Анастасия З., поступила курс на первый курс в НТЦ ПНИ в 10 месяцев.

Диагноз: Внутриутробное поражение ЦНС. Внутриутробная нейроинфекция (герпес, токсоплазма?), кистозная трансформация вещества полушарий головного мозга, грубая гипоплазия ствола мозга, гипоплазия червя мозжечка, аплазия мозолистого тела (рис. 11). Микроцефалия. Нарушение двигательного, коммуникативного, перцептивного развития. ДЦП, спастический тетрапарез. Стволовой синдром. Апаллически-подобный синдром(?). Задержка психоречевого развития. Эпилептический синдром. Частичная атрофия зрительных нервов.

Рис. 11. Анастасия З. МРТ головного мозга (описание в тексте).

Из анамнеза. От 1 беременности, протекавшей на фоне кандидоза у матери, ОРВИ на 3-4 мес. беременности, роды на 39 нед., вес 4000 г, по шкале Апгар 9 баллов. На 12 день подъем температуры, судороги. В роддоме реанимация 4 суток, остановка сердца. Фебрильные судороги на 12-й день жизни, в 1,5 месяца. Поступила на первый курс с жалобами на задержку психомоторного и перцептивного развития, нарушение сна. Ребенок неуверенно держал голову, наблюдалась грубая задержка по всем функциям психоневрологического «профиля развития». самостоятельно не сидела, не ползала, не было опоры на ноги, шаговый автоматизм угнетен, не захватывала вложенные предметы, не было перцептивного сосредоточения (зрительного и слухового), при общении отсутствовали адекватная эмоциональная реакция и зрительный контакт.

В неврологическом статусе: в сознании, контакт затруднен. Микроцефалия (окружность головы 38,5см). Менингеальных знаков нет. Черепно-мозговая иннервация: частичная атрофия зрительных нервов, вялая реакция зрачков на свет, расходящееся косоглазие, парез взора влево, не следит за перемещением света фонарика, кратковременно фиксирует взгляд на ярких предметах, фонарике; на звук замирает, прислушивается, но не поворачивается в сторону звука (впечатление игнорирования зрительных слуховых, тактильных воздействий с элементами настороженности); глотание нарушено, гиперсаливация, повышение небного и глоточного рефлексов, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен в плечевом, тазовом поясе, сгибателях верхних и нижних конечностей. Пронаторная установка кистей рук. Кисть спастичная с приведением первого пальца кистей рук. Установка плечевого пояса вперед и вверх. Аддукторный спазм бедер. Вальгусная установка стоп. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног. Кожные рефлексы вызываются. Патологические рефлексы с двух сторон. нарушений координации движений выявить не удалось. Чувствительность болевая, температурная сохранена. Обращенную речь не понимает, вяло реагирует на эмоциональное общение, на словесное обращение. В речи – спонтанные гласные звуки.

Рис. 12. Анастасия З. Апаллически-подобный синдром. Динамика зрительных и слуховых ВП за время лечения. Слева – зрительные ВП, справа – слуховые. Вверху – до лечения, внизу – после 7-го курса.

Дополнительные исследования. ЭЭГ: Выраженные диффузные изменения биоэлектроактивности мозга, задержка формирования корковой ритмики, десинхронизация и сглаженность зональных различий. Зрительные ВП: выраженная деформация формы ответа с увеличением латентности и снижением амплитуд ответов, более выраженная справа. Коротколатентные слуховые ВП: низкоамплитудные, с увеличением межпиковых интервалов (рис. 12). Соматосенсорные ВП регистрируются только периферические и шейно-стволовые компоненты (рис. 13). ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, разреженная, в нижних конечностях амплитуда кривой снижена. Показатели СПИэфф снижены по нервам ног.

Рис. 13. Анастасия З. Апаллически-подобный синдром. Динамика соматосенсорных ВП с правой и левой рук за время лечения. Вверху – до лечения, внизу – после 7-го курса.

МРТ головного мозга (рис. 11): кистозная трансформация вещества полушарий головного мозга, грубая гипоплазия ствола мозга, гипоплазия червя мозжечка, аплазия мозолистого тела.

2-й курс (в возрасте 1 год 2 месяца). В динамике: в крупной моторике: улучшилась вертикализация, стала ровнее держать спинку, увереннее удерживает голову, сидит с опорой на руку, стала крепче держать в руках предметы; улучшились перцептивные навыки, эмоциональные реакции, нивелировалось игнорирование полимодальных воздействий, ориентируется на голос, поворачивает голову, фиксирует взгляд и активнее прослеживает за перемещением предметов, рассматривает на улице окружающие объекты, активизировалось гуление. Девочка стала реагировать улыбкой на окружающих.

3-й курс (1 год 5 месяцев). В динамике: несколько улучшилась крупная моторика (лучше держит голову, увереннее сидит с поддержкой, стала лучше опора на стопы, может недолго стоять с поддержкой за руки), а также зрительное и слуховое восприятие (кратковременно фиксирует взгляд на фонарике, крупном и ярком предмете, но не следит за предметом, на звук погремушки замирает и через время поворачивает голову). Стала эмоциональнее, чаще улыбается, стала жевать более густую пищу, лучше глотает.

4-й курс (1 год 11 мес). В динамике: улучшилась вертикализация, стала увереннее сидеть, может сидеть в ходунках, наросла мышечная сила в ногах. Стала чаще улыбаться и гулить, активно требовать к себе внимания. В динамике на ЭЭГ: отмечается улучшение параметров корковой ритмики, в виде увеличения реактивности биопотенциалов и увеличения индекса частот. В динамике ВП по сравнению с первым курсом: отмечается улучшение формы ответов ЗВП и СВП. ССВП – появился намек на корковый ответ при стимуляции слева. ЭНМГ: наросла амплитуда кривой БА мышц при произвольном напряжении в верхних и нижних конечностях, увеличились СПИэфф по нервам рук и ног. Вместе с тем, несмотря на некоторые положительные сдвиги в состоянии ребенка, сохраняется общая выраженная задержка развития статикомоторных и психоречевых функций

6-й курс (2 года 6 месяцев). В динамике: по-прежнему сохраняется выраженная задержка в развитии всех функций. Объем положительных сдвигов, которые наблюдались на предыдущих курсах, несколько снизился, что связано с грубой дисгенезией больших полушарий головного мозга. В динамике на ЭЭГ: сохраняются выраженные диффузные изменения в виде дисфункции биоэлектроактивности мозга по органическому типу, с отсутствием зональных различий, с незначительным улучшением параметров корковой ритмики по сравнению с предыдущими исследованиями. При исследовании зрительных ВП сохраняется деформация ответа, коротколатентных слуховых ВП – сохраняется увеличение латентностей и снижение амплитуд, соматосенсорных ВП – по-прежнему нарушено проведение соматосенсорной афферентации на участке от шейного утолщения до коры с двух сторон.

8-й курс (4 года 5 месяцев). В динамике: отмечаются некоторые сдвиги в моторном и психоречевом развитии (несколько уменьшилась спастичность мышц, уменьшились проявления стволового синдрома, улучшилось глотание, появилась дифференциация своих и чужих), однако самостоятельной деятельности нет, активной манипуляции предметами нет. ЭЭГ с незначительной динамикой в виде улучшения параметров коркой ритмики. Несколько улучшилась форма ответа при исследовании зрительных и слуховых ВП, наросли амплитуды периферических ответов при исследовании соматосенсорных ВП, корковые ответы по-прежнему не выделяются. ЭНМГ: увеличились СПИэфф по нервам рук и ног.