Лечение проявлений в тканях периодонта — симптоматическое (табл. 2). Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Термин «болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена» использовался для обозначения хронической диссеминированной формы гистиоцитоза клеток Лангерганса, характеризующейся образованием множественных эозинофильных гранулем в костной ткани, лимфаденопатией и поражением внутренних органов, особенно гепатоспленомегалией. Классическая триада симптомов, свойственных данной форме заболевания, включает наличие крапчатых участков деструкции костей, экзофтальма и несахарного диабета. Болезнь также часто сопровождается хроническим воспалением среднего уха. Обычно данная форма заболевания диагностируется в первые десять лет жизни ребенка.

 

Болезнь Леттерера-Зиве

Острый системный прогрессирующий гистиоцитоз. Заболевание характеризуется обра­зованием очагов разрастания атипичных гистиоцитов в коже, костях, внутрен­них органах. Встречается преимущественно в 2-3-летнем возрасте. Является наиболее тяжелой формой гистиоцитозов.

Заболевание развивается как инфекционный процесс: острое начало, септическая температура, увеличение печени, лимфатических узлов. Нередко начало болезни проявляется вялостью, похудением, нарушением сна, аппетита, наличием высыпаний (чаще на коже головы, околоушной области, туловища) — пятнисто-папулезная сыпь темно-красного цвета либо розовые остроконеч­ные папулы. При инволюции папул появляется шелушение или образуются желтоватые корки. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию. Нередко раз­виваются очаговые гнойные воспалительные процессы (отит, мастоидит, лим­фаденит и др.), увеличение печени и селезенки. Может быть экзофтальм, син­дром несахарного мочеизнурения.

В тканях периодонта вначале развивается острый симптоматический гингивит с выраженным отеком, гиперемией, вскоре присоединяется язвенно-некротический процесс, появляются периодонтальные карманы с пышными грануляциями. Возникает патологическая подвижность зубов, обнажаются корни. В результате прогрессирования заболевания происходит утрата зубов.

Рентгенологически отмечают ограниченные очаги деструкции костной ткани, имеющие круглую или овальную форму и локализующиеся в различных участках челюсти: альвеолярном отростке, теле, ветвях. Аналогичные измене­ния обнаруживают и в других плоских костях черепа, таза, конечностей.

Постоянных специфических изменений в крови нет, однако, в ряде слу­чаев, наблюдается увеличенная СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия. моноцитоз, тромбоцитоз, в тяжелых случаях — панцитопения.

Диагноз заболевания основывается на данных клиники, рентгенологиче­ского изучения плоских костей и подтверждается исследованием пунктата или биоптата из очагов поражения.

Заболевание встречается в раннем детском воз­расте, при этом поражается костная ткань не только альвеолярного отростка, но тело, ветви нижней челюсти и другие плоские кости скелета.

Прогноз до настоящего времени у большинства детей неблагоприятный, но возможна ремиссия вследствие лечения длительностью до 3-5 лет.

Термин «болезнь Леттерера-Сиве» использовался для обозначения острой молниеносной пролиферативной формы заболевания, встречающейся преимущественно у новорожденных и детей до трех лет. Первые проявления этой формы заболевания часто сводятся к возникновению эритематозной сыпи на коже, вначале на туловище, а затем на голове и конечностях. Кроме того, заболевание сопровождается упорным субфебрилитетом, анемией, тромбоцитопенией, гепатоспленомегалией и увеличением лимфоузлов. При болезни Леттерера-Сиве возможно поражение костей, такое же, как при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильной гранулеме. Ранними проявлениями болезни Леттерера-Сиве могут быть болезненность, припухлость, изъязвления, некроз десен или деструкция костной ткани альвеолярного отростка челюстей с преждевременным выпадением зубов.

Прогноз заболевания - неблагоприятный.

 

При болезни Хенда-Шюллера-Крисчена и болезни Леттерера-Сиве клинические проявления в полости рта предшествуют выраженным общим симптомам болезни, и нередко стоматолог помогает в ранней диагностике, а затем и более эффективному лечению. Наиболее характерные симптомы для периодонтального синдрома при Х-гистиоцитозах: язвенный гингивит, гнилостный запах изо рта, обнажение корней и подвижность зубов, глубокие периодонтальные карманы, заполненные грануляциями. На рентгенограмме – лакунарный тип деструкции в различных участках альвеолярного отростка (части), тела челюстей, ветвей и др. Отмечается также генерализованное поражение других костей скелета.

