Серия: Антология – 2007

а) выработка слизистого секрета бронхиальными железами, бокаловидными и клетками Клара, движением ресничек – блефоробластами.

В составе слизи: гликопротеины, протеазы, сурфактант, IgА слизь разделена на два слоя:

жидкая фаза на уровне ресничек (золь).

на поверхности клеток – плотная фаза (гель).

Нарушение функции мукоциального аппарата, способствующие развитию острой пневмонии:

1) первичная циллиарная дискинезия-синдром Картагенера,

действие холодного и горячего воздуха, наркотических препаратов, табачного дыма, аллергенов.

анафилактических субстанций и т.д.

3. Неспецифические гуморальные факторы защиты: а) продуцируются ПЯЛ и макрофагами, б) серозными клетками желез и представлены интерфероном, лизоцимом, лактоферином, протеазами, антипротеазами, секреторным Ig А.

Клеточный механизм неспецифической защиты: в респираторных отделах легочной ткани, где нет мукоциллиарного аппарата представлен клетками:

альвеолярными макрофагами, П Я Л, тканевыми базофилами, эозинофилами.

5. Клеточные механизмы специфической защиты бронхов и легочной паренхимы представлены: а) лимфоцитами и макрофагами бронхоассоциированной лимфатической ткани и лимфатических узлов, Названные клетки продуцируют Ig А, защищают от вирусной инфекции, аглютинируют бактерии, ускоряют хемотаксис макрофагов, нейтрализуеют токсины бактерий и вирусов.

Вирусы как внутриклеточные паразиты повреждают пневмоциты 1-го порядка и альвеолярную стенку, приводя к интерстициальному воспалению с характерным мононуклеарным инфильтратом и реакциями клеточного иммунитета (лимфоциты Т).

Гноеродные бактерии, обладая хемотаксическимм действием на ПЯЛ, вызывают экссудативное воспаление со скоплением экссудата в полостях альвеол, альвеолярных ходах, бронхиолах.

Классификация острых пневмоний по Гембицкому базируется на 7-ми основных принципах:

этиологическом,

патогенетическом,

клинико-морфологическом,

нозологическом,

распространенности процесса,

степени тяжести,

характере течения.

Знание этиологии (возбудителя) определяет тактику лечения и прогноз заболевания.

По патогенезу ОП делят на:

а) первичные: крупозная, микоплазменная, при болезни легионеров.

б) вторичные: встречаются чаще, они разной этиологии: внутрибольные, развиваются у больных с хроническим заболеванием бронхо-легочной системы и с инфекционными заболеваниями. К ним относят: аспирационные, гипостатические, послеоперационные пневмонии.

Причиной вторичных пневмоний является активация аутоинфекции, развивающаяся при аспирации за счет повреждения легочной паренхимы, при гипостатической и послеоперационной на фоне нарушения функции мукоциллиарного аппарата и расстройств кровообращения.

По клинико-морфологическим особенностям ОП подразделяют:

а) бронхопневмонии (очаговые), б) лобарную (крупозную) и в) интерстициальную (альвеолит).

4. По нозологическому принципу их делят: 1) на самостоятельные заболевания или 2) осложнения других заболеваний.

По распространенности острые пневмонии могут быть:

А) ацинарные, б) милиарные, в) очагово-сливные, г) сегментарные, д) полисегментарные, е) тотальные, ж) односторонние и двусторонние.

По степени тяжести: а) легкие, б) средней тяжести, в) тяжелые.

По характеру клинического течения: различают острые, затяжные и атипичные – острые межуточные.

Бронхопневмония – очаговая пневмония размерами от ацинуса до сегмента, характеризующаяся развитием в легочной паренхиме очагов острого воспаления, связанных с пораженной бронхиолой. По этиологии разнообразна, по патогенезу чаще вторичная.

Обязательным условием является нарушение дренажной функции бронхов с развитием бронхита, бронхиолита, альвеолита. Воспаление развивается интрабронхиально, перибронхиально, при генерализации – гематогенно.

Экссудат заполняющий альвеолы может быть: а) серозный, б) гнойный, в) геморрагический, г) смешанный.

Вокруг очагов воспаления – перифокальная эмфизема.

