Аденокарциномы коры надпочечника у детей

Общая часть. Рак коры надпочечника — редкое новообразова­ние как у взрослых, так и у детей. Определяемая частота этого забо­левания составляет 0,5% всех детских злокачественных новообразо­ваний и встречается 1 на 500 000 детей.

Все раки коры надпочечника у детей можно разделить по клиническому течению на две большие группы: гормонально актив­ные опухоли сравнительно небольших размеров и гормонально не активные опухоли, но значительных размеров.

Эпидемиология. Адреналокортикальные карциномы связаны с другими дефектами развития, такими как гемигипертрофии, анома­лии мочевыделительной системы, синдром Beckwith-Wiedemann. У больных с кортикальной карциномой надпочечника часто имеется еще одна первичная опухоль, например, головного мозга, опухоль Вильмса, у больных может отмечаться синдром Кушинга, особенно у детей до 5 лет в 70—90%.

Патологическая анатомия. Микроскопически в раках можно обнаружить любые типы клеток, характерные для аденомы. Опухо­ли отличаются значительной вариабельностью гистологического строения. Можно обнаружить и атипию ядер, но эти признаки не являются надежными критериями злокачественности.

Клинические проявления. Клиническая картина адренокортикальной карциномы зависит от характера гормональной секреции опухолью. Наиболее частой эндокринной манифестацией является синдром Кушинга, связанный с избытком продукции глюкокортикоидов.

Дифференцировать надпочечниковую форму синдрома Кушинга с гипофизарной относительно просто, поскольку опухоль надпочеч­ника идентифицируется на ультразвуковой или компьютерной то­мографии, кроме того, в плазме крови увеличивается концентрация кортизола, в связи с чем подавляется выработка гипофизом АКТГ, концентрация которого в плазме падает.

Диагностика. Повышение содержания различных гормонов над­почечника и их метаболитов, а также нарушение нормальных меха­низмов регуляции гормонов позволяют предположить у ребенка на­личие злокачественной опухоли.

Для выявления стороны поражения, степени злокачественно­сти и распространенности опухолевого процесса применяют аспирационную биопсию, экскреторную урографию, ультразвуковую и компьютерную томографию, ангиографию.

Лечение. Наилучший эффект достигается при радикальном уда­лении опухоли. Иногда после операции назначают лучевую и поли­химиотерапию. Прогноз неблагоприятный, излечение достигается максимум в 30%.