Периодонтальный синдром при Х-гистиоцитозе следует дифференцировать: все формы заболевания между собой, с периодонтальным синдромом при сахарном диабете, синдроме Папийона –Лефевра, а также с маргинальным периодонтитом у соматически здоровых детей.

 

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова)

Заболевание, ха­рактеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гистиоци-тарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейтрофильных грануло-цитов, лимфоцитов и плазмоцитов. Впервые заболевание было описано Н.И. Таратыновым в 1913 г. как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, возникающая после травмы. Позже, в 1944 г., H.L. Jaffe и L. Lichtenstein пред­положили связь этого заболевания с гистиоцитозами и предложили название «эозинофильная гранулема кости».

Этиология неизвестна, рассматривается как один из вариантов гистиоцитоза X. Встречается у детей старших возрастных групп, у взрослых — в раннем возрасте.

В 70-80% случаев поражение носит солитарный (одиночный) характер. Как правило, гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых кос­тях (бедренной, плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется незначительной болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при лока­лизации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабовыраженную эози-нофилию, лейкоцитоз, повышенную СОЭ.

При локализации эозинофильной гранулемы в челюстных костях заболе­ванию присущи некоторые возрастные особенности. У детей грудного возраста на десневых валиках появляются участки некроза серовато-зеленого цвета. По­сле снятия либо отторжения налета обнажаются длительно незаживающие эро­зивные или язвенные поверхности. В дальнейшем на этих участках преждевре­менно прорезываются молочные зубы, которые вскоре становятся подвижны­ми. Выраженные изменения тканей периодонта отмечаются в молочном прику­се: острое воспаление десен, появление подвижности зубов, значительное об­нажение их шеек и корней. При прогрессировании заболевания возможна поте­ря многих зубов, а у детей раннего возраста — «секвестрация» зачатков посто­янных зубов.

Рентгенологически выявляют одиночные очаги деструкции кости альвео­лярного отростка и тела челюсти с нечеткими контурами без признаков склеро­за. Дефект кости располагается в теле челюсти.

Решающим в диагностике является морфологическое исследование пунк­тата гранулемы. Основным ее клеточным компонентом являются гистиоциты, в различном количестве встречаются эозинофилы, реже — лимфоциты, плазмо-циты, нейтрофильные гранулоциты, многоядерные гигантские клетки.

Течение эозинофильной гранулемы доброкачественное, прогноз благо­приятный. Лечение в большинстве случаев оперативное (кюретаж дефекта или частичная резекция кости). При множественном поражении используют цито-статики в комбинации с кортикостероидными препаратами.

Лечение гистиоцитозов проводят после тщательного клинического об­следования вместе с онкологами или гематологами, которые назначают общее лечение: гормональные препараты, цитостатики, антибиотики, десенсибилизи­рующую терапию.

Местная терапия предусматривает удаление зубных отложений, устране­ние периодонтальных карманов, удаление зубов, ортопедическое лечение.

Эозинофильная гранулема – наиболее распространенная и наименее тяжелая форма гистиоцитоза клеток Лангерганса, развивающаяся в костях. Она характеризуется наличием единичных или множественных четко очерченных дефектов костной ткани. Иногда в поврежденной области появляется боль и припухлость. Чаще всего данная форма заболевания встречается у подростков. Кроме нижней челюсти и костей черепа, часто поражаются бедренная, плечевая кости, ребра и кости таза. Поражения кожи и внутренних органов, в отличие от других форм гистиоцитоза клеток Лангерганса, отсутствуют. При поражении костей черепа появляются упорные головные боли.

В полости рта (чаще в области премоляров и моляров) появляются отечность и цианоз десневых сосочков, которые вскоре гипертрофируются, зубы расшатываются, изменяют положение. Быстро развиваются абсцедирование, отек мягких тканей, иногда изъязвления, как при язвенном стоматите. Появляются глубокие костные периодонтальные карманы, из которых выделяется гной, неприятный запах изо рта. Корни зубов обнажаются, в пришеечная область зубов покрыта оранжевым мягким налетом (пигмент разрушенных ксантомных клеток). На рентгенограммах в альвеолярном отростке выявляется вертикальный характер деструкции костной ткани с наличием овальных или круглых кистозных дефектов с четкими контурами. При гистологическом исследовании выявляются поля ретикулярных клеток, среди которых большое количество эозинофилов. В периферической крови – увеличенное количество эозинофилов, ускоренная СОЭ.

Прогноз заболевания – благоприятный.