Эпидемиологиясы. КС жиі дәрігерлер кездестіретін түрі, ГК терапиясы барысында дамитын экзогенді КС болып табылады; оның халық арасында нақты

КС жиі дә рігерлер кездестіретін тү рі, ГК терапиясы барысында дамитын экзогенді КС болып табылады; оның халық арасында нақ ты таралу жиілігі белгісіз. КА-мен сырқ аттанудың жаң а жағ дайлар жиілігі жылына 2: 1 млн. халық қ а. Ә рбір КА-ның 5 жағ дайына 1 кортикостерома жағ дайы сә йкес келеді. КА мен корткостерома да 20–40 жас аралығ ындағ ы ә йелдерде 8–15 есе жиі кездеседі. Эктопиялық АКТГ ө ндіру синдромы жиі егде жастағ ы (40–60 жас аралығ ы) эндогенді гиперкортицизммен сырқ аттанғ ан науқ астардың 12 %-да жиі ер адамдарда (1: 3 қ арым-қ атынасындай) кө рініс береді. Екі жақ ты АКТГ-тә уелсіз бү йрек ү сті безінің нодулярлы гиперплазиясы негізінен балалық жә не жасө спірімдік кезең де дамиды. Жас балаларда тотальды гиперкортицизм ө те сирек дамиды, сонымен қ атар ересектермен салыстырғ анда бү йрек ү сті безі қ ыртысының ісіктері, яғ ни қ атерлі кортикостеромалар жиі кездеседі.

4.8 сурет. Кушинг синдромымен ауыратын науқ астың сырт-ә лпеті

 

Клиникалық кө рінісі

Науқ асты физикалық зерттеу қ орытындылары (науқ асты қ арау) КС-ы диагностикасында шешуші рө л атқ арады, бірақ аурудың нақ ты тү рін ажыратуғ а мү мкіндік бермейді (гипофизарлы немесе бү йрек ү сті бездік тү рі). Бірқ атар жағ дайларда клиникалық кө рініс мә ліметтеріне сү йене отырып эктопирленген АКТГ-синдромын анық тауғ а мү мкіндік береді.

1. Науқ астардың 90%-ында семіздік дамиды. Май жасушалары диспластикалы жиналады (кушингоидты семіру тү рі): іште, мойында, бетте (қ ошқ ыл-қ ызыл тү сті, кейде цианозды («матронизм») ай тә різдес бет-ә лпеті) жә не желкеде жиналуы(«климакстік тө мпек»). Білектің сыртқ ы бетінде май тіндері мен тері айқ ын жұ қ арады, ал семіздіктің басқ а тү рлерінде бұ ндай ө згеріс дамымайды. Тіпті ауыр науқ астарда семіздік болмаса да, тері асты шел май қ абатының біркелкі таралмағ аны кө рінеді (4.8сурет).

2. Бұ лшық ет атрофиясы иық белдеуі мен аяқ та айқ ын дамиды. Бө ксе

жә не сан бұ лшық еттерінің атрофиясы анық талады («семіген бө ксе»). Науқ асқ а отыру жә не тұ ру секілді қ имылдар ауыр тиеді. Қ ұ рсақ қ уысы бұ лшық еттерінің алдың ғ ы қ абырғ асы («бақ а іші») атрофияланады, бұ л іштің ақ сызығ ы бойында жарық тардың дамуына септігін тигізеді. Эктопирленген АКТГ-синдромына ауыр гипокалиемия мен бұ лшық ет дистрофиясына байланысты дамитын айқ ын миастеникалық синдром тә н.

3. Терісі жұ қ а, айқ ын қ антамырлар суреті мрамор тә різдес тү р

береді, қ ұ рғ ақ, кей жерінде ошақ ты тершең дік байқ алады, тез қ абыршақ талады.

4.9 сурет. Кушинг синдромы кезіндегі жолақ тар

 

4.10 сурет. Кушинг синдромындағ ы кө кірек жә не бел омыртқ а бө лігінің остеопорозы

 

Ү демелі семіздік пен тері коллагені ыдырауының бірге ұ штасуы науқ аста жолақ тардың пайда болуын тү сіндіреді. Жолақ тар қ ошқ ыл-қ ызыл немесе кү лгін тү стес болып, іштің, санның ішкі жақ тары, сү т безі, иық терісінде орналасып, ені бірнеше сантиметрлерге жетеді (4.9 сурет). Тері жабындысында акне тә різді бө ртпелер, кө птеген майда тері астына қ ан қ ұ йылулар анық талады. Гиперпигментация жеке жағ дайларда КА мен эктопирленген АКТГ-синдромында кө рініс беруі мү мкін. Соң ғ ысында меланодермия айқ ын дамып, семіздік орташа дә режеде немесе мү лдем болмауы мү мкін.

4. Остеопороз - науқ астардың 90%-да кө рініс беретін гиперкортицизмнің

ауыр асқ ынуы. Жиі омыртқ а бағ анасының кө кіректік жә не бел бө лігі остеопорозбен зақ ымдалып, компрессиялы сынулар мен омыртқ а денесі биіктігінің тө мендеуімен сипатталады (4.10 сурет). Рентгенограммада омыртқ а денесінің бө лініп шығ ып тұ рғ ан шеткі пластинкалары қ асында омыртқ а толығ ымен кө рінеді, («шыны тә різдес омыртқ а»). Сү йектің сынулары жиі ө те қ атты ауыру сезімімен жә не кейде жұ лының тү біршіктері жаншылуынан дамитын синдроммен ұ штасады. Оның арқ а бұ лшық еттерінің атрофиясымен бірге қ осарласуы жиі сколиоз жә не кифосколиоз секілді асқ ынуларғ а ә келеді. Егер ауру балалық шақ та дамыса, баланың ө суі артта қ алады, себебі глюкокортикоидтар мө лшерінің артық болуы эпифизарлы шеміршектердің дамуын тежейді.

5. КС кезінде дамитын кардиомиопатия аралас генезді. Оның дамуына

миокардқ а стероидтардың катаболикалық ә сері, электролиттік ө згерістер мен артериялық гипертензия септігін тигізеді. Клиникалық ол жү рек ырғ ағ ының бұ зылуымен (жү рекшелер фибрилляциясы, экстрасистолия) жә не жиі науқ астардың ө ліміне ә келетін жү рек жеткіліксіздігімен кө рінеді.

6. Жү йке жү йесі. Симптоматикасы науқ астың тежелуі мен

депрессиядан эйфория мен стероидты психоздарғ а дейін ауытқ иды. Жиі науқ ас шағ ымдары оның ауырлығ ына сә йкес келмейді.

7. Стероидты қ ант диабеті науқ астардың 10–20 % кө рініс береді жә не

жең іл ағ ымда дамып, диаетотерапия кө рінісінде компенсацияланады. Жиі таблетка тү ріндегі қ ант дең гейін тө мендететін дә рілер тағ айындалады.

8. Жыныс жү йесі. Бү йрек ү сті безі андрогендерінің кө п синтезделуі

ә йелдерде гирсутизмнің дамуына ә келеді (еркек типтес шектен тыс тү ктену). Андрогендердің кө п ө ндірілуі мен циклдік гонадолиберин бө лінуінің бұ зылуы жиі аменореяның дамуына ә келеді.