Патогенез
ОСГН клинически в типичных случаях развивается приблизительно через 10–14 дней после перенесенной ангины, скарлатины или другого острого стрептококкового заболевания, охлаждения и складывается из двух групп симптомов — экстраренальных и ренальных. Обычно в клинике доминируют экстраренальные симптомы: недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; ребенок бледнеет, у него появляется умеренный отечный синдром (пастозность, небольшие отеки утром, преимущественно на лице, вечером на голенях, в области лодыжек). Резко выраженные отеки в начале ОСГН бывают редко. Иногда отмечается повышение температуры до субфебрильной, умеренное увеличение печени. Для большинства больных характерен гипертензионный синдром: головная боль, изменения сердечно-сосудистой системы, заключающиеся в тахикардии, систолическом шуме на верхушке, тошноте, иногда рвоте, а при обследовании — в разной степени выраженности повышении артериального давления, изменении сосудов глазного дна. Вместе с тем, у части больных в начале болезни отмечаются брадикардия, приглушение тонов сердца. Степень гипертензии обычно небольшая и чаще она нестойкая. Бледность лица в сочетании с его отечностью, набуханием шейных вен создает у части больных специфический вид лица — facies nephritica.
Ренальные симптомы в начале ОСГН следующие: олигурия, изменение цвета мочи (покраснение) или гематурия лишь при анализе мочи, боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или недифференцированные боли в животе, азотемия. Мочевой синдром (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия). Олигурия (уменьшение диуреза на 50–80% или менее 300 мл/м2 в сутки) возникает при гломерулонефрите вследствие уменьшения массы функционирующих нефронов. Кроме того, внутрисосудистые тромбы, отечность сосудистого эндотелия и подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезангиума приводят к снижению фильтрации и в функционирующих клубочках. Следствием этого является задержка в кровяном русле жидкости (гиперволемия) и далее гиперальдостеронизм, уменьшение натрийурии. Определенную роль в патогенезе олигурии играет и повышение обратной дистальной реабсорбции воды, т.е. развитие “антидиуреза” из-за повышенной секреции АДГ. Относительная плотность мочи высока (выше 1, 030).
Протеинурия — постоянный симптом ОСГН. У большинства больных уровень белка в моче не превышает 1 г/л, т.е. суточное выделение белка с мочой менее 1 г. Выраженная протеинурия отмечается недолго — от нескольких дней до 2 нед. Протеинурия при ОСГН селективная, т.е. избирательная, в мочу проникают белки с молекулярной массой менее 85 000, главным образом альбумины. Причина протеинурии — повышение проницаемости клубочкового фильтра, гемодинамические нарушения в клубочках, снижение реабсорбции белка.
Гематурия при ОСГН бывает в 100% случаев. При воспалительном процессе в почке проницаемость стенок капилляров клубочков повышается, нарушается их целостность. Эритроциты в связи с этим per diapedesum или за счет разрыва сосуда (реже) проникают в капсулы, окутывающие клубочки, далее проходят по канальцам и попадают в окончательную мочу. По интенсивности гематурия может быть различной. В 70–80% случаев бывает макрогематурия (моча цвета крепкого чая, мясных помоев), иногда может быть микрогематурия (эритроциты видны только при микроскопировании мочевого осадка, а количество их в суточной моче 1, 5–10, 0ґ106). Лейкоцитурию при ОСГН обнаруживают примерно у 50% больных, несмотря на стерильные посевы мочи. Как правило, лейкоцитурия держится недолго — 1–2 нед. Она обусловлена поражением интерстиция. Тип лейкоцитурии мононуклеарный, реже смешанный.
Цилиндрурия появляется потому, что белок воспалительного экссудата при кислой реакции мочи может свернуться в почечных канальцах, принимая их форму, — так образуются гиалиновые цилиндры. На них могут наслаиваться остатки эритроцитов, ядра лейкоцитов, слущенный эпителий и тогда, кроме гиалиновых цилиндров, появляются зернистые (эритроцитарные, лейкоцитарные, эпителиальные). Если гиалиновые цилиндры могут встречаться и в моче здоровых детей, то наличие эритроцитарных цилиндров — признак нефрита, а зернистых — показатель тяжести поражения почек.
Гипертония (с равномерным повышением и максимального, и минимального давления) у детей при ОСГН бывает в 60–70% случаев, она различна по длительности и степени выраженности. Гипертония возникает в связи с гиперренинемией и гидремией, т. е. увеличением объема циркулирующей крови в остром периоде нефрита, так как уменьшается величина клубочковой фильтрации и жидкость задерживается в кровяном русле. Гипертонию связывают и с задержкой натрия в организме. При ОСГН повышается активность юкстагломерулярного аппарата почек, который воспринимает изменения в объеме крови, поступающей в почечные клубочки, а также и вариации в содержании в ней натрия. Если объем крови, поступающей в клубочки, уменьшается, то количество синтезируемого ренина начинает увеличиваться. Он взаимодействует с белком крови (ангиотензиногеном), в результате чего образуется ангиотензин I, а затем под воздействием ферментов плазмы появляется ангиотензин II, обладающий свойствами повышать кровяное давление, как непосредственно вызывая спазм гладких мышц сосудов, так и путем повышения секреции альдостерона надпочечниками. В генезе гипертонии имеет значение активация кининовой системы при нефрите, а также низкий синтез почками депрессорных простагландинов (Е2, I). Вероятность развития гипертонии в 3 раза больше у детей, имеющих родственников с гипертонией. Обычно гипертония при ОСГН незначительная и кратковременная.
