Студопедия — Хронический лимфолейкоз
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Хронический лимфолейкоз






 

Острые лейкозы — быстро прогрессирующие формы лейкоза, характеризующиеся замещением нормального костного мозга незрелыми бластными клетками без дифференциации их в нормальные зрелые клетки.

Классификация по морфологическим признакам (ВСЗ 1976 г.) 1. Острый миелобластный лейкоз. 2. Острый миеломонобластный лейкоз. 3. Острый лимфобластный лейкоз. 4. Острый недифференцированный лейкоз и др.

Этиология. 1. Наиболее доказана и общепризнана опухолевая природалейкозов. 2. К возможным этиологическим факторам, вызывающими лейкозы, относят ионизирующее излучение, вирусы, ряд экзогенных химических веществ. 3. Генетическая предрасположенность, наследственная и приобретенная иммунная недостаточность. Патогенез. В основе лежит нарушение нуклеопротеидного обмена. Установлено, что РНК, содержащаяся главным образом в цитоплазме клеток, играет основную роль в процессе созревания и дифференциации клеток, а ДНК, входящая в структуру ядра, регулирует процессы пролиферации и является носителем наследственных свойств клеток. В результате извращения нуклеопротеидного обмена повышается содержание ДНК, что влечет за собой безудержный рост клеток с задержкой их созревания В основе лейкозов лежит хромосомная мутация в какой либо одной кроветворной клетке с последующим ее размножением и образованием клона патологических клеток, предрасположенных к бластной трансформации. Большое значение при лейкозах придается процессам аутоиммунизации. Происходит пролиферация клеток, продуцирующих аномальные антитела против компонентов клеток белков и нуклеиновых кислот.

Клиническая картина острого лейкоза.

Варианты начала: Острое начало заболевания наблюдается у больных, характеризуется высокой температурой тела, выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, болями при глотании, болями в животе. Начало заболевания с выраженными геморрагическими явлениями — наблюдается у 10% больных, характеризуется профузными кровотечениями различной локализации (носовыми, желудочно-кишечными, церебральными и др.).

Медленное начало характеризуется развитием неспецифическогосимптомокомплекса: нарастающей слабости, снижением работоспособности, болей в костях, мышцах, суставах, незначительных увеличений лимфоузлов, умеренных геморрагических проявлений на коже в виде синяков. Бессимптомное (скрытое) начало наблюдается у 5% пациентов. Общее состояние больных не нарушается, самочувствие удовлетворительное, при объективном обследовании значительных изменений не наблюдается, иногда может обнаруживаться увеличенная печень и селезенка.

Стадия развернутой клинической картины острого лейкоза — развивается вследствие интенсивной

пролиферации, накопления злокачественных лейкозных клеток и выраженных внекостных проявлений. Жалобы на прогрессирующую слабость, быструю утомляемость, боли в костях и суставах, боли в области печени и селезенки, повышение температуры тела, головную боль. Клиническую симптоматику можно сгруппировать в 5 симптомов: гиперпластический; геморрагический; анемический; интоксикационный; иммунодефицитный.

Гиперпластический синдром — обусловлен лейкозной инфильтрацией тканей. Увеличиваются лимфоузлы, селезенка, печень, миндалины. Возможно увеличение лимфоузлов средостения. Гиперплазия десен и развитие язвенно-некротического стоматита, распространяющегося на миндалины, глотку, пищевод. Появляется болезненность при поколачивании костей, болезненная инфильтрация яичек и поражение нервной системы — нейролейкемия.

Геморрагический синдром — обусловлен тромбоцитопенией, повышением проницаемости сосудов, нарушением коагуляционной активности крови в связи с дефицитом свертывающих факторов: 5,7, протромбина, фибриногена; повышением фибринолитической активности. Проявляется обширными внутрикожными кровоизлияниями, носовыми, желудочными, маточными, легочными кровотечениями.

Анемический синдром ~ развивается у всех больных острым лейкозом. Обусловлен резким сокращением красного кроветворного ростка в костном мозгу, интоксикацией и кровотечениями.

Интоксикационный синдром — характеризуется выраженной слабостью, потливостью, высокой температурой тела, проливными потами особенно по ночам, головной болью, снижением массытела, тошнотой, рвотой, оссалгиями.

