Симптомы амилоидоза почекКлиническая картина зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Локализованные формы (амилоидоз кожи, нередко старческий амилоидоз) долгое время протекают бессимптомно и часто обнаруживаются только при гистологическом исследовании. Клиническая картина наиболее развернута при поражении почек (как наиболее частой локализации амилоидоза), а также кишечника, сердца и нервной системы. Важнейшим симптомом амилоидоза почек является протеинурия, в ряде случаев значительная (до 40 г в сутки). Как правило, довольно рано появляются выраженные отеки. Отсутствие отеков при амилоидозе почек связывают с инфильтрацией амилоидом надпочечников и потерей натрия. При исследовании осадка мочи каких-либо специфических для амилоидоза почек изменений обнаружить не удается. Обычно соответственно степени протеинурии выявляются цилиндрурия (в основном за счет гиалиновых, реже — зернистых цилиндров), микрогематурия, нередко лейкоцитурия (причем без сопутствующего пиелонефрита), иногда — липидурия. В крови значительно повышена СОЭ, изменены осадочные пробы. Примерно у 2/3 больных амилоидозом почек развивается классический нефротический синдром (сочетание протеинурии, гипопротеинемии, диспротеинемии, гиперлипидемии и отеков). В отличие от нефротического синдрома при хроническом гломерулонефрите нефротический синдром при амилоидозе чаще всего развивается постепенно вслед за длительной протеинурией. Как правило, нефротический синдром при амилоидозе отличается упорным течением, отеки трудно поддаются лечению мочегонными препаратами. Другими проявлениями амилоидоза являются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (гипотензия, реже — гипертензия, различные нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность) и ЖКТ (синдром нарушения всасывания). Нередко отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов без явных признаков нарушения их функции. Отдельным формам наследственного амилоидоза свойственна неврологическая симптоматика. Поскольку клиническая картина амилоидоза неспецифична, наиболее достоверным методом его диагностики является в настоящее время биопсия органа. Большая вероятность обнаружения амилоида при биопсии почек, меньшая — при биопсии прямой кишки, печени и десны. Амилоидоз следует заподозрить в следующих случаях: 1) появление и прогрессирование протеинурии при наличии клинических или анамнестических данных, свойственных амилоидогенному заболеванию; 2) неясная этиология нефропатии; 3) нефротический синдром у взрослых; 4) наличие «беспричинных» стойкой сердечной недостаточности, синдрома недостаточности всасывания, полинейропатии; 5) случайное выявление хронической почечной недостаточности при нормальных или увеличенных размерах почек и выраженной протеинурии, особенно в сочетании с гепато- и спленомегалией; 6) наличие полиморфной клинической картины, не укладывающейся в известные нозологические формы.
|