У детей с гипертонией отмечается ряд изменений при осмотре глазного дна: сужение вен в месте перекреста, утолщение стенок артерий, сужение артерий, гиперемия и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния. Обширные и стойкие изменения сетчатки для ОСГН не характерны.
Отеки. В патогенезе отеков у больных ОСГН имеют значение 4 фактора: 1. Повышение гидродинамического давления вследствие: а) увеличения объема циркулирующей крови, б) гипертонии.
2. Уменьшение коллоидно-осмотического давления крови, связанного: а) с тем, что при гиперволемии одновременно развивается гидремия, б) с диспротеинемией (сдвиг отношения альбумины/глобулины крови в сторону глобулинов), в) с дисэлектролитемией. 3. Повышение проницаемости капилляров, которое объясняют наличием у больных значительного повышения гиалуронидазной активности крови и “диффузным капилляритом”. 4. Увеличение реабсорбции воды и уменьшение экскреции натрия с мочой (в начале острого нефрита суточное выделение натрия с мочой в 3–6 раз ниже, чем экскреция натрия с мочой у здоровых детей). Увеличение реабсорбции воды в почках обусловлено повышенным синтезом вазопрессина — АДГ, уровень которого в крови больных острым нефритом высокий. Увеличение реабсорбции натрия в почечных канальцах лишь частично может быть объяснено повышенным синтезом альдостерона в ответ на усиление синтеза ренина почками больного. Основная часть натрия реабсорбируется в проксимальных почечных канальцах, и патогенетический механизм повышения реабсорбции натрия в проксимальных канальцах почек у больных нефритом не ясен. Видимые отеки появляются при остром увеличении массы тела на 10%. Отеки при ОСГН нарастают к утру. Значит, больных нефритом надо регулярно взвешивать. До клинически диагностируемых нарушений обмена электролитов у детей при ОСГН дело, как правило, не доходит. В олигурическую фазу наблюдаются выход калия из клетки, снижение экскреции калия, магния, хлоридов мочой, поэтому в крови у больных отмечают гиперкалиемию, гипермагниемию, гиперхлоремический ацидоз. В то же время в полиурической фазе нефрита у больных имеется тенденция к гипокалиемии, гипомагниемии. Ацидоз резко усиливает проявления гиперкалиемии. Повышенное содержание в крови азотистых шлаков (мочевины и др.) и понижение показателей функциональных почечных проб на очищение по креатинину или мочевине является следствием нарушения клубочковой фильтрации, а по Е. М. Тарееву, и функции канальцев. Вялость, головные боли, тошнота, повышение сухожильных рефлексов, бессонницу можно объяснить интоксикацией, отечностью, спазмами сосудов мозга. Интоксикация происходит в связи с развитием ацидоза и накоплением в крови токсических продуктов обмена — таких как индол, скатол и т. д. Нужно также иметь в виду, что клетки ЦНС очень чувствительны к изменениям водно-солевого состава, КОС, поэтому симптомы со стороны нервной системы (особенно в олигурический период) могут возникнуть вследствие ацидоза, существенных нарушений объема жидкости в организме. В частности, при быстронаступающей гипергидратации клеток могут возникнуть беспокойство и судороги. Ацидоз — следствие нарушений функции канальцев.
Нарушения сердечно-сосудистой системы (у взрослых это бывает в 100% случаев, у детей клинически диагностируют только в 20–40%). При этом могут увеличиться размеры сердца, появляется систолический шум, приглушение тонов сердца, брадикардия. Изменения сердечно-сосудистой системы обусловлены задержкой натрия и воды, ацидозом, гипертонией, а у части больных — непосредственным поражением сердечной мышцы, гиперкалиемией. Брадикардию, выявляемую уже в первые дни болезни, объясняют раздражением барорецепторов каротидного синуса при повышении артериального давления. В остром периоде может быть увеличенной и болезненной печень, что связано с ее венозным полнокровием и отеком. План обследования ребенка с острым гломерулонефритом -Учет выпитой и выделенной жидкости ежедневно -Отеки - имеются - масса тела ежедневно - отусутствуют - проба Мак-Клюра для выявления скрытых отеков при поступлении -Измерение артериального давления ежедневно (при гипертензии ежедневно измеряется и базальное АД)
|
Клиническая картина
