Заболевания лимфатической системы конечностей

— Дайте определение хроническим нарушениям лимфоотто-ка.

Хронический лимфостаз (лимфэдема, слоновость) — полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит поражение лимфатической системы с расстройством лимфообращения. Основные звенья патогенеза — недостаточность функции лимфатической системы, нарушения оттока лимфы из тканей. Поражение возникает в 90% по причине большой протяженности лимфатических путей и вертикального положения, что создает худшие условия для оттока лимфы. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

В связи с нарушением транспортной функции лимфатического русла снижается его резорбционная активность. В поверхностных тканях скапливается большое количество жидкости, мукополисахаридов и белка. Белок стимулирует развитие соединительной ткани, вызывает гиалиноз стенок мелких лимфатических и кровеносных сосудов, а также капилляров кожи, подкожной клетчатки и фасции, ухудшая тем самым не только лимфо-, но и кровообращение в пораженной конечности. В результате снижается степень кровенаполнения сосудов микро-циркуляторного русла, развивается гипоксия тканей, которая ведет к грубым нарушениям окислительно-восстановительных процессов. Происходит утолщение кожи, подкожной клетчатки и фасции, более выраженное вначале в дистальных отделах конечности; со временем присоединяются и трофические расстройства. Кожа становится легкоранимой, что в условиях застоя лимфы предрасполагает к развитию рожистого воспаления. Рецидивы рожи усиливают расстройства лимфообращения вследствие возникающих лимфангоитов, тромбоза и облитерации лимфатических сосудов, фиброза кожи и подкожной клетчатки.

— Какие различают формы лимфостаза?

Различают врожденную и приобретенную формы лимфостаза. Врожденные, или первичные формы чаще связаны с недоразвитием лимфатической системы, реже — с наличием ам-ниотических перетяжек и тяжей, сдавливающих поверхностные лимфатические сосуды. Известны наследственные формы

слоновости, встречающиеся у членов одной семьи (болезнь Милроя). Юношеская лимфэдема развивается между пубертат-ным периодом и концом третьего десятилетия, поздняя возникает после 30 лет.

Более обширную группу составляют случаи приобретенного, или вторичного лимфостаза. К его развитию ведут самые разнообразные факторы, ухудшающие отток лимфы из конечностей: послеоперационные рубцы, опухоли мягких тканей, специфические процессы в лимфатических узлах или лимфэ-демэктомия, лучевая терапия, травматические повреждения, воспалительные процессы в коже, подкожной клетчатке, лимфатических сосудах и узлах (рожистое воспаление, лимфангоиты, лимфадениты).

В некоторых странах вторичный лимфостаз является следствием паразитарного поражения лимфатических сосудов Wuchereria bancrofti.

— У девочки 14 лет внезапно появился отек тыла стопы, за последние четыре месяца распространившийся до дисталь-ной части бедра. Ваш диагноз?

Это клиника первичной (юношеской) лимфедемы. Для установления диагноза необходима лимфография. С целью улучшения оттока конечности придают возвышенное положение и рекомендуют ношение эластических чулок. При первичной лимфедеме показаний к наложению лимфовенозных анастомозов нет, так как нет препятствия в паховой области или области таза. Для профилактики инфекционных осложнений (лимфедема часто инфицируется стрептококком) назначают антибиотики.

— Опишите клинику и диагностику хронического лимфостаза.

В течении заболевания выделяют две стадии: лимфэдемы и фибредемы. Вначале появляются отеки у основания пальцев, на тыле стопы, в области голеностопного сустава. Отек мягкий, безболезненный, может исчезать к утру, кожа легко собирается в складки. Заболевание развивается медленно, однако через несколько лет начинается вторая стадия — фибрэдемы. Отек распространяется на проксимальные отделы конечности, становится плотным и постоянным, собрать кожу в складку не представляется возможным. Постепенно развивается гиперкератоз, появляются бородавчатые разрастания. Тяжелые случаи осложняются трещинами и изъязвлениями кожных покровов,обильной лимфореей (до 2 л/сут). Разница в окружности конечностей может достигать 30—40 см.Прямая лимфография позволяет поставить окончательный диагноз, установить наличие и уровень препятствия при вторичной форме лимфостаза.

— Какие встречаются пороки развития лимфатических сосудов?

