ТЕОРЕТИЧЕСКИЙ МАТЕРИАЛ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ. Выделяют следующие группы ревматических болезней: ревматизм, ревматоидный артрит, системные васкулиты и диффузные болезни соединительной ткани

Выделяют следующие группы ревматических болезней: ревматизм, ревматоидный артрит, системные васкулиты и диффузные болезни соединительной ткани. В патогенезе ревматических болезней существенную роль играет дезорганизация соединительной ткани, протекающая в четыре фазы: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Ревматизм. В этиологии ревматизмабольшое значение имеет β -гемолитический стрептококк группы А (streptococcus pyogenes). Причем имеют связь с ревматизмом только стрептококки, вызывающие фарингит. Ревматизм развивается лишь у 1 – 3 % инфицированных стрептококком. Токсины бактерий не имеют значения в развитии ревматизма. Полагают, что в основе патогенеза ревматизма лежит механизм развития аутоиммунной реакции, провоцируемой антигенной мимикрией. Иммунные реакции при ревматизме развиваются по третьему типу гиперчувствительности. При этом механизм повреждения можно представить следующим образом: образование иммунных комплексов, фиксация иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла и развитие ГНТ (гиперчувствительности немедленного типа) с морфологией острого воспаления.

Одним из характерных морфологических признаков при ревматизме является гранулематозное воспаление. Морфогенез гранулем складывается из нескольких этапов: возникает участок фибриноидного некроза стенки сосуда и околососудистой соединительной ткани, затем образуются крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой, происходит фагоцитоз некротических масс, содержащих иммунные комплексы и в конечном итоге – рубцевание. Активность ревматизма проявляется развитием дистрофии соединительной ткани, появлением гранулем, наличием экссудативных и экссудативно-продуктивных реакций в органах.

Выделяют кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную формы ревматизма.

Кардиоваскулярная форма ревматизма проявляется развитием эндокардитов, миокардитов и перикардитов. Клапанный эндокардит может быть диффузным, бородавчатым, возвратно-бородавчатым и фибропластическим. Простой эндокардит ( вальвулит Талалаева ) характеризуется появлением в толще эндокарда очагов мукоидного и фибриноидного набухания. При своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается острый бородавчатый эндокардит. Острый бородавчатый эндокардит развивается на неизмененном клапане, по линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией. Происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет). Возвратный бородавчатый эндокардит развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. При этом могут наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края, а также укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов. Фибропластический эндокардит, по современным представлениям, не является исходом диффузного эндокардита, а представляет собой самостоятельную форму, которая наблюдается при затяжных и латентных формах ревматизма, когда мукоидные и фибриноидные изменения в клапане минимальны, но резко выражена фибропластическая реакция. Клапан постепенно утолщается и укорачивается – развивается недостаточность клапанов.

Миокардиты при ревматизме по распространенности могут быть очаговыми или диффузными, по характеру воспаления гранулематозными и неспецифическими. При неспецифических миокардитах в инфильтрате присутствуют лимфоциты, макрофаги, иногда плазматические клетки, нейтрофилы и эозинофилы.

Перикардиты при ревматизме могут быть серозными, фибринозными и серозно-фибринозными. В случаях, когда одновременно поражается эндо- мио- и перикард, говорят о ревматическом панкардите.

При ревматических васкулитах поражаются мелкие артерии, артериолы и капилляры.

Полиартритическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов, развитием синовитов и васкулитов, наличием серозного и серозно-фибринозного выпота в полости суставов. Суставной хрящ при ревматических артритах интактен – деформации суставов нет.

При нодозной форме ревматизма под кожей на разгибательной поверхности крупных суставов, по ходу позвоночника в фасциях, апоневрозах, сухожилиях образуются узелки и узлы фибриноидного некроза, окруженные инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. При завершении процесса на месте узлов остаются рубчики.

Церебральная форма проявляется развитием малой хореи. При этом в головном мозге наблюдаются артерииты, микроглиальные узелки, очажки кровоизлияний.

