ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ

 

Наследственная микроцефалия - нередко семейное заболевание. На фото - слабоумные братья-микроцефалы.

 

Микроцефалия у ребенка 2-х лет. Малый размер головы. Спастический тетранарез, рефлекс Бабинского с 2-х сторон. Возбужденность. Выраженное слабоумие.

 

Болезнь Дауна. Своеобразное (косое) расположение глазныхщелей, в связи с чем возникло прежнее название заболевания - монголизм. Эпикантус и аномалии хрящей ушных раковин. Интеллект на уровне идиотии.

 

Схема расположения сгибательных кожных складок на ладони в норме (слева) и при хромосоном заболевании - синдроме Дауна, точка t в норме расположена проксимальнее. Справа, помимо точки t, имеется дополнтельная точка t". Ладонь при синдроме Дауна и некоторых других хромосомных заболеваниях характеризуется также поперечно расположенной кожной складкой, посредине которой находится точка t". Расстояние между точками b и с укорочено.

 

Синдром Клайнфельтера у 47-летнего больного. Выраженное слабоумие. Гипогенитализм и гинекомастия. Обнаружено наличие полового хроматина. Состав кариотипа - 44 аутосомы + набор половых хромосом ххуу.

 

Ладонь ребенка с болезнью Дауна. На коже заметна поперечная борозда

 

А. Синдром Тернера у девушки 19 лет. Отсутствие вторичных половых признаков, низкий рост (126 см). Своеобразное телосложение. Крыловидные кожные складки с 2-х сторон на шее; Б. Укорочение IV пальца при синдроме Тернера.

 

Слабоумная женщина 58 лет с кариотипом ххх. Это состояние связано с нерасхождением половых хромосом, образованием яйцеклеток с двумя х-хромосомами и без таковых; оплодотворение последних вызывает возникновение зигот с набором хромосом: ххх, хху, хо и уо.

 

3-х летний сын женщины, изображенной на рисунке слева. Недоношен, но психически здоров. Состав кариотипа: 44 аутосомы + ху.

 

Прогрессирующий окостеневающий миозит у врожденно слабоумной женщины.

 

Прогрессирующий окостеневающий миозит. Патогномоничный для этого заболевания симпом - укорочение больших пальцев.

 

Кретинизм у ребенка. Задержка умственного развития. На рис. Б, В, Г, показано изменение облика больного ребенка под влиянием лечения тиреоидином.

 

Синдром гипертелоризма у слабоумной девочки. Излишне широкая расставленность глазниц и расширение переносицы. Этот синдром - частное явление при олигофрении.

 

32-летний больной с синдромом Берьесона-Форемана-Леемана. Идиотия. Своеобразная форма головы, недоразвитие назоорбитальной области, ожирение, плоскостопие, недостаточное развитие половых органов.

 

Тяжело слабоумный мальчик 7 лет с косными аномалиями. Брахицефалический череп. Недоразвитие назоорбитальной области, уменьшение языка. Укорочение кистей, искривление мизинцев, гипотония мышц, гипоплазия половых органов, недостаточное развитие речи

 

Синдром Марфана у мужчны 28 лет. Дебилен. Наблюдалась аплазия дилататора зрачка. Длинные и тонкие пальцы.

 

Содержание

ВВЕДЕНИЕ................................................................................................................................................................................................................. 2

Раздел I. ИНТЕЛЛЕКТ-ИНТЕГРАЛЬНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ................................................ 3

Глава 1. ИНТЕЛЛЕКТ И ВЫСШИЕ МОЗГОВЫЕ ФУНКЦИИ................................................................................................................. 3

Глава 2. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОТДЕЛЬНЫХ СТРУКТУР ГОЛОВНОГО МОЗГА И КЛИНИКА ИХ НАРУШЕНИЙ...................................................................................................................................................................................................... 12

2.1. Кора больших полушарий................................................................................................................................................................... 12

2.2. Стрио-паллидарная система............................................................................................................................................................... 20

2.3. Лимбическая система............................................................................................................................................................................ 23

2.4. Ретикулярная формация....................................................................................................................................................................... 26

2.5. Барьеры мозга......................................................................................................................................................................................... 27

Глава 3. ВЫСШИЕ МОЗГОВЫЕ ФУНКЦИИ............................................................................................................................................. 29

3.1. Речь и ее нарушения.............................................................................................................................................................................. 29

3.2. Гнозис и его расстройства................................................................................................................................................................... 38

3.3. Праксис и его расстройства................................................................................................................................................................ 40

3.4. Память и ее нарушения......................................................................................................................................................................... 41

3.5. Мышление и его расстройства........................................................................................................................................................... 44

3.6. Сознание и его расстройства.............................................................................................................................................................. 54

3.7. Стеническое психодинамическое состояние и его расстройства............................................................................................ 58

Глава 4. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ НАРУШЕНИЙ ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ.......................................................... 59