Иммунодефицитный синдром — характеризуется резким нарушением клеточного и гуморального иммунитета, фагоцитарной функции лейкоцитов. Это создает предпосылки к развитию различных инфекционно-воспалительных процессов, которые протекают тяжело, с тенденцией к септическому состоянию. Это может быть пневмония, приводящая к гибели больных.

Поражение нервной системы, Нейролейкия — проявляется интенсивными головными болями, тошнотой, рвотой, выраженной светобоязнью, гипералгезией, симптомами раздражения менингеальных оболочек, могут появляться сонливость или бессонница, бред, галлюцинации, судороги, гемипарезы, моторная афазия. При поражении диэнцефальных структур — жажда, булемия, полиурия, нарушение функций черепно-мозговых нервов, исчезновение рефлексов, болезненность при пальпации нервных стволов.

Поражение мочеполовой системы: лейкозная инфильтрация яичек, мочевого пузыря, предстательной железы и уретры, яичников, почек.

Поражение органов пищеварения: поражение пищевода — дисфагия и обструкция пищевода. Массивная инфильтрация, пептические язвы желудка. Лейкозная инфильтрация кишечника с некротизирующим энтероколитом, поражающим слепую и подвздошную кишку, поражение печени практически у всех больных. Печень увеличена, нарушена ее функциональная способность. Появляется желтуха, портальная гипер-тензия и расширение вен пищевода. Поражение селезенки проявляется ее лейкозной инфильтрацией, которая приводит к ее увеличению, появляются боли в левой половине грудной клетки, влевом подреберье, шум трения брюшины над поверхностью селезенки.

Поражение легких. Проявляется кашлем, отеком легких, кровохарканьем, диффузным цианозом, гипоксемией, над легкими выслушиваются влажные хрипы.

Поражение сердца: наблюдаются расширение границ сердца, тахикардия, аритмия, одышка, глухость тонов, диффузные изменения на ЭКГ, может развиться экссудативный перикардит.

Лабораторные исследования. ОАК: лейкоцитоз, бластемия, уменьшение количества зрелых нейтрофилов, феномен «провала» (лейкемического провала) — отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками, т.е. полное отсутствие юных, палочкоядерных и малое количество сегментоядерных лейкоцитов, исчезновение эозинофилов и базофйлов, анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. БАК — увеличение гамма-глобулинов, фибрина, при поражении печени — гипербилирубинемия, повышение АсЛТ, ЩФ, при развитии почечной недостаточности увеличение мочевины и креатинина. Анализ пунктата костного мозга: является обязательным в постановке диагноза острого лейкоза. Количество бластов составляет 30% и более от числа всех клеток.

Лечение острого лейкоза 1. Лечебный режим. Необходима госпитализация в специализированное гематологическое отделение. Постельный режим и тщательный уход за больным. Питание должно быть высококалорийным, обогащенным витаминами и микроэлементами.

Установленный диагноз острого лейкоза является показанием к немедленному началу цитостатической терапии.

А. Цитостатическая терапия:
1 этап - индукция ремиссии по спец. программам: а) Острые нелим-фобластные лейкозы - программа "7+3" - в/в цитозар по 100 мг/м' каждые 12 часов в течение 7 дней и рубомицин по 45 мг/м^в день в первые 3 дня; б) острый лимфобластный лейкоз - программа 4-6 недельной индукции - винкристин 2 мг в/в в 1,8, 15,22-й дни; рубомицин в/в50мг/м^с 1-го по 3-й день; преднизолон внутрь по 60 мг/м^ ежедневно с 1 -голо 28-й день; L-аспарагиназа по 6000 ЕД/м" в/в с 17-го по 28-й день.
II этап - консолидация (закрепление).
Ill этап - профилактика нейролейкоза (интралюмбальное введение цитостатиков, иногда в сочетании с облучением головного мозга до 25 Гр).
IV этап-терапия в ремиссии (для профилактики рецидивов). Б. Вспомогательная терапия.
1. Дезинтоксикационная (в/в 2,5-3 л/м" в сутки - 5% глюкозы, физ.р-ра с хлоридом калия, форсированный диурез, плазмаферез, гемосорб-ция). 2. Гемокомпонентная (переливание эритро- и тромбовзвеси). 3. Применение ростовых (колониестимулирующих факторов); использование моноклональных антител против лейкозных клеток; стимуляция противоопухолевого иммунитета (интерлейкин-2, интерферон, фактор некроза опухоли, ростовые факторы). В. Транс тантация костного мозга.