Пороки развития анатомически проявляются аплазией, ги-поплазией или эктазией лимфатических коллекторов с недостаточностью клапанного аппарата. Во всех случаях имеется нарушение лимфообращения с развитием отека — врожденная слоновость. Основными клиническими проявлениями являются отек, повторные воспалительные процессы, трофические изменения. Консервативное лечение заключается в ношении эластических бинтов, физиотерапии, дегидратационной терапии. Создание новых путей лимфооттока при этой патологии ненадежно. Основной принцип лечения заключается в полном иссечении пораженных тканей с последующей реимплантаци-ей кожи или использования аутодермопластики расщепленным лоскутом.

— Опишите методику лимфографии.

За 10—20 мин до исследования в область первого межпальцевого промежутка стопы внутрикожно вводят 1—2 мл лим-фотропного красителя (индигокармин, метиленовый синий). Затем на уровне средней трети тыла стопы, между I и II плюсневыми костями, делают поперечный или косой разрез кожи длиной 1,5—2 см. В подкожной клетчатке находят прокрашенные лимфатические сосуды, в один из которых вводят с помощью иглы или тонкого катетера 5—10 мл любого водорастворимого контрастного вещества (не менее 65% концентрации) и производят рентгеновские снимки. Помочь пункции лимфатического сосуда или установке катетера помогает налобная лупа с увеличением 4—8 раз.

— В чем состоит консервативное лечение лимфостаза?

Консервативная терапия эффективна на ранних стадиях заболевания, когда отсутствуют стойкие органические изменения мягких тканей конечности. Комплекс консервативной терапии включает: эластическое бинтование конечности; препараты, улучшающие трофику тканей (витамин Bj, аскорбиновая кислота, рибофлавин), периферическое кровообращение (галидор, но-шпа и др.) и микроциркуляцию (трентал, компламин, сол-косерил и др.); десенсибилизирующие средства; нестероидные противовоспалительные средства (реопирин, будадион и др.); препараты гиалуронидазного действия (лидаза, ранидаза и др.); биологические стимуляторы (стекловидное тело, экстракт плаценты и др.); физиотерапевтическое и бальнеологическое лечение. Хороший эффект оказывает пневмомассаж, создающий пульсирующее сдавление конечности от периферии к центру.

— Какие методы хирургического лечения применяют при фибрэдеме?

Операции, преследующие цель уменьшить толщину конечности. Традиционно используют пластические операции, сущность которых состоит в частичном или полном иссечении скле-розированной подкожной клетчатки и фасции с реплантацией кожи (операция Караванова, Трошкова), либо закрытием дефекта расщепленным кожным лоскутом. Недостатками всех операций этого типа являются большая травматичность, возможность жировой эмболии, опасность инфицирования и отторжения кожного лоскута, плохой косметический эффект.

Резекционно-пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из пораженной надфасциальной области в подфасциальную. Операция Томпсона основана на предположении, что лимфатическая система кожи может функционировать даже при несостоятельности глубоких лимфатических сосудов. Для создания оттока лимфы глубоко в ткани пораженной конечности погружают кожный лоскут.

Патогенетически более обоснованным является наложение прямых лимфовенозных анастомозов. Прямые анастомозы между поверхностными лимфатическими сосудами и подкожными венами накладываются в подколенной ямке, на бедре и в области скарповского треугольника. Обнаружить лимфатические сосуды можно только после прокрашивания, краситель вводят в первый, во второй и в четвертый межпальцевые промежутки. Выделяют максимально возможное количество лимфатических сосудов и рядом лежащие ветви подкожных вен. Лимфатические сосуды пересекают, центральные их концы коагулируют, а периферические анастомозируют с венами по типу конец в конец или конец в бок. При этом выполняют 6— 10 и более анастомозов. Микрохирургическая техника с обеспечением 40-кратного увеличения облегчает выполнение анастомозов. Операции, выполненные в начальных стадиях хрони-

ческого лимфостаза, полностью нормализуют лимфоотток, в более поздних стадиях значительно уменьшают отек кожи и подкожной клетчатки. Эти операции совершенно бесперспективны при выраженном склерозе подкожной клетчатки и апоневроза в стадии завершенной фибрэдемы. В последние годы становится популярной операция создания прямых анастомозов лимфатических узлов с венами.