4.1. Диагностика речевых нарушений (афазия, аграфия, алексия, акалькулия).......................................................................... 59

4.2. Диагностика нарушений гностических функций и праксиса......................................................................................................... 62

4.3. Диагностика нарушений памяти........................................................................................................................................................ 62

4.4. Диагностика нарушений мышления................................................................................................................................................. 63

Глава 5. ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ (МЕЖПОЛУШАРНАЯ) АСИММЕТРИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И СИНДРОМЫ ЕГО ИЗБИРАТЕЛЬНОГО ПОРАЖЕНИЯ.............................................................................................................................................................. 64

Глава 6. РОЛЬ ИНТЕЛЛЕКТА В ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ПЕДАГОГА, ПСИХОЛОГА, ВРАЧА И ЮРИСТА.................................... 72

6.1. Педагогическое мышление.................................................................................................................................................................. 73

6.2. Клинические мышление........................................................................................................................................................................ 77

6.3. Психологическое мышление............................................................................................................................................................... 78

6.4. Юридическое мышление...................................................................................................................................................................... 80

РАЗДЕЛ II. КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ............................................................................................................. 87

Глава 7. КЛАССИФИКАЦИЯ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ............................................................................................ 87

Глава 8. ВРОЖДЕННОЕ СЛАБОУМИЕ. УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ).................................................... 93

8.1. Клиническая картина умственной отсталости.............................................................................................................................. 93

8.2. Клиническая характеристика различных степеней умственной отсталости....................................................................... 95

8.3. Умственная отсталость легкой степени (малоумие, легкая олигофрения, дебильность).................................................. 96

8.4. Умственная отсталость умеренная (не резко выраженная имбецильность, умеренная олигофрения)......................... 97

8.5. Умственная отсталость тяжелая (резко выраженная имбецильность, тяжелая олигофрения)........................................ 98

8.6. Умственная отсталость глубокая (идиотия, глубокая олигофрения)...................................................................................... 98

Глава 9. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОТДЕЛЬНЫХ НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ............................................................ 99

9.1. Умственная отсталость, обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией............................................ 99

9.2. Умственная отсталость, обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом.................................... 102

9.3. Умственная отсталость, обусловленная фенилкетонурией..................................................................................................... 115

9.4. Умственная отсталость, обусловленная хромосомными нарушениями.............................................................................. 116

9.5. Умственная отсталость, обусловленная гипертиреозом.......................................................................................................... 120

9.6. Умственная отсталость, обусловленная гипотиреозом............................................................................................................ 121

9.7. Умственная отсталость, обусловленная недоношенностью................................................................................................... 121

9.8. Умственная отсталость, обусловленная другими уточненными причинами..................................................................... 121

ГЛАВА 10. ПРИОБРЕТЕННОЕ СЛАБОУМИЕ - ДЕМЕНЦИЯ............................................................................................................ 129

10.1. Клиническая картина деменции......................................................................................................................................................... 129

10.2. Клинические особенности отдельных нозологических форм............................................................................................... 130

Глава 11. СНИЖЕНИЕ УРОВНЯ ИНТЕЛЛЕКТА И ЛИЧНОСТИ...................................................................................................... 155

11.1. Расстройства психологического (психического) развития.................................................................................................... 155

11.2. Невротические расстройства, связанные со стрессом,........................................................................................................... 162

Глава 12. РАССТРОЙСТВА ПОВЕДЕНИЯ И ЛИЧНОСТИ У ЛИЦ С УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТЬЮ И У ДЕТЕЙ С СОЦИАЛЬНО-ОБУСЛОВЛЕННЫМИ ФАКТОРАМИ........................................................................................................................... 166

Раздел III. ОРГАНИЗАЦИЯ СПЕЦИАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ДЛЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ............................................................................................................................................ 180

Глава 13. ОРГАНИЗАЦИЯ СПЕЦИАЛЬНОГО (КОРРЕКЦИОННОГО) ОБРАЗОВАНИЯ ДЛЯ ЛИЦ С ОГРАНИЧЕННЫМИ ВОЗМОЖНОСТЯМИ ЗДОРОВЬЯ............................................................................................................................................................... 181

Раздел IV. ПРАВОВЫЕ И ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЗАЩИТЫ НЕСОВЕРШЕННОЛЕТНИХ С НАРУШЕНИЕМ ИНТЕЛЛЕКТА...................................................................................................................................................................... 187

Глава 14. ПСИХОЛОГО-ПРАВОВЫЕ АСПЕКТЫ................................................................................................................................... 187

14.1. Психо-физиологические особенности несовершеннолетних................................................................................................ 187

14.2. Характеристика и особенности различных видов экспертиз............................................................................................... 188

14.3. Особенности деятельности защитника на предварительном следствии по делам несовершеннолетних............... 196

ПРИЛОЖЕНИЯ...................................................................................................................................................................................................... 198

ЛИТЕРАТУРА........................................................................................................................................................................................................ 221