Диагноз Осн. Острый лимфобластный лейкоз, развернутый период, первая атака, геморрагический синдром,выраженная анемия,дистрофия миокарда, нейролейкемия.
Осн. Острый миелобластный лейкоз, первая атака, анемия, тром-боцитопения, геморрагический синдром, язвеннонекротический глоссит и эзофагит.

Хронические лейкозы Хронические лейкозы представляют собой группу опухолевых заболеваний системы крови. Основным субстратом этих опухолей являются созревающие и зрелые клетки того или иного ростка кроветворной системы.

Классификация (А. И. Воробьев, М. Д. Бриллиант, 1985 г.): Группа миелопролиферативных опухолей: 1. Хронический миелолейкоз; 2. Сублейкемический миелоз; 3. Хронический моноцитарный лейкоз; и др. Группа лимфопролиферативных опухолей: 4. Хронический лимфолейкоз; 5. Множественная миелома (плазмоцитома); и др.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Этиология. Доказана роль одного фактора — ионизирующей радиации, остальные этиологические факторы не установлены. Наиболее характерной особенностью хронического миелоидного лейкоза является наличие филадельфийской хромосомы, которая обнаруживается у 90-97% больных.

Классификация 1. Типичный хронический миелоидный лейкоз (с филадельфийской хромосомой). 2. Атипичный хронический миелоидный лейкоз (без филадельфийской хромосомы).

Фазы клинического течения 1. Начальная фаза. 2. Хроническая стабильная фаза. 3. Фаза акселерации. 4. Фаза бластного криза.

Типичный хронический миелоидный лейкоз Мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболевание развивается в возрасте 30—50 лет.

Начальная фаза заболевания. Распознается не всегда своевременно, так как многие больные в этой фазе жалоб не предъявляют. При внимательном обследовании можно выявить снижение работоспособности, слабость, частые простудные заболевания, незначительные боли в области правого подреберья, особенно при быстрой ходьбе, повышенную потливость по ночам, снижение аппетита. Состояние больного удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые нормальной окраски, определяется небольшое увеличение селезенки.

ОАК— количество лейкоцитов повышается до 15-20х109/л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов: промиелоцитов, миелоцитов, увеличение базофилов до 3-4%; количество эритроцитов и гемоглобина остается нормальным,

Хронически стабильная фаза. Жалобы на общую слабость, недомогание, снижение работоспособности, потливость, особенно ночью, боли в кистях, снижение аппетита, боли в области правого подреберья, снижение массы тела, появляется повышенная температура. При осмотре: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, могут быть неспецифические изменения кожи — пузырьковые или булезные высыпания, пустулы, папулы, узелки, петехии и гематомы. Могут наблюдаться похудание, атрофия мыши, снижение мышечной силы. Лимфоузлы пальпируются, но резко не увеличиваются. Со стороны сердечно-сосудистой системы — миокардиодистрофия, склонность к тахикардии, приглушенность сердечных тонов, систолический шум на верхушке. Со стороны органов дыхания —склонность к простудным заболеваниям, бронхитам, пневмониям. Со стороны желудочно-кишечного тракта часто развивается хронический атрофический гастрит, язвенная болезнь желудка и 12 перстной кишки. Наиболее характерным признаком является спленомегалия. При пальпации селезенка плотная, болезненная. Иногда наблюдаются инфаркты селезенки, которые сопровождаются болями и повышением температуры тела. Печень увеличивается на 4—5 см, поверхность ее гладкая. Асцит наблюдается редко. Поражение органов выделения проявляется микрогематурией, цилиндрурией, протеинурией. Могут развиваться пиелонефриты с выделением большого количества с мочой уратов. Со стороны костно-мозговой системы появляются боли в костях и суставах, характерна боль в середине грудины при надавливании, Со стороны нервной системы симптомы выражены слабо и не имеют ярких клинических проявлений.

