Кирилл Р., поступил курс на первый курс в НТЦ ПНИ в 2 года 8 месяцев.

Диагноз: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС. Аномалия развития головного мозга (вариант Денди-Уокера), перивентрикулярная лейкомаляция, порэнцефалическая киста в теменно-затылочной области, атрофия передних отделов лобных, височных отделов коры, аплазия мозолистого тела, гипоплазия червя мозжечка, ствола мозга, вентрикуломегалия (рис. 17). Энцефаломиелодисплазия. Нарушение двигательного, коммуникативного, перцептивного, психоречевого развития. ДЦП, спастический тетрапарез. Стволовой синдром. Апаллически-подобный синдром (?). Нестабильность шейного отдела позвоночника (на уровне С5-С6). Страбизм. Гипертензионно-гидроцефальный синдром. Частичная атрофия зрительных нервов. Эпилептический синдром в анамнезе.

Рис. 17. Кирилл Р. МРТ головного мозга (описание в тексте).

Из анамнеза: Ребенок от 3-й беременности (первая и вторая – выкидыши), протекавшей на фоне угрозы прерывания. Роды на 30-31 неделе, преждевременное излитие околоплодных вод, асфиксия, реанимация, пневмония. Вес при рождении 1800г. Раннее развитие с задержкой: голову удерживает слабо, переворачивается со спины на живот с 2,5 лет, не сидит, не стоит, не ходит. Речи нет. Эписиндром с 4-месячного возраста, получает противосудорожную терапию (топамакс 50 мг/сут). Поступил на первый курс с жалобами на грубую задержку в развитии всех функций. Ребенок неуверенно держал голову, самостоятельно не сидел, не ползал, не было опоры на ноги, шаговый автоматизм угнетен, не захватывал вложенные предметы, не перекладывал, не манипулировал предметами, не было перцептивного сосредоточения (зрительного и слухового), при общении отсутствовали адекватная эмоциональная реакция и зрительный контакт.

В неврологическом статусе: в сознании, взгляд на свете фонарика не фиксирует и не следит за его перемещением, на звук – замирает, но голову не поворачивает, контакт затруднен – обращенную речь не понимает, но на имя улыбается, издает отдельные гласные звуки (имеются элементы игнорирования полимодальных воздействий, но отвержения нет). Гипертензионно-гидроцефальный синдром (окружность головы 47,5см). Менингеальных знаков нет. Черепно-мозговая иннервация: частичная атрофия зрительных нервов, вялая реакция зрачков на свет, сходящееся косоглазие, гипотрофия жевательных мышц, поперхивание при глотании, гиперсаливация, повышение небного и глоточного рефлексов, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен в плечевом, тазовом поясе, сгибателях верхних и нижних конечностей. Пронаторная установка кистей рук. Вальгусная установка стоп. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног, S=D. Клонусы стоп. Патологические рефлексы с двух сторон. нарушений координации движений выявить не удалось. Кожные рефлексы снижены. Чувствительность болевая, температурная сохранена. Навыки самообслуживания не сформированы.

Рис. 18. Кирилл Р. Апаллически-подобный синдром. Динамика зрительных и слуховых ВП за время лечения. Слева – зрительные ВП, справа – слуховые. Вверху – до лечения, внизу – на 4-ом курсе.

Дополнительные исследования. ЭЭГ: Умеренно выраженные генерализованные изменения биоэлектроактивности мозга в виде дезорганизации биопотенциалов, обеднением и задержкой формирования корковой ритмики. Зрительные ВП: регистрируются только ранние компоненты ответа, форма ответа несформирована, с увеличением латентности и снижением амплитуд. Коротколатентные слуховые ВП: низкоамплитудные, с увеличением межпиковых интервалов (рис. 18). Соматосенсорные корковые ВП регистрируются только периферические и шейно-стволовые компоненты, корковые пики не дифференцируются (рис. 19). ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, амплитуда кривой снижена в верхних и нижних конечностях. Показатели СПИэфф снижены по нервам рук и ног.

МРТ головного мозга (рис. 17): аномалия развития головного мозга (вариант Денди-Уокера), перивентрикулярная лейкомаляция, порэнцефалическая киста в теменно-затылочной области, атрофия передних отделов лобных, височных отделов коры, мозолистого тела, гипоплазия червя мозжечка, ствола мозга, вентрикуломегалия.

2-й курс (в возрасте 3 лет). В динамике: улучшились крупная моторика, перцептивные функции, эмоциональные реакции (улучшилась вертикализация, увереннее держит голову, стал ползать на спине, может дольше удерживать вложенную игрушку, стал немного следить за фонариком и яркими предметами вправо и наверх, на звук и на детские песенки прислушивается, реагирует на эмоциональное обращение к нему, улыбается, стал жевать, несколько увеличилась речевая активность, появились спонтанные звуки и слоги. При исследовании соматосенсорных ВП: появились корковые ответы с двух сторон.

4-й курс (4 года). В динамике: несколько улучшилась вертикализация, ребенок может кратковременно сидеть в подушках, удерживая равновесие, лучше держит голову. Эмоции стали более дифференцированными: реагирует и улыбается на голос родителей, смеется в голос. Несколько улучшилось зрительное и слуховое восприятие (прислушивается к звуку, кратковременно фиксирует взгляд на свете фонарика). Стал жевать более густую пищу, откусывает кусочки, лучше глотает. Однако остается грубая задержка в развитии всех психоневрологических функций.

В динамике на ЭЭГ: отмечается улучшение параметров корковой ритмики, в виде нарастания структурной и пространственной организации. В динамике ВП по сравнению с первым курсом: отмечается улучшение формы ответа ЗВП и СВП, ССВП – нарастание амплитуды коркового ответа. ЭНМГ: увеличились амплитуды кривой БА мышц при произвольном напряжении в верхних и нижних конечностях.

Рис. 19. Кирилл Р. Апаллически-подобный синдром. Динамика соматосенсорных ВП с правой и левой рук за время лечения. Вверху – до лечения, внизу – на 4-ом курсе.