Занятие № 7.
Тема:Тератогенез врожденных пороков лица и их профилактики. Цель занятия:Изучить этиологию, патогенез, клинику и методы комплексного лечения детей с врожденными пороками развития лица, в том числе с врожденными расщелинами верхней губы и неба, а так же основы профилактики и медицинской реабилитации детей этой группы; особенности вскармливания детей с врожденными расщелинами губы и неба. СРС:Изучить этиологию, патогенез и профилактику врожденных пороков развития лица и челюстей. Материальное оснащение:таблицы Контрольные вопросы для усвоения темы: 1. Анатомия и топографическая анатомия лица и челюстей. 2. Врожденные пороки развития лица. 3. Этиология врожденных пороков развития человека (экзогенные факторы,эндогенные факторы). 4. Патогенез врожденных пороков развития лица и их профилактика. 5. Врожденные системные пороки развития лица и шеи (синдромы). Клиническая картина и схема лечения некоторых синдромов. 6. Классификация врожденных расщелин верхней губы и неба. 7. Клиника (анатомические нарушения) при различных формах врожденных расщелин верхней губы и неба. 8. Клиника (функциональные нарушения) при различных формах врожденных расщелин верхней губы и неба. 9. Особенности и способы вскармливания и ухода за детьми с врожденными расщелинами верхней губы и неба. 10. Медицинская реабилитация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Сроки и содержание диспансерного периода. Содержание темы: Тератогенез - возникновение пороков развития под влиянием факторов внешней среды (тератогенных факторов) или в результате наследственных болезней. Основные группы тератогенных факторов. 1. Лекарственные средства и химические вещества. 2. Ионизирующее излучение. 3. Инфекции (цитомегаловирусная инфекция, герпес (вирусы простого герпеса типа 1 и 2), краснуха, сифилис и др.) 4.Метаболические нарушения и вредные привычки у беременной
Выделяют следующие особенности влияния тератогенных факторов: 1. Действие тератогенных факторов имеет дозозависимый характер. У разных биологических видов дозозависимость тератогенного действия может различаться. 2. Для каждого тератогенного фактора существует определенная пороговая доза тератогенного действия. Обычно она на 1-3 порядка ниже летальной. 3. Различия тератогенного действия у различных биологических видов, а также у разных представителей одного и того же вида связаны с особенностями всасывания, метаболизма, способности вещества распространяться в организме и проникать через плаценту. 4. Чувствительность к разным тератогенным факторам в течение внутриутробного развития может меняться. 5. В случаях, когда тератогенное действие оказывают возбудители инфекций, пороговую дозу и дозозависимый характер действия тератогенного фактора оценить не удается. 6. Наследственные болезни обусловливают более 60% самопроизвольных абортов в I триместре беременности. Часть наследственных болезней наследуются в соответствии с законами Менделя, другие, например геномный импринтинг, митохондриальное наследование, мозаицизм, — нет. Ведущее место в наследственной патологии человека занимают полигенные болезни, или болезни с наследственной предрасположенностью (расщелина неба). Они обусловлены совместным действием многих генов и факторов внешней среды. Для полигенных болезней, как и для тератогенных факторов, справедлива концепция пороговой дозы. Диагностировать наследственные болезни можно уже в ранние сроки внутриутробного развития. Генетический риск оценивают с учетом следующих факторов: 1. Распространенность наследственных болезней существенно различается в разных этнических группах. 2. Пол больного. 3. Тяжесть поражения. 4. Степень родства. Причины возникновения врожденных пороков развития у человека можно представить следующей схемой (Г.И. Лазюк и др., 1991) А. Эндогенные причины: 1) Изменения наследственных структур (мутации). 2) Эндокринные заболевания. 3) «Перезревание» половых клеток - это комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, произошедших от момента их полного созревания до момента образования зиготы. 4) Возраст родителей. Б. Экзогенные причины: 1.Физические факторы: а) радиационные; б) механические. 2.Химические факторы: а) лекарственные вещества; б) химические вещества, применяемые в быту и промышленности; в) гипоксия; г) неполноценное питание. 3.Биологические факторы: а) вирусы; б) микоплазмы; в) протозойная инфекция; Таким образом, по этиологическому принципу можно выделить 3 группыврожденных пороков развития: 1) наследственные; 2) экзогенные; 3) мультифакториальные, т.е. пороки, которые возникали от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. Согласно анатомо-физиологической классификации врожденных пороков развития человека все они подразделяются на 2 большие группы: А. - Пороки развития органов и систем. Б. - Множественные врожденные пороки развития. В группе А выделяют: − пороки развития ЦНС и органов чувств; − пороки развития сердечно-сосудистой системы; − пороки развития мочеполовой системы; − пороки развития лица и шеи и т.д. В челюстно-лицевой хирургии и стоматологии пороки развития лица и шеи могут быть разделены на следующие группы: I. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица. 1. Фиброзная дисплазия. 2. Синдром I-II жаберных дуг. 3. Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти). 4. Черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона). 5. Черепно-ключичный дизостоз. 6. Синдром Робена и другие синдромы. 7. Врожденные кисты и свищи и др.: II. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области. 1. Врожденные расщелины верхней губы и нёба. 2. Врожденные расщелины лица. 3. Аномалии уздечек губ и языка 4. Мелкое преддверие полости рта и др. III. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция, сверхкомплектные зубы и др.). IV. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса). Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области.
|