ОАК — количество лейкоцитов увеличивается до 50-300х109/л и более, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм фанулоцитов: промиелоцитов, миелоцитов, миелобластов. Характерно наличие всех переходных форм гранулоцитного ряда, нет феномена «провала» в отличие от острого лейкоза. Увеличение количества эозинофилов и базофилов; увеличение количества тромбоцитов до 6—10х10и/л и более, снижено абсолютное количество лимфоцитов. Анемия нормохромная гемоглобин не ниже 100 г/л. БАК — повышение в крови мочевой кислоты, снижение холестерина.

Фаза миелопролиферативной акселерации. Трактуется как прогрессирующая стадия или фаза обострения болезни. Проявляется усилением симптоматики заболевания, более тяжелым его течением. Значительно увеличиваются селезенка, лимфатические узлы, печень, появляется одышка, инфильтраты в легких, почках, специфическое поражение миокарда, почек. ОАК — гиперлейкоцитоз до 300-800х Ю'Ул, анемия более выражена, гипертромбоцитоз.

Бластный криз. Бластный криз представляет собой резчайшее обострение процесса, и клиника соответствует клинике острого лейкоза. Состояние больных чрезвычайно тяжелое. Они жалуются на слабость, сильные боли в костях, суставах, позвоночнике, высокую температуру, профузную потливость, тошноту, рвоту, боли в печени и селезенке. Состояние прострации, наблюдаются геморрагические нарушения, проявляющиеся кровотечениями. Увеличены лимфатические узлы. При объективном обследовании обнаруживаются симптомы поражения легких, сердца, почек, характерны инфекционно-воспалительные процессы. ОАК — выраженная анемия, лейкоцитоз, нейтропения, значительное увеличение бластных клеток, феномен провала, как при остром лейкозе, тромбоцитопения.

Лечение. 1. Цитостатическая терапия: гидроскимочевина (гидреа, ли-тамир) сочетают с интерфероном или цитозаром; миелосан, миелобромол. 2. Полихимиотерапия: Программа АВАМП включает назначение цитозара, метотрексата, винкристина, 6 меркаптопурина, преднизолона. Программа ЦВАМП аналогична предыдущей, но вместо цитозара вводится циклофосфамид. 3. В развернутой стадии лейкоза применяется лучевая терапия. 4. Симптоматическая терапия. 5. Спленэктомия. 6. Трансплантация костного мозга.

Формулировка Д:Осн. Хронический миелолейкоз, развернутая стадия, выраженная гепатоспленомегалия, тяжелая степень анемии, синдром интоксикации. Осл. Миокардиодистрофия, НК 1 ст.

Хронический лимфолейкоз

Хроническийлимфолейкоз (ХЛЛ) — неопластическое лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов, селезенки и других органов.

Этиология. В настоящее время ХЛЛ не ассоциируется с ионизирующей радиацией, действием лекарств, химических веществ. Наиболее очевидна роль вирусной инфекции, генетических факторов.

Клиническая картина. Заболевание развивается в возрасте 50 60 лет.

Клинические формы. (А. И. Воробьев, 1999 г.): доброкачественная; прогрессирующая; спленомегалическая; абдоминальная; опухолевая; костно-мозговая; пролимфоцитарная.

Начальный период. Больные не предъявляют значительных жалоб, общее состояние удовлетворительное, появляется небольшая слабость, незначительно увеличиваются лимфатические узлы — сначала шейные, затем подмышечные, а позже и другие группы лимфоузлов. Узлы эластично -тестоваты, размеры от небольшого до весьма значительного увеличения, безболезненные, не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не нагнаиваются.

ОАК — лейкоцитоз 10-30 тысяч, увеличение лимфоцитов до 60-80%.

Период выраженных клинических проявлений. Больные жалуются на выраженную слабость, потливость по ночам, похудание, повышение температуры тела, увеличение лимфатических узлов. При осмотре: увеличены лимфатические узлы от величины гороха до куриного яйца, эластично-тестоватой консистенции, не спаяны между собой и кожей.

Кожные изменения проявляются экземой, псориазом, опоясывающим герпесом, крапивницей, нейродермитом, грибковыми поражениями кожи.

