В12-дефицитная анемия

Причины – 1 наруш секреции внутр фактора – наслед анемия аддисона – бирмера, приобрет 9алкоголь, удаление желудка),2 повыш расход В12 – б-нь Крона, тропический спру, слепая петля (анастомозы), энтерит. 3 наруш транспорта 4 образование антител к внутр фактору 5 недост с пищей

В 12 – цианкобаламин

Депо – печень, поступает с пищей, в желудке связывается с фактором Кастла, далее в кишечнике всасывается.

Недостатоак В12 – наруш синтеза ДНК в ядрах клеток.

Характеристика – трехростковая цитопения (тромбоцитопения, лейкопения, эритро)

Гиперхромная, макроцитарная, мегалоцитарная, гиперпигментация ядер нетрофилов, кольца кебота и тельца Жоли (эритроциты с остатками ядер)мегалобласт кроветворение в Кост М при пункции кост мозга – гиперплазированный эритроидный росток, мегалобласты. Клетки Гюзе – круп ретикулоцит клетки с зернистым ядром., пораж периф нерв системы – фуникулярный миелоз.

Клиника – красный лакированный язык, глоссит Гентера, полинейропатия, ползающие мурашки, парезы, атрофия мышц. Признаки гемолиза – повыш уровня непрям билирубина, желч пигментов в моче и кале.

Лечение – оксикабаламин или цианкабаламин. 4 недели по 50 гамм в сутки. При невр симптоматики – 1000 гамм в сутки. Далее пожизненно – 500 гамм один раз в две недели или один-два раза в год по 500 гамм ежедневно в течение 10-15 дней.

 

2 Гипоталамический синдром: клиника, диагностика.

Гипоталамический синдром — сложный симптомный комплекс, возникающий при поражении гипоталамической области и характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами

Классификация гипоталамического синдрома, (1965)

1. Вегетативно-сосудистая форма.

2. Нарушение терморегуляции.

3. Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия.

4. Нейротрофическая форма.

5. Нервно-мышечная форма.

6. Расстройства сна и бодрствования.

7. Псевдоневрастеническая и психопатологическая форма.

Клиническая классификация пубертатного гипоталамического синдрома (1987)

1. По этиологии:

· после черепно-мозговой травмы;

· после нейроинфекции;

· как следствие конституционально-экзогенного ожирения;

· вследствие функциональной найроэндокринной перестройки пубертатного периода;

· смешанной этиологии.

1. По клиническому варианту:

· с преобладанием ожирения;

· с преобладанием гиперкортицизма;

· с преобладанием нейроциркуляторных расстройств;

· с преобладанием герминативных нарушений:

А. с задержкой полового созревания;

Б. с ускорением полового созревания.

1. По течению процесса:

· прогрессирующее;

· стабильное;

· регрессирующее;

· рецидивирующее (фаза обострения или ремиссии).

1. По степени тяжести:

· лёгкая;

· средняя;

· тяжёлая.

1. Осложнения:

поликистозная дегенерация яичников; миокардиодистрофия; гинекомастия.

Чаще всего причинами гипоталамического синдрома являются: черепно-мозговая травма, инфекция, стресс, опухолевый процесс, умственное перенапряжение. Гипоталамический синдром может возникнуть и при его конституциональной недостаточности. В качестве этиологического фактора выступает и интоксикационный фактор (отравление алкоголем и др.).

Клиническими критериями гипоталамического синдрома являются:

1. Нейроэндокринно-обменные симптомы, которые практически всегда сочетаются с вегетативными нарушениями

2. Нарушение терморегуляции.

3. Мотивационные нарушения расстройств влечений (булимия, жажда, изменение либидо) патологическая сонливость.

Главной причиной ВСД является дисфункция автономной нервной системы (АНС). При этом функция симпатического и парасимпатического отделов АНС может нарушаться в разной степени, иногда даже разнонаправленно.

Парасимпатический тип ВСД проявляется жалобами на удушье, слабость, сонливость, тошноту, гиперсаливацию, чувство голода.

Больные при этом адинамичные, бледные, изредка гиперемированы, отмечается брадикардия, снижение артериального давления, влажные, холодные ладони