— Что такое лимфангит и лимфаденит?

Воспаление лимфатических сосудов (лимфангит) и лимфатических узлов (лимфаденит), нередко гнойное, вызывает бактериальная инфекция, часто обусловленная бета-гемолитичес-ким стрептококком или стафилококком, проникающими через инфицированные раны, потертости, мацерации кожи.

Клиническая картина: лихорадка с ознобами, вокруг пораженного участка лимфатической системы возникает гиперемия, красные полосы восходят по направлению к дренирующему лимфатическому узлу. Движения пораженной конечности болезненны и способствуют продвижению бактерий по лимфатическим путям, отягощая состояние больного. Если лимфатические узлы не остановят процесс, возникает септицемия.

Лечение состоит из иммобилизации конечности и назначения антибиотиков. Источник бактериального обсеменения должен быть санирован в первую очередь (вскрытие гнойников, дренирование и пр.). Неосложненные случаи излечиваются быстро и без последствий. Повторные атаки возможны при вторичной хронической лимфэдеме.

— С какой целью применяют дренирование грудного лимфатического протока?

Основная масса оттекающей из печени лимфы проходит через грудной лимфатический проток. Дренирование последнего дает хороший клинический эффект при циррозе печени с асцитом и варикозным расширением вен пищевода, особенно на высоте кровотечения.

Дренирование грудного лимфатического протока с целью детоксикации с успехом применяется в комплексе лечебных мероприятий при отравлениях, интоксикациях, перитоните, деструктивном панкреатите, механической желтухе, уремических состояниях.

Канюляция грудного лимфатического протока используется в целях достижения иммунодепрессивного эффекта при трансплантации органов и тканей. Малые лимфоциты передают антигенную информацию из трансплантата в плазматические клетки реципиента, осуществляющие, в конечном итоге, протеолитический эффект на клетки трансплантата. Удалением большого количества лимфы удается продлить сроки при-живления трансплантатов в самый критический ранний период. Клинический эффект можно получить и при лечении некоторых аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, дерма-томиозит и др.).

Одним из способов диагностики злокачественных новообразований является цитологическое изучение лимфы, полученной из грудного лимфатического протока. Профилактическое дренирование грудного лимфатического протока при операциях по поводу злокачественных новообразований предотвращает перенос клеток и эмболов в процессе вмешательства.

— Опишите технику дренирования грудного лимфатического протока.

Операцию проводят, как правило, под местной анестезией. Под плечевой пояс кладут валик, а голову поворачивают вправо. Поперечным разрезом в левой надключичной области от яремной вырезки до средней трети ключицы рассекают кожу, поверхностную фасцию с подкожной мышцей. Грудино-клю-чично-сосцевидную мышцу отводят кнаружи после рассечения поверхностного листка первой фасции шеи. Обнажают собственную фасцию шеи и верхнее брюшко лопаточно-подъя-зычной мышцы; фасцию рассекают продольно вдоль наружного края просвечивающейся через нее внутренней яремной вены на расстоянии 5—6 см от груди-но-ключичного сустава. Вену выделяют и берут на держалку. Освобождение грудного лимфатического протока из жировой

Рис. 35. Анатомические взаимоотношения в ране при наружном дренировании грудного лимфатического протока: 1 — внутренняя яремная вена; 2 —подключичная вена; 3 — блуждающий нерв; 4 — общая сонная артерия; 5 — груди-но-ключично-сосцевидная мышца; 6 — дренажная трубка; 7 — грудной лимфатический проток

клетчатки производят в подлестничном чространст не ло венозного угла.

— Какие осложнения возможны при длительном дренировании грудного лимфатического протока?

Длительная потеря лимфы в больших количествах приводит к снижению уровня общего белка, нарушению процентного содержания фракций плазмы и свободных аминокислот в крови и лимфе, перераспределению электролитов. Это обусловлено тем, что при наружном отведении лимфы теряются белки, жиры, углеводы, ферменты, электролиты, аминокислоты. Компенсировать такие потери путем переливания крови, белковых препаратов и плазмозаменителей очень трудно и не всегда возможно. Поэтому необходимо использовать возможность возвращения в организм очищенной от токсинов лимфы,пропущенной через сорбенты или активные угли.