Осложнениями ревматизма являются инфекционный эндокардит, ревматическая пневмония, гломерулонефрит, полисерозит, тромбэмболический синдром. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечной недостаточностью и аритмиями.

Патоморфоз ревматизма проявляется в виде отсутствия гранулём, редкости диффузного миокардита, редкости серозитов, отсутствия симметричного поражения суставов (чаще наблюдаются моноартриты), редкости поражения кожи.

Ревматоидный артрит характеризуется в основном хроническим прогрессирующим воспалением многих суставов конечностей. В патогенезе ревматоидного артрита имеет значение циркуляция в крови иммунных комплексов, развитие в связи с этим васкулита в синовиальной оболочке суставов и других органов. Это ведет к развитию стойкого артрита и деструкции сустава, а также к возникновению в ряде случаев системного поражения соединительной ткани и сосудов. В качестве антигенов могут выступать антигены бактериального, вирусного и даже паразитарного происхождения.

В суставах при ревматоидном артрите наблюдается фибриноидный некроз, васкулиты, наличие выпота, образование паннуса (грануляционной ткани, которая разрушает хрящ и кость с формированием анкилоза сустава). Внесуставные поражения характеризуются формированием ревматоидных узлов размером до 0, 5 до 3, 0 см. Морфологически в ревматоидных узлах обнаруживается фибриноидный некроз, вокруг которого располагаются макрофаги, лимфоциты, плазматические клетки, иногда гигантские многоядерные клетки.

Узелковый полиартериит – «некротизирующее» воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул. Узелковый полиартериит является редким заболеваним. Этиология его неизвестна. Большое значение придается инфицированию вирусом гепатита В. В патогенезе узелкового полиартериита наибольшее значение имеют иммунокомплексные нарушения.

Локализация поражений при узелковом полиартериите обширна. Изменения могут наблюдаться в почках, сердце, головном мозге, кишечнике, печени и других органах. В процесс вовлекаются мелкие и средние артерии. В стенках сосудов развивается реакция типа гиперчувствительности немедленного типа с характерными воспалительными изменениями. При этом отмечаются явления эндо-, мезо- периваскулита, а также формирование узелков желтоватого цвета от 1 мм до 1, 5 см. Узелки встречаются в 15 - 25% случаев и представляют собой либо очаговый панваскулит, либо аневризму с тромбозом. Фаза альтерации характеризуется дистрофическими изменения в интиме. В медии наблюдаются мукоидное и фибриноидное набухание, некроз. В фазу экссудации определяется инфильтрация стенки нейтрофилами, лимфоцитами, гистиоцитами и плазматическими клетками. Продуктивная фаза сопровождается пролиферацией фибробластов, эндотелия.

Исходами узелкового полиартериита являются сужение или облитерация просвета сосудов за счет пролиферации интимы или тромбоза, склероз стенок. Осложнением может быть формирование аневризм, которые, в свою очередь, могут привести к развитию кровоизлияний и кровотечений. Аневризмы чаще образуются в местах ветвления сосудов. Необходимо отметить, что степень изменений в разных сосудистых областях неодинакова.

Вторичные изменения в органах приузелковом полиартериите могут проявляться в виде дистрофии, некроза, воспаления (межуточного или гранулематозного).

При узелковом полиартериите выделяют такие клинико-морфологические синдромы, как кардиоваскулярный, сопровождающийся развитием инфаркта миокарда; церебральный, сопровождающийся развитием инфаркта или кровоизлияния в головном мозге; легочной, характеризующийся воспалением в ткани легких или развитием бронхита; почечный, при котором возникают инфаркты в почках; абдоминальный, при котором могут развиваться эрозии, язвы в желудочно-кишечном тракте, гангрена кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, перитонит); кожный, сопровождается появлением кожных элементов; суставной с развитием артрита; неврологический, характеризующийся мышечными болями и атрофией мышц.