Алсу А., поступила курс на первый курс в НТЦ ПНИ в 12 мес.

Диагноз: Последствия внутриутробного (нейроинфекция?) и перинатального поражения ЦНС. Постреанимационная гипоксия. Грубая атрофия коры больших полушарий мозга, вентрикуломегалия с расширением боковых, 3-го желудочков и других ликворных пространств, гипоплазия червя мозжечка, ствола мозга, аплазия мозолистого тела (рис. 14). Микроцефалия. Грубая задержка двигательного, перцептивного, психоречевого развития. ДЦП, спастический тетрапарез. Стволовой синдром. Апаллически-подобный синдром? Эпилептический синдром. Частичная атрофия зрительных нервов.

Рис. 14. Алсу А. МРТ головного мозга (описание в тексте).

Из анамнеза: Ребенок от 2-й беременности (первая беременность внематочная), протекавшей на фоне повышения давления, отеков второй половины. Роды на 39 неделе, экстренное кесарево сечение. Вес при рождении 2800г. В 3-х месячном возрасте ребенок заболел, высокая температура, судороги, реанимационные мероприятия, кома, менингоэнцефалит(?). Фебрильные судороги в 3-х месячном возрасте, отмечаются приступы в виде вздрагиваний. Получает противосудорожную терапию. Поступила жалобами на задержку психомоторного и перцептивного развития. Ребенок не держал голову, наблюдалась грубая задержка по всем функциям психоневрологического «профиля развития». самостоятельно не сидела, не ползала, не было опоры на ноги, шаговый автоматизм угнетен, не захватывала вложенные предметы, не было перцептивного сосредоточения (зрительного и слухового), при общении отсутствовали адекватная эмоциональная реакция и зрительный контакт (игнорирование полимодальных воздействий).

В неврологическом статусе: в сознании, взгляд не фиксирует, не следит за светом фонарика, контакт затруднен. Микроцефалия (окружность головы 42см). Менингеальных знаков нет. Черепно-мозговая иннервация: частичная атрофия зрительных нервов (амавроз?), вялая реакция зрачков на свет, снижение небного и глоточного рефлексов, поперхивание при глотании, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен в мышцах плечевого, тазового пояса, проксимальных отделах сгибателей верхних и нижних конечностей, снижен в дистальных отделах. Плосковальгусные стопы. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног, S=D. Кожные рефлексы вызываются. Патологические знаки с двух сторон. нарушений координации движений выявить не удалось. Чувствительность болевая, температурная сохранены. В перцептивном развитии – взгляд не фиксирует, не следит за светом фонарика; в слуховом восприятии – закрывает глаза при громком звуке, на перемещение звука не реагирует. В психоречевом развитии – родителей не выделяет, на обращенную речь не реагирует, имются отдельные спонтанные гласные звуки.

Рис. 15. Алсу А. Апаллически-подобный синдром. Динамика зрительных и слуховых ВП за время лечения. Слева – зрительные ВП, справа – слуховые. Вверху – до лечения, внизу – на 3-ем курсе.

Дополнительные исследования. ЭЭГ: Выраженные диффузные изменения биоэлектроактивности, грубое обеднение и задержка формирования корковой ритмики, отсутствие зональных различий. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. Зрительные ВП: регистрируются с увеличением латентности и снижением амплитуд ответов. Коротколатентные слуховые ВП: низкоамплитудные, с увеличением межпиковых интервалов, с выраженной задержкой проведения на уровне ствола мозга (рис. 15). Соматосенсорные ВП с рук: корковые ответы отсутствуют, регистрируются только периферические и шейно-стволовые компоненты (рис.16).

ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, амплитуда кривой снижена в верхних и нижних конечностях. Показатели СПИэфф и амплитуды М-ответов снижены по нервам рук и ног.

2-й курс (в возрасте 1 год 3 месяца). В динамике: несколькоулучшилась крупная моторика, стала кратковременно удерживать голову, появились опора на стопы и шаговые движения, пытается приподнять голову, лежа на спине. Недолго удерживает вложенную игрушку, может недлительно удерживать игрушки в двух руках. В перцептивной сфере: появилось светоощущение, вздрагивает на неожиданный звук, стала прислушиваться к звуку деревянного колокольчика и немного поворачивать голову в сторону звука, реагировать на голос улыбкой.

Рис. 16. Алсу А. Анастасия З. Апаллически-подобный синдром. Динамика соматосенсорных ВП с правой и левой рук за время лечения. Вверху – до лечения, внизу – на 3-ем курсе.

3-й курс (1 год 7 месяцев). В динамике: отмечаются некоторые сдвиги в крупной моторике (лучше удерживает голову, улучшилась опора на стопы), в перцептивной сфере (прислушивается к голосам и некоторым звукам), в эмоциональной сфере (улыбка в ответ на голос), в психоречевой сфере (произносит спонтанные звуки в ответ на обращение). Однако сохраняется грубая задержка в интеллектуальном, коммуникативном, перцептивном, моторном, психоречевом развитии.

В динамике на ЭЭГ: некоторое улучшение параметров коркой ритмики в виде нарастания структурной и пространственной организации. Несколько улучшились формы ответов при исследовании зрительных, слуховых и соматосенсорных ВП, при исследовании соматосенсорных ВП корковые ответы по-прежнему не выделяются. ЭНМГ: увеличились амплитуды М-ответов, показатели СПИэфф по нервам рук и ног.

Кирилл Р. и Тимур И. поступили в НТЦ ПНИ на третьем году жизни. В морфологической картине мозга превалировали изменения, связанные с перенесенной перивентрикулярной лейкомаляцией; наблюдались атрофия перивентрикулярного белого вещества, расширение боковых желудочков вплоть до вентрикуломегалии, гипоплазия ствола мозга и червя мозжечка, аплазия мозолистого тела, тогда как структура полушарий мозга представлялась относительно более сохранной, чем в предыдущих примерах, хотя признаки корковой дисплазии были резко выраженными. У обоих детей отмечались проявления апаллически-подобного синдрома, грубое отставание в развитии коммуникативных, перцептивных и психоречевых функций с элементами реакций игнорирования-отвержения.