Морфологические особенности отдельных видов бронхопневмоний:

Пневмококковая бронхопневмония: самая частая форма. Очаги связаны с бронхиолами, содержащими фибринозный экссудат, по периферии микробный отек с возбудителем.

Стафилококковая бронхопневмония: встречается редко – 5-10 %, развивается после фарингита или гриппа, сочетается с геморрагическим и деструктивным бронхитом, с наклонностью к абсцедированию и некрозу альвеолярных перегородок. Нередко осложняется абсцессом, гнойным плевритом, выраженным фиброзом в исходе.

Стрептококковая бронхопневмония: составляет до 11-13 % острых пневмоний. Ее вызывает гемолитический стрептококк группы А и В, нередко в сочетании с вирусами, часто у больных с сахарным диабетом. Характерно поражение нижней доли. Экссудат серозно-лейкоцитарный. Пневмония протекает с интерстициальным компонентом.

Осложнения: а) абсцессы, б) бронхоэктазы, в) плеврит.

Синегнойная: одна из самых частых вторичных внутрибольничных острых пневмоний. Возбудитель проникает аспирационным и гематогенным путями.

При аспирационном варианте развивается абсцедирующая пневмония в сочетании с плевритом.

При гематогенном (у опухолевых больных) протекает с коагуляционным некрозом и геморрагическим экссудатом. Прогноз плохой. Смертность достигает 50 %.

Кишечно-палочковая: инфекция проникает гематогенным путем при инфекциях: а) мочевых путей, б) желудочно-кишечного тракта, в) после хирургических вмешательств.

Часто двусторонняя с геморрагическим экссудатом, очагами некроза и абсцедирования.

П. Крупозная пневмония – острое инфекционно-аллергическое заболевание.

Долевая, лобарная,

Плевропневмония.

Этиология: пневмококки - 1-3 серологических типов, реже - Клебсиелла.

Источник заражения: больной или носитель.

Путь заражения: воздушно-капельный.

Заболевают: в возрасте около 30 и старше 50 лет, не имеющие иммунитета к вирулентным штаммам пневмококка.

Факторы риска: опьянение, охлаждение, наркоз, вдыхание токсичных ядов и пылей.

Летальность: около 3 % несмотря на антибиотикотерапию.

Патогенез: существует две теории патогенеза.

Пневмококк, попав в верхние дыхательные пути вызывает сенсибилизация организма. Под действием факторов риска возбудитель аспирируется в альвеолы, вызывает гиперэриеческую реакцию, с которой начинается крупозная пневмония.

Возбудитель из носоглотки проникает в легочную паренхиму, органы ретикуло-эндотелиальной системы, где развиваются иммунные реакции, а затем в кровоток с развитием стадии бактериемии.

При повторном гематогенном пути попадания в легкие происходит взаимодейтвие пневмококка с антителами и комплементом, образуются патологические иммунные комплексы, повреждающие микроциркуляторное русло альвеолярных перегородок с развитием экссудативной тканевой реакцией, при участии гемолизинов, гиалуронидазы, лейкоцидина, выделяемых пневмококками и усиливающих сосудистую проницаемость капилляров межальвеолярных перегородок.

Морфогенез. В классическом варианте развитие крупозной пневмонии проходит в 4 стадии:

стадия прилива или стадия микробного отека, продолжительность сутки, характеризуется резким полнокровием альвеолярных капилляров, отеком интерстиция, накоплением жидкого экссудата, напоминающего отечную жидкость в просветах альвеол. Экссудат быстро образуется и по порам Кона и альвеолярным ходам распространяется на территорию целой доли. В экссудате много интенсивно размножающихся микробов, единичные альвеолярные макрофаги и ПЯ Л. На этой стадии с помощью посевов и окраски мазков легко выявить пневмококк. Одновременно развивается отек и воспаление плевры пораженной доли. Клинически этот процесс сопровождается острейшими болями в боку на стороне пораженной доли легкого. Макроскопически пораженная доля легкого в стадии прилива выглядит полнокровной и уплотненной.

Стадия красного опеченения: развивается на 2-ой день болезни. В экссудате появляется большое число эритроцитов, единичные ПЯЛ, макрофаги, выпадает фибрин.