Изменения желудочно-кишечного тракта. Печень и селезенка значительно увеличены. Селезенка плотная, поверхность ее гладкая. При увеличении лимфоузлов в области воротной вены возможно развитие синдрома портальной гипертензии с появлением асцита. Может развиться язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки с кровотечениями.

Поражение органов дыхания. Часты пневмонии, бронхиты, трахеиты, фарингиты, плевриты. Поражение сердечно-сосудистой системы. Развивается миокардиодистрофия, проявляющаяся одышкой, сердцебиением, нарушением сердечного ритма, проводимости. Поражение нервной системы. Поражается редко, но в ряде случаев появляется клиника менингоэнцефалита, паралича черепно-мозговых нервов, даже комы.

ОАК — лейкоцитоз различной степени выраженности (50-100х105/л), резкое увеличение количества лимфоцитов в периферической крови, нормохромная анемия, тромбицитопения. БАК — гипоальбуминемия, билирубинемия.

Терминальная стадия. Характеризуется резким прогрессирующим ухудшением общего состояния, выраженной интоксикацией, высокой температурой тела. Появляются инфекционно-воспалительные состояния. Развивается тяжелая почечная недостаточность, нейролейкемия с развитием менингеального синдрома, параличей. Прогрессивно увеличиваются лимфоузлы, селезенка. Прогноз: выздоровления не наблюдается.

Лечение. 1. Цитостатическая терапия: хлорбутин (лейкеран), цикло-фосфан. 2. Полихимиотерапия: схема ЦВП-циклофосфан, винкристин, преднизолон, схема ЦПП-циклофосфан, пафенцил, преднизолон. 3. Лучевая терапия показана при выраженном увеличении лимфоузлов. 4. Спленэктомия. 5. Лечение глюкокортикоидами: преднизолон (уменьшаются лимфатические узлы, уменьшается интоксикация, улучшается самочувствие больных, нормализуется температура тела).

Лимфогранулематоз (лимфомаХоджкина, болезнь Ходжкина) - это онкологическое заболевание лимфатической системы, при котором в лимфоидной ткани при микроскопическомом исследовании находят клетки Березовского-Штернберга-Рида. Название эти клетки получили в память об ученых, принимавших участие в их открытии и изучении. Лимфогранулематоз часто встречается у детей позднего подросткового возраста и также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году.







Дата добавления: 2015-03-11; просмотров: 1291. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Аальтернативная стоимость. Кривая производственных возможностей В экономике Буридании есть 100 ед. труда с производительностью 4 м ткани или 2 кг мяса...

Вычисление основной дактилоскопической формулы Вычислением основной дактоформулы обычно занимается следователь. Для этого все десять пальцев разбиваются на пять пар...

Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...

Кардиналистский и ординалистский подходы Кардиналистский (количественный подход) к анализу полезности основан на представлении о возможности измерения различных благ в условных единицах полезности...

Психолого-педагогическая характеристика студенческой группы   Характеристика группы составляется по 407 группе очного отделения зооинженерного факультета, бакалавриата по направлению «Биология» РГАУ-МСХА имени К...

Общая и профессиональная культура педагога: сущность, специфика, взаимосвязь Педагогическая культура- часть общечеловеческих культуры, в которой запечатлил духовные и материальные ценности образования и воспитания, осуществляя образовательно-воспитательный процесс...

Устройство рабочих органов мясорубки Независимо от марки мясорубки и её технических характеристик, все они имеют принципиально одинаковые устройства...

Разработка товарной и ценовой стратегии фирмы на российском рынке хлебопродуктов В начале 1994 г. английская фирма МОНО совместно с бельгийской ПЮРАТОС приняла решение о начале совместного проекта на российском рынке. Эти фирмы ведут деятельность в сопредельных сферах производства хлебопродуктов. МОНО – крупнейший в Великобритании...

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЦЕНТРА ТЯЖЕСТИ ПЛОСКОЙ ФИГУРЫ Сила, с которой тело притягивается к Земле, называется силой тяжести...

СПИД: морально-этические проблемы Среди тысяч заболеваний совершенно особое, даже исключительное, место занимает ВИЧ-инфекция...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2024 год . (0.012 сек.) русская версия | украинская версия