СЛОНОВОСТЬ

Слоновостью называется хроническое заболевание лимфатической си­стемы, развивающееся вследствие влияния и взаимодействия различных по этиологии и патогенезу факторов врожденного, наследственно-консти­туционного и экзогенного характера, приводящее к стойкому прогрессиру­ющему увеличению размеров пораженного органа. В 90-95 % случаев сло­новость поражает нижние конечности, что обьясняется худшими условия­ми оттока лимфы из них и наиболее частой их травматизацией. Слоновость верхних конечностей чаще встречается после мастэктомии

Классификация. Различают (С.З. Горшков, Г.Г. Караванов 1972):

1) первичную слоновость:

• врожденную (простая и семейная болезнь Милроя);

• идиопатическую (гипоплазия, гиперплазия лимфатических путей, не­достаточность клапонов);

2) вторичную слоновость:

• воспалительного происхождения (рожистое воспаление, другие ост­рые и хронические воспалительные процессы на коже, в подкожной жировой клетчатке, лимфатических сосудах и узлах);

• невоспалительного происхождения (посттравматическую, обуслов­ленную сдавлением или повреждением лимфатических сосудов и удалением узлов).

Клиническая картина. Заболевание развивается годами и неред­ко больные не могут точно отметить, когда оно началось. Женщины боле­ют в 3 раза чаще, чем мужчины.

ГЛАВА XV. НАРУШЕНИЕ КРОВО- И ЛИМФООБРАЩЕНИЯ

Врожденная и иднопатическая слоновость наблюдается только у жен­щин. Развитию и прогрессированию слоновости способствуют беремен­ность, эндокринные сдвиги, воспалительные заболевания половых орга­нов. Воспалительные процессы и травма пораженной конечности резко ухудшают ее состояние. Лимфатические отеки увеличиваются во время бе­ременности, менструаций и летом.

Иднопатическая форма чаще развивается в молодом возрасте незамет­но, без каких-либо жалоб. Появляются отеки стопы и в области голено­стопного сустава, носящие вначале интермиттирующий характер. Они уменьшаются или исчезают после отдыха. Со временем отечность увели­чивается, становится постоянной, а сам отек более плотным.

Выделяют две формы слоновости: нисходящую (когда процесс с бедра распространяется на голень и стопу) и восходящую (со стопы на голень и бедро).

В течении заболевания различают две стадии: лимфедемы и фнбредемы.

Для I стадии характерно появление отеков у основания пальцев, на ты­ле стопы, в области голеностопного сустава. Отек чаще мягкий, безболез­ненный, исчезает к утру после отдыха. Кожа над отечными тканями легко собирается в складку.

Для II стадии (фнбредемы) характерно распространение процесса на проксимальные отделы конечности. Отек становится плотным и постоян­ным, не оставляет следа в виде ямки после давления пальцем, не исчезает при длительном горизонтальном положении. Конечность увеличивается в объеме, обезображивается, принимает форму цилиндра В области голено­стопного сустава образуются глубокие поперечные складки. При длитель­ном течении заболевания развиваются гиперкератоз и гипернигменгация кожи, появляются бородавчатые разрастания, трещины и изъязвления кож­ных покровов, сопровождающиеся обильной лимфореей. Разница в диаме­тре пораженной и непораженной конечностей может достигать 30-40 см.

Лечение. На ранних стадиях заболевания при отсутствии органиче­ских изменений мягких тканей пораженной конечности проводят консерва­тивное лечение, включающее бинтование конечности эластичными бинта­ми, массаж, длительное возвышенное положение конечности, применение физиотерапевтических процедур (УФО, электрофорез лидазы, ронидазы\ назначают препараты, улучшающие трофику тканей (витамин В_{. аскорби­новая кислота, рибофлавин), периферическое кровообращение (галидор, но-шпа), микроциркуляцию (компламин. треитал, солкосерил), десенсиби-

ГЛАВА XV. НЛРУШПШН КТОВО И ЛИМФООБРАЩЕНИЯ

лидирующие средства, препараты, обладающие песнецпфнческим проти­вовоспалительным действием (реопирин, оутадиоп).

Консервативное лечение даег временный н непродолжительный > ф-фект. Единственным обнадеживающим методом лечения слоновости явля­ется \1ф\ргическш1. Проводятся: 1) вмешательства, направленные на улуч­шение опока лимфы из пораженной конечности, и 2) удаление фиброзно-нзмененной разросшейся подкожном жировой клетчатки. Из операций пер­вой группы наиболее перспективны лпмфангиовенозные анастомозы с применением микрохирургической техники. Они показаны в стадии лим-федемы. Чем больше количество наложенных анастомозов и просвет анас-гомозировапиых лимфатических магистралей, тем лучше непосредствен­ные и отдаленные результаты вмешательства. Эти операции противопока­заны при аплазии и гипоплазии лимфатической системы.

При выраженном фиброзе и значительном прогрессирующем увеличе­нии конечности, стойкой ее деформации и частых рецидивах рожистого воспаления показано радикальное удаление измененной подкожной клет­чатки с последующей реплантацией кожи.

Профилактика. Предупредить первичную слоновость трудно из-за неясности ее апологии. Профилактика врожденной слоновости является задачей медицинской генетики.

Профилакшка вторичной слоновости заключается в предупреждении и рациональном лечении рожистого воспаления, лимфангиита, травм, от­морожений, ожогов, злокачественных опухолей.