Макроскопически пораженная доля безвоздушна, красного цвета, по плотности напоминает ткань печени – стадия красного опеченения.

На утолщенной плевре фибринозные наложения.

Стадия серого опеченения: характерна для периода с 4-го по 6-ой

день болезни. Макроскопически пораженная доля увеличена в размерах, тяжелая, безвоздушная, по плотности напоминает ткань печени, серого цвета, на разрезе поверхность зернистая. Плевра утолщена с фибринозными наложениями.

Микроскопически отмечается спадение легочных капилляров пораженной доли, концентрация в экссудате живых и погибших ПЯ Л, макрофагов и фибрина.ПЯ Л осуществляют фагоцитоз пневмококков и лизис фибрина за счет лизосомальных ферментов. Макрофаги фагоцитируют некротический детрит. Через поры Кона пучки нитей фибрина переходят из одной альвеолы в другую.

4) Стадия разрешения наступает на 9-11 день болезни. Фибринозный экссудат подвергается расплавлению под влиянием протеаз ПЯЛ и макрофагов и фагоцитозу. Разжиженный экссудат частично отделяется с мокротой, частично элиминируется по лимфатическим дренажам легкого, перибронхиальные и паратрахеальные лимфоузлы увеличиваются. Фибринозные наложения на плевре рассасываются.

Морфологические изменения в легких и плевре несколько запаздывают по сравнению с клиническими проявлениями заболевания и могут быть обнаружены в течение нескольких недель после клинического выздоровления.

Осложнения крупозной пневмонии делят на

легочные: а) карнификация легкого – замещение плохо рассасывающегося экссудата из-за недостаточности лизосомальной активности ПЯЛ и макрофагов грануляционной тканью;

б) формирование острого абсцесса,

в) гангрены легкого при чрезмерной ферментативной

активности лизосом ПЯЛ,

внелегочные осложнения: связаны с распространением инфекции

лимфогенным и гематогенным путями. Бактериемия при крупозной пневмонии имеет место в 30 % случаев.

При лимфогенной генерализации развивается:

а) гнойный медиастенит,

б) перикардит.

При гематогенной генерализации:

а) метастатические абсцессы в головном мозге, гнойный менингит, острый язвенный и полипозно-язвенный эндокардит (чаще 3-х створчатого клапана), гнойный артрит, перитонит.

Патоморфоз крупозной пневмонии проявляется:

а) абортивными формами течения,

б) снижением частоты легочных и внелегочных осложнений,

в) снижением смертности.

Смерть при крупозной пневмонии наступает в период кризиса от острой сердечно-легочной недостаточности или от гнойных осложнений.

Фридлендеровская пневмония (Фридлендер немецкий патологоанатом) лобарная, чаще псевдолобарная или очаговая. Встречается среди пневмоний относительно редко 0,5-0,4 %. В последнее время ее относят к госпитальной инфекции, т.к. она в стационарах составляет 8-9,8 % острых пневмоний.

Заражение происходит путем аспирации из рото-глотки слизьобразующей капсульной клебсиеллы - диплобациллы Фридлендера, особенно распространенной среди новорожденных и алкоголиков. Мужчины болеют в 5-7 раз чаще женщин. Пожилые пациенты чаще молодых.

Локализация процесса как правило в правой верхней доли, но может быть полилобарной. Для этой пневмонии характерен слизистый фибринозный экссудат, тенденция воспалительных очагов к некрозу с деструкцией альвеолярных перегородок, частое абсцедирование, формирование очагов карнификации и выраженного интерстициального фиброза в исходе процесса.

 

ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

 

Определение: ХНЗЛ – группа болезней легких различной этиологии, патогенеза и морфогенеза, при которых характерно развитие хронического кашля с выделением мокроты и параксизмальным или постоянным затруднением дыхания, что не связано со специфическим инфекционными заболеваниями, прежде всего с туберкулезом.(определение от 1962 года на международном симпозиуме).

К группе ХНЗЛ относят: хронический бронхит, бронхиальную астму, бронхоэктатическую болезнь, хроническую обструктивную эмфизему легких, хронический абсцесс, хроническую пневмонию, интерстициальные болезни легких.

