Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Нарушения обмена белков




9.4.1. Диспротеинемиипредставляют собой нарушения белкового состава плазмы крови и являются следствием какой-то патологии.

Гипопротеинемия - развивается при нарушениях процессов переваривания и всасывания белков в ЖКТ, снижении белково-синтетической функции печени, почечных и других потерях белков и характеризует общее снижение всех плазменных белковых фракций. Вместе с тем, для диагностики и успешной стратегии лечения ведущее значение имеет установление фракционных нарушений.

Так для печеночной недостаточности наиболее характерны гипоальбуминемия, a1 – гипоглобулинемия (главным образом за счет антитрипсина), гипофибриногенемия, гипопротромбинемия и плазменный дефицит V, VII, IX – XIII факторов свертывающей системы крови. Снижается также содержание в плазме транспортных белков – ретинолсвязывающего, трансферрина, транстиретина и др.

Гипоальбуминемиясопровождается снижением онкотического давления плазмы и усилением транссудации натрия и воды во внесосудистый бассейн, обусловливая образование генерализованных печеночных отеков.

Дефицит фибриногена, протромбина и других факторов свертывания являются основой формирования геморрагического синдрома.

Дефицит транспортных белков вызывает, соответственно, гиповитаминоз А, железодефицитную анемию, недостаточность щитовидной железы и тп.

Гипопротеинемия при ожоговой болезни, кровопотере, обширных экссудатах, выпотах в серозные полости, тиреотоксикозе, сердечной недостаточности, злокачественных опухолях, протеинурии обусловлена снижением содержания, главным образом, альбуминовой фракции - гипоальбуминемией. Существенные потери γ-глобулиновой белковой фракции – антител, нередко возникающие при ожоговой болезни и почечной недостаточности сопровождаются развитием вторичного иммунодефицита.

Гиперпротеинемия развивается в результате обезвоживания при обильном потоотделении, диарее, неукротимой рвоте и в этих случаях является относительной. Абсолютной она становится при появлении в плазме парапротеинов - «патологических белков». Этиология парапротеинемий, как правило, связана с производством аномально большого количества иммуноглобулинов. Это происходит при опухолевых заболеваниях крови (например, миеломной болезнм, плазмоцитоидной лимфоцитарной лимфоме). Парапротеины повышают вязкость крови, способствуют кровоточивости и анемии, а также служат диагностическими маркерами.

9.4.2. Диспротеинозыпредставляют собой большую группу белковых дистрофий, обусловленных накопление в клетках и межклеточном веществе количественно и качественно измененных продуктов обмена белков. Среди диспротеинозов наибольшее клиническое значение имеют амилоидоз, гиалиноз и роговая дистрофия.

Амилоидоз не является самостоятельным заболеванием, а осложнением многочисленных хронических инфекционных и неинфекционных болезней, протекающих по аутоаллергическому типу. Его патогенез обусловлен образованием патологического белкового комплекса – амилоида, накоплением его в клетках и межклеточном веществе внутренних органов (амилоидное перерождение) и нарушением функций этих органов. Приблизительно 90% амилоидного материала состоит из фибриллярных белковых цепей разных иммуноглобулинов, а остальные 10% приходятся на универсальный для всех подтипов амилоидозов Р – компонент, являющийся сывороточным α1 - гликопротеидом. Традиционно амилоидоз разделяют на системные и местные формы.

Системный амилоидоз характеризуется распространенным поражением органов и является неотъемлимой частью патогенеза миеломной болезни (болезнь Рустицкого – Калера), болезни Альцгеймера, ревматоидного артрита, туберкулеза и др.

Местный амилоидоз характеризуется локальным в пределах одного органа (гортань, кожа, мочевой пузырь, язык и др.) накоплением амилоида.

Амилоидоз длительное время может протекать без клинических проявлений, а их появление зависит от локализации и размера депозита амилоида. Общей закономерностью является увеличение пораженных органов: печени (гепатомегалия), селезенки (спленомегалия), сердца (кардиомегалия) и тд. Амилоидно измененные органы больше подвержены механическим травмам: например, сосуды при амилоидной вазопатии часто кровоточат. Типичным проявлением амилоидоза почек служит протеинурия, а исходом – хроническая почечная недостаточность. Амилоидоз сердца вызывает аритмии и сердечную недостаточность. Амилоидное перерождение органов ЖКТ нередко вызывает гастроинтестинальные кровотечения, мальдистегию и мальабсорбцию. Амилоидная полинейропатия проявляется нарушениями проведения импульсов по вегетативным и соматическим нервам.

Гиалиноз представляет собой накопление в межуточном веществе органов любого неамилоидного белкового, полупрозрачного, гомогенного и плотного эозинофильного материала. Таким образом, в отличие от амилоидоза, гиалиноз лишен физико-химической специфичности и может вызываться депонированием разных белков. Основу его патогенеза составляют:

♦- плазматическое пропитывание сосудов (например, при диабете и артериальной гипертензии);

♦- местная денатурация и коагуляция белков при воспалении и аутоагрессии неспецифическими аутоантителами рубцов, спаек, тромбов.

Наибольшее клиническое значение имеет гиалиноз мелких артерий и артериол при формировании диабетических ангиопатий и ангиопатий на поздних стадиях гипертонической болезни. В этих случаях гиалиноз сосудов, суживая их просвет и подавляя нормальную реакцию на расширяющие стимулы, вызывает ишемию соответствующей области. Внеклеточный гиалин легко подвергается кальцифекации, еще более при этом уплотняясь и преобретая свойства стекла.

Роговая дистрофия связана с избыточным образованием рогового вещества кератина, происходящего при ускорении клеточного цикла кератиноцитов эпидермиса. Это сопровождается гиперкератозом- гиперплазией и утощением эпидермиса, а в случаях его ускоренного апоптоза, например, при дефиците витамина А, еще и себореей. При наследственном дискератозе - образовании кератина в любых клетках кожи возникает ихтиоз. Поскольку «молчащие» гены кератина имеются во всех эпителиальных клетках, то при их активация происходит кератинизация эпителия слизистых оболочек. Образующиеся при этом уплотненные и белесоватые участки - лейкоплакии считаются предраковым состоянием.

 


Поможем в написании учебной работы
Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой





Дата добавления: 2014-11-12; просмотров: 376. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2022 год . (0.022 сек.) русская версия | украинская версия
Поможем в написании
> Курсовые, контрольные, дипломные и другие работы со скидкой до 25%
3 569 лучших специалисов, готовы оказать помощь 24/7