Клинические проявления и течение заболевания

Распространенность 0,3-0,6% населе­ния. Мужчины заболевают несколько чаще.

Возраст возникновения заболевания в 83% случаев менее 30 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 15 лет.

 

 

Непосредственному появлению эпилептических припадков предшествуют неспецифические жалобы и чувство недомогания - продромальный период заболевания (единич­ные приступы судорожных (миоклонических) и бессудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, патологическая реакция на привив­ку, испуг, зубная боль и лечение у стоматолога, пребывание в духоте, перегрев на солнце); другими частыми феноменами являются приступообразно возникающие головные боли и рас­стройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сноговорение и снохождение, вздрагивания во время сна)). У большинства незадолго до начала болезни наблюдаются чувство утомления (астения) и снижение работоспособности.

Наиболее яркое проявление болезни - самые разнообраз­ные эпилептические припадки – большие судорожные, бессудорожные пароксизмы – малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречное помрачение сознания. Появление первого припадка может быть спровоцировано приемом алкоголя, психотравмой, соматичес­ким заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют не­зависимо от такого рода триггерного фактора.

Частота припадков различна - от нескольких в течение года (редкие припадки) до неодно­кратно возникающих в течение дня. В процессе развития бо­лезни частота припадков обычно нарастает.

 

Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорож­ного припадка) или имеет место разная степень его помраче­ния (например, при амбулаторных автоматизмах).

Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных при­падках, особых состояниях сознания) или вообще отсутство­вать (при дисфории).

 

При фокальных (парциальных) припад­ках возникновению пароксизма предшествует аура - от отдельных двигательных актов, резких колебаний настрое­ния, до сложных действий и сенсорных или идеаторных явлений (галлюцинаций, висцеральных ощущений, наплыва или остановки мыслей), симптома­тика которой может указывать на локализацию эпилептогенного очага. У одного и того же больного обычно на­блюдается лишь один повторяющийся тип ауры.

При генерализованных пароксизмах никаких предшественников или ауры припадка нет.

 

 

Самые частые варианты эпилептических пароксизмов — ге­нерализованные тонико-клонические судорожные припадки (grand_mal) и абсансы (petit mal); около 65% всех случаев эпилепсии.

Эквивалентами судорожных припад­ков являются приступы с различными вариантами сумеречно­го помрачения сознания (амбулаторными автоматизмами, трансами, фугами, сомнамбулизмом) и психосенсорные при­падки (особые состояния сознания) = парциальным (фокальным) пароксиз­мам.

Психические переживания в этот момент могут быть удивительно необычными. Так, проявлением особых состояний сознания могут быть:

· разнообразные эмоциональные рас­стройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх),

· сенсорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, вис­церальные ощущения, сходные с сенестопатиями),

· состояния дереализации и деперсонализации (приступы deja vu и jamais vu),

· расстройства мышления (остановка и наплы­вы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия),

· импульсивные влечения (дипсомания, пирома­ния, дромомания).

В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний амнезия при особых состояниях созна­ния не бывает полной.

 

Эпилептический статус - повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении эпилепсии такое состояние возникает редко (обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудорожных средств).

 

 

Важная особенность - повторяемость и стереотипность психопатологических проявлений заболевания. У большинства больных наблюдается лишь один тип пароксиз­мов. Иногда при прогрессировании заболевания к характерно­му для больного типу припадка добавляется второй или тре­тий вариант пароксизмов, который также становится типич­ным. Разнообразие пароксизмов обычно является плохим про­гностическим признаком и свидетельствует о малой курабельности заболевания.

 

Негативная симптоматика – нарастающее изменение личности, и наблюдающийся в исходе болезни мнестико-интеллектуальный дефект:

Преобла­дающими чертами характера становятся медлительность, вяз­кость, торпидность (утриро­ванная педантичность, мелочность, требовательность к окру­жающим, иногда злопамятность; говорит тягуче, медленно, с трудом меняет тему разговора, стремится вернуться к вопросу, кото­рый, по его мнению, не был достаточно полно обсужден) в сочетании с раздражительностью, взрыв­чатостью, эгоцентризмом.

Не­которая приземленность интересов.

Стремятся быть подчер­кнуто вежливыми с вышестоящими. Иногда это выражается в грубой лести и заискивании. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений.

Стремятся поступать в со­ответствии с законом, моралью, правилами распорядка и дис­циплины, хотя в действительности могут нарушать эти прави­ла, преследуя свои цели. Любое ущемление их интересов, от­ступление от выработанного ими порядка вызывает раздраже­ние, негодование, порой гнев и агрессию.

 

У некоторых больных в результате неблагоприятного тече­ния заболевания формируется эпилептическое (кон­центрическое) слабоумие:

· снижается уровень суждений,

· уменьшается словарный запас (олигофазия),

· речь изобилует стандартными оборотами,

· теряется способ­ность отличать главное от второстепенного,

· конкретно-описа­тельный характер мышления - потеря способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок,

· интересы ограничиваются узким кругом бытовых потребнос­тей, много внимания уделяют своей болезни. Проявляют капризность, ипохондричность,

· льсти­вость больных становится особенно нелепой,

· резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо,

· меняется внешний облик: отмечаются неко­торая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищу­рены, мимика бедная.

Эпилептические психозы - относительно редкое проявление заболевания: по данным разных авторов, они воз­никают у 2-5% больных.

При длительном течении болезни вероятность возникновения психоза возраста­ет. Более характерны для эпилепсии острые психозы (клини­ческие проявления их крайне разнообразны) - сумеречное помрачение сознания с продуктивной психотической симптоматикой (возбуждение, бред, галлюцинации, агрессия).

Однако могут наблюдаться и пароксизмально возникающие пси­хозы (без амнезии. Обыч­но они сопровождаются довольно фантастическими пережива­ниями, напоминающими онейроид (нередко религиозного со­держания), или проявляться несистематизированным бредом преследования, отдельными слуховыми и зрительными галлю­цинациями, иллюзиями, иногда психическим автоматизмом). От шизофренических психозов подобные приступы отличают­ся внезапным началом и малой продолжительностью (от полу­часа до суток), стереотипностью.

 

Хро­нические психозы - еще более редкое явление. Преобладает бред бытового содержания, иногда религиозный, реже наблю­дается бред воздействия.

Депрессия у больных эпилепсией нередко сочетается с брюзжанием, недовольством, раздраже­нием, иногда злобой.

Течение в большинстве случаев прогрессирующее -

- с нарастанием частоты припадков

- появле­нием новых вариантов пароксизмов

- усилением дефекта лич­ности

- снижением интеллекта

Темп нара­стания симптоматики существенно различается.

 

Ø Злокачественные случаи - начинаются в детском возрасте; быстро приводят к инвалидизации и гру­бому интеллектуальному дефекту, напоминающему олигофре­нию.

Синдром Уэста (возникает на первом году жизни (чаще у мальчиков), проявляется пароксизмами в виде спазмов и кивков и задержкой психического развития);

Синдром Леннокса-Гасто (развивается у детей 1-8 лет, выражаюется парциальными и генерализованными атипичными (то­ническими, атоническими, миоклоническими) судорогами).

Ø Благоприятные варианты - редкие, хо­рошо контролируемые лекарственной терапией припадки и сохранение не только профессионального статуса, но и про­фессионального роста.

Ювенильная миоклонус-эпилепсия, (возникает в пубертатном возрасте и про­является абсансами и генерализованными судорожными припадками).