Эпидемиология. Рост заболеваемости ХНЗЛ в год составляет для городского населения 6 – 7%, а для сельского 2 – 3%. Каждые 10 –12 лет число больных с ХНЗЛ практически удваивается. Наибольший удельный вес в структуре ХНЗЛимеет хронический бронхит – 65 – 90%, особую тревогу вызывает рост заболеваемости бронхиальной астмой Этиология. Развитие ХНЗЛ в значительной степени зависит от факторов риска, к которым относят: загрязнения атмосферы поллютантами, курение, контакт с органическими и минеральными пылями, токсическими газами, изоционатами и т.д., острые вирусные инфекции дыхательных путей, состояние иммунной системы, наличие генетической предрасположенности. Большинство ХНЗЛ называют «экологические заболевания».

Патогенез. По механизму развития все ХНЗЛ делят на обструктивные и рестриктивные заболевания легких.

Обструктивные заболевания легких - это болезни воздухопроводящих путей, характеризующиеся увеличением сопротивления прохождению воздуха за счет частичной или полной обструкции от трахеи до респираторных бронхиол. В основе обструктивных болезней легких лежит нарушение дренажной функции бронхов. К числу этих ХНЗЛ относят: хронический обструктивный бронхит, бронхоэктатическую болезнь, хроническую обструктивную эмфизему легких, бронхиальную астму.

Рестриктивные болезни легких характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы с уменьшением жизненной емкости легких. В основе рестриктивных легочных заболеваний лежит воспаление с исходом в фиброз интерстиция респираторных отделов легких, развивающееся нередко на иммунной основе. Оно способствует развитию интерстициального фиброза и блока аэрогематического барьера, что сопровождается клиническими симптомами прогрессирующей дыхательной недостаточности. В эту группу ХНЗЛ входят интерстициальные болезни легких.

Морфогенез. ХНЗЛ развивается по одному из трех морфогенетических путей: бронхитогенному, пневмониогенному и пневмонитогенному.

Развитие по бронхитогенному механизму обусловлено нарушением дренажной функции легких и бронхиальной проходимости. К числу таких заболеваний относят: хронический бронхит, бронхоэктатическую болезнь, бронхиальную астму и хроническую обструктивную эмфизему легких.

Пневмониогенный механизм развития заболеваний характерен для бронхопневмоний, крупозной пневмонии и их легочных осложнений, таких как острый абсцесс и карнификация. Развивающиеся в исходе этих осложнений хронический абсцесс и хроническая пневмония имеют выраженный рестриктивный компонент.

Пневмонитогенный механизм определяет развитие хронического воспаления фиброза в интерстиции респираторных отделов легких и встречается при интерстициальных заболеваниях легких. В финале все три механизма ХНЗЛ приводят к развитию пневмосклероза, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца и легочно-сердечной недостаточности. ХНЗЛ являются фоновыми заболеваниями для развития рака легкого.

Хронический бронхит – заболевание, характеризующееся хроническим воспалением бронхиальной стенки с гиперплазией слизьпродуцирующих бокаловидных клеток слизистой оболочки и бронхиальных слизистых желез, сопровождающееся избыточной продукцией слизи и хроническим кашлем с выделением мокроты.

Эпидемиология. Хронический бронхит самое распространенное заболевание из ХНЗЛ. Около 20% мужского населения страдают хроническим бронхитом. Отмечается рост заболеваемости и смертности от хронического бронхита. Смертность от хронического бронхита достигла показателей смертности от рака легкого. Самая высокая заболеваемость хроническим бронхитом имеет место в Англии, где болеют свыше 10 миллионов человек, что дало повод назвать хронический бронхит «английской болезнью».

Этиологические факторы. Наиболее важный фактор – курение, нарушает функцию мукоциллиарного аппарата, ингибирует активность альвеолярных макрофагов, снижая местную защиту легких, способствует гиперпродукции бронхиальной слизи бронхиальными железами.

На втором месте – атмосферные поллюанты – SO2 и NO2 вызывающие обострение хронического бронхита.

На третем месте – контакты с органическими, минеральными пылями и токсическими газами.

Обсуждается роль респираторных вирусных инфекций, генетических факторов таких как – первичная дисфункция циллиарного аппарата при синдроме Картагенера и при муковисцедозе.

Морфогенез. Нарушение дренажной функции бронхов обусловлено развивающимся хроническим катарральным воспалением в виде слизистого и гнойного катара ассоциирующегося с бронхообструктивными изменениями и астматическим компонентом. Хронический катарр сопровождается адаптивной гиперпродукцией слизи бокаловидными клетками и слизистыми железами, патологической регенерацией бронхиального эпителия с развитием плоскоклеточной метаплазии.

Классификация. Основана на трех критериях: 1)на наличии бронхиальной обструкции, 2) на виде катаррального воспаления и 3) на распространенности процесса.

На основании первых двух критериев выделяют следующие виды хронического бронхита:

хронический обструктивный простой катарральный бронхит;

хронический обструктивный слизисто-гнойный бронхит

хронический необструктивный простой катарральный бронхит;

хронический необструктивный слизисто-гнойный бронхит.

По распространенности хронический бронхит делят на локализованный и диффузный. Локализованный хронический бронхит чаще развивается в бронхах 2, 4. 8, 9, 10 сегментов, особенно правого легкого.

Патологическая анатомия. Макроскопически стенки бронхов при хроническом бронхите утолщены, окружены выраженной прослойкой плотной, белесоватого цвета соединительной ткани, по внешнему виду напоминают поперечный срез гусиных перьев. Нередко отмечается и деформация просвета бронхов. При длительном течении возникает расширение просвета бронхов с формированием мешотчатых и цилиндрических бронхоэктазов. Бронхоэктаз – это стойкая патологическая дилатация одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизьпродуцирующие железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки. Микроскопические изменения связаны с развитием в бронхах хронического слизистого или гнойного катаррального воспаления с метаплазией покровного эпителия и гиперплазией бокаловидных клеток и бронхиальных слизистых желез. В стенках бронха выражена клеточная воспалительная инфильтрация, происходит разрастание грануляционной ткани, которое вызывает формирование воспалительных полипов слизистой оболочки бронха, атрофию и склероз мышечного слоев. Основным морфологическим признаком хронического бронхита является гиперплазия слизистых бронхиальных желез, которая оценивается с помощью индекса Рейда (отношение толщины желез к толщине всей стенки бронха). В норме этот индекс равен О,44 ± 0,09, при хроническом бронхите 0,52 ± 0,08. Наиболее выраженные изменения наблюдаются на уровне мелких бронхов.

Осложнения. К осложнениям относят: бронхопневмонию, формирование очагов ателектаза, обструктивную эмфизему легких, пневмофиброз.

Бронхоэктатическая болезнь – заболевание легких, характеризующееся комплексом легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов.

Морфогенез. В развитии бронхоэктазов большое значение имеет механизм обструкции бронхов в сочетании с вторичной бактериальной инфекцией. Если бронхиальная обструкция ограничена одним или несколькими бронхами, то приобретенные бронхоэктазы имеют локальный характер. У больных с диффузной бронхиальной обструкцией развиваются распространенные бронхоэктазы. Особое место занимают бронхоэктазы, связанные с предшествующими бронхопневмониями, протекающими с выраженной деструкцией легочной ткани, что имеет место при осложненной кори, осложненных: аденовирусной инфекции, гриппе и дифтерии.

Патологическая анатомия. Морфологический субстрат болезни складывается из сочетания развития выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптома комплекса.

Бронхоэктазы связаны с бронхообструктивным синдромом, предшествующей бронхопневмонией, попаданием инородного тела и носит локальный характер. Наиболее часто поражаются бронхи нижней доли правого легкого. Микроскопически в полости бронхоэктаза выявляется гнойный экссудат с содержанием слущенного эпителия и микробных тел. Бронхиальный покровный эпителий представлен оголенными базальными клетками, очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазией. Базальная мембрана гофрирована, утолщена и гиалинизирована. В хрящевой пластинке бронха видны очаги дистрофии, деструкции, атрофии. Во всех слоях стенки бронхоэктаза имеет место полиморфноклеточная воспалительная инфильтрация с участием ПЯЛ, лимфоцитов, гистиоцитов. Мышечный и эластический слои с очагами разрушения и склероза. В перибронхиальной легочной паренхиме располагаются поля фиброза и очаги обструктивной эмфиземы.

Внелегочный симптомокомплекс обусловлен выраженной дыхательной гипоксией и гипертензией малого круга кровообращения. У больных обнаруживают на кистях симптомы: “барабанных палочек”, “часовых стекол”, “теплый цианоз”, гипертензию в легочном круге кровообращения, приводящую к гипертрофии правого желудочка сердца и развитию “легочного” сердца.

Осложнения связаны с возможностью развития: легочного кровотечения, абсцессов легкого, эмпиемы плевры, хронической легочно-сердечной недостаточности, вторичного амилоидоза.

Причины смерти: каждое из перечисленных осложнений может стать причиной смерти больного.

Хроническая обструктивная эмфизема легких (ХОЭЛ) – заболевание, характеризующееся формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита или эмфиземы легких.

Эмфизема легких – это синдромальное понятие, в основе которого лежит стойкое расширение воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся, как правило, нарушением целостности альвеолярных перегородок.

Этиология. Этиология ХОЭЛ аналогична таковой хронического бронхита, который в подавляющем большинстве ей и предшествует. Отмечена генетическая предрасположенность к развитию данной патологии, сцепленной с М-геном, что обусловливает низкий уровень сывороточного альфа1– антитрипсина, ингибитора протеаз, разрушающих стромальный каркас альвеолярных перегородок. Источником альфа1-антитрипсина являются клетки Клара терминальных бронхиол и гепатоциты.

Морфогенез. Морфогенез ХОЭЛ связан с относительной или абсолютной недостаточностью альфа1 –антитрипсина. Абсолютная недостаточность может иметь врожденный или приобретенный характер. При врожденной недостаточности даже незначительная воспалительная инфильтрация гистиоцитами, ПЯЛ, плазмоцитами, выделяющими эластазу и другие протеазы, завершается лизисом эластического каркаса альвеолярных перегородок и развитием эмфиземы. Приобретенная недостаточность может быть обусловлена хроническим бронхитом, при котором снижается число клеток Клара и заболеваниями печени, при которых гибнут гепатоциты.

Патологическая анатомия. Макроскопически легкие при ХОЭЛ увеличены в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, вздуты, бледно окрашены, мягкой консистенции, не спадаются, режутся с хрустом. Из просветов бронхов выдавливается слизисто-гнойный экссудат. Микроскопически выявляются признаки хронического обструктивного бронхита, бронхиолита и эмфизема легких. Выделяют два основных морфологических варианта эмфиземы: центроацинарную и панацинарную.

Центроацинарная эмфизема обусловлена преобладанием расширения респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, в то время как периферические отделы долек остаются относительно сохранными. В связи с этим развитие вентиляционной недостаточности возникает лишь при вовлечении в патологический процесс абсолютного большинства долек легочной паренхимы.

Панацинарная эмфизема характеризуется вовлечением в процесс центральных и периферических отделов ацинусов. При этом развивается блок аэрогематического барьера за счет спадения альвеолярных капилляров и склероза альвеолярных перегородок с быстрым развитием тяжелой вентиляционной недостаточности.

При микроскопическом исследовании отмечается истончение альвеолярных перегородок, редукция альвеолярно-капиллярного кровотока с развитием склероза микроциркуляторного русла. Нарушение микроциркуляции в малом круге кровообращения является причиной легочной гипертензии, гипертрофии правого желуочка и развития легочного сердца.

Осложнение. Осложнением ХОЭЛ является прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность (ЛСН).

Причина смерти: основной причиной смерти ХОЭЛ является прогрессирующая ЛСН, быстро приводящая больного к летальному исходу.

Хронический абсцесс и хроническая пневмония. Хроническая пневмония как нозологическая форма в настоящее время признается не всеми. Она характеризуется сочетанием многих патологических процессов в легких: карнификации, хронических абсцессов, бронхоэктазов, хронического бронхита, пневмофиброза с преобладанием поражений респираторных отделов легких.

Интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) – гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся преобладанием диффузного и обычно хронического поражения легочного интерстиция респираторных отделов легких: бронхиол и альвеол.

Клинические особенности ИБЛ связаны с рестриктивным характером изменений, резким прогрессирующим снижением жизненной емкости легких, снижением диффузионной способности кислорода, развитием одышки тахипноэ, цианоза. Для всех видов ИБЛ характерным является развитие в начале заболевания альвеолита, а в финале - интерстициального фиброза с формированием “сотового легкого”, для которого характерно сочетание интерстициального фиброза и кистозной трансформации терминальных и респираторных бронхиол. Этот процесс приводит к развитию блока аэрогематического барьера, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочного сердца.

Классификация ИБЛ. По этиологии ИБЛ делят на заболевания с установленной и неустановленной этиологией. К ИБЛ с установленной этиологией относят: пневмокониозы, острые межуточные пневмонии, экзогенный аллергический альвеолит. К ИБЛ с неустановленной этиологией относят: идеопатический фиброзирующий альвеолит – болезнь Хаммена-Рича, вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях, вторичный фиброзирующий альвеолит при НВУ инфекциях, легочные васкулиты, саркоидоз, фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера и других легочно-почечных синдромах, идиопатический гемосидероз легких, эозинофильную пневмонию, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, десквамативную интерстициальную пневмонию и др.

Морфогенез. Морфогенез ИБЛ различен в зависимости от характера начального воспаления, развивающегося на территории респираторных отделов легкого. Оно может быть иммунным и неиммунным, может быть связано с аэрогенным, гематогенным или смешанным путем проникновения инфекции.

Важную роль в морфогенезе альвеолита отводят альвеолярным макрофагам и ПЯ Л, выделяющим большое количество протеаз и цитокинов, вызывающих повреждение и склероз легочной паренхимы.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – редкая форма ИБЛ, характеризующаяся распространенным, острым или хроническим воспалением и фиброзом интерстиция респираторных отделов легких, известная под названием “синдром Хаммена-Рича”.

Этиология. Не установлена. Предполагается вирусная природа, в том числе НВУ и НВС.

Патогенез. Связан с иммунопатологическими процессами, вызывающими повреждение и склероз аэрогематического барьера и прогрессирующую дыхательную недостаточность.

Патологическая анатомия. Выделяют три морфологических варианта ИФА: 1) десквамативную пневмонию Либова, 2) классический фиброзирующий альвеолит, 3) облитерирующий бронхиолит с карнифицирующейся пневмонией.

В 12,5% случаев идиопатического фиброзирующего альвеолита развивается рак легкого.

Рак легкого.

Эпидемиология. С развитием промышленного производства к концу 20-го тысячелетия отмечен значительный рост заболеваемости и смертности от рака легкого. Рак легкого стал занимать лидирующее место по показателям смертности среди мужского населения в большинстве стран мира. Отмечена выраженная тенденция роста заболеваемости раком легкого и среди женщин – до 5% в год.

Этиология. Не установлена. Известны факторы риска: действие канцерогенов окружающей среды, компонентов табачной пыли и дыма, асбеста, никеля, хрома, бериллия, угольной пыли, радионуклидов при авариях на АЭС, урановой пыли, внешнего гамма- рентгеновского излучения, ХНЗЛ, туберкулеза, перенесенного инфаркта легкого, являющегося фоновым заболеванием. Приведенные факторы риска способствуют развитию плоскоклеточной метаплазии бронхиального эпителия, его дисплазии и опухолевой трансформации.

Патогенез. Связан с активацией клеточных онкогенов в эпителиальных клетках под действием канцерогенных факторов, которые способствуют появлению очагов гиперплазии, метаплазии и дисплазии бронхиального, бронхиолярного и альвеолярного эпителия. Ключевым моментом является повреждение генома эпителиальной клетки с развитием хромосомных аберраций и мутации генов.

Морфогенез. Динамика развития морфологических изменений при раке в крупных и мелких бронхах представляется различной. В крупных бронхах процесс развивается при попадании канцерогенов с вдыхаемым воздухом, повреждении мукоциллиарного аппарата, оголении и частичной гибели клеток базального слоя эпителиального покрова, регенерации на фоне пластической недорстаточности с появлением очагов плоскоклеточной метаплазии, дисплазии и злокачественной трансформации.

В мелкие бронхи, бронхиолы и альвеолы канцерогенные вещества попадают не только с вдыхаемым воздухом, но лимфо- и гематогенно. В формирующихся очагах хронического воспаления и пневмосклероза возникают фокусы регенераторной пролиферации эпителия бронхов, бронхиол и альвеол с развитием метаплазии, дисплазии, аденоматоза с атипией и злокачественной трансформацией эпителиальных клеток.

Считают возможным развитие рака легкого и без предшествующих предраковых изменений – de novo.

Классификация. Отражает локализацию опухоли, характер роста, макроскопические особенности, гистогенез.

По локализации различают: 1) прикорневой (центральный), исходящий из главного долевого и проксимальной части сегментарного бронха; 2) переферический, исходящий из бронхов малого калибра, бронхиол и альвеол; 3) смешанный (массивный).

По характеру роста: 1) экзофитный, (эндобронхиальный); 2) эндофитный (экзобронхиальный и перебронхиальный); 3) эндобронхиальный диффузный; 4) узловатый; 5) древовидный; 6) узловато-древовидный; 7) полостной; 8) пневмониоподобный.

По гистогенезу выделяют: 1) плоскоклеточный (эпидермоидный) и веретеноклеточный; 2) мелкоклеточный: овсяноклеточный (лимфоцитоподобный), промежуточноклеточный, комбинированный; 3) аденокарциному: ацинарную, сосочковую, бронхиолоальвеолярную, солидную с продукцией слизи; 4) крупноклеточный рак: гигантоклеточный, светлоклеточный; 5) железисто-плоскоклеточный; 6) карциноидную опухоль; 7) рак бронхиальных желез: адено-кистозный, мукоэпидермоидный и др.

Наихудшим прогнозом обладают крупно- и мелкоклеточный раки.

Патологическая анатомия. Прикорневой рак развивается в крупных бронхах. Макроскопически имеет форму полипа, узла, древовидную форму, узловато-древовидную. Среди гистологических типов наиболее часто имеют место плоскоклеточный и мелкоклеточный варианты. Часто осложняется ретростенотическими абсцессами легких, ателектазами. Прорастает в средостение, поражая перикард, пищевод, крупные сосуды, что может стать причиной легочного кровотечения.

Периферический рак. Как правило (73 %) развивается на фоне очаговых или диффузных склеротических изменений. Макроскопически он представлен узловатой, узловато-древовидной, полостной и пневмониоподобной формами. Из гистологических типов преобладают: аденокарцинома, бронхиоло-альвеолярная карцинома. Плоскоклеточный и мелкоклеточный раки встречаются редко. Осложнения периферического рака связаны с прорастанием: в плевральную полость с развитием серозно-геморрагического или геморрагического плеврита, распространением на крупные бронхи, образованием очагов распада и нагноения в самой опухоли.

Смешанный рак является поздней стадией развития центрального или периферического рака.

Метастазирование рака легкого на начальных стадиях развития опухоли происходит преимущественно лимфогенным путем в регионарные лимфатические узлы, позднее - в бифуркационные, паратрахеальные, медиастенальные и шейные. Может развиться карциноматоз легких, плевры и брюшины. Гематогенные метастазы обнаруживаются в печени, костях, надпочечниках, головном мозге.

Смерть от прогрессирования опухоли, раковой кахексии и от деструктивных осложнений, вызванных как самой опухолью так и метастазами.

 

 

Серия: Антология – 2007

 

 

«Вампиры. Антология»:

Издательство: Азбука-классика; Санкт-Петербург; 2007; ISBN ISBN: 5-91181-197-9, 978-5-91181-439-7

Перевод: К. Тверьянович П. Матвейц Ольга Ратникова Д. Денисов Вера Полищук Валерия Двинина Е. Сытник Елена Королева Л. Шушунова В. Колосова Н. Кудрявцева Д. Кальницкая Александр Гузман Г. Соловьева Д. Бабейкина Н. Горелова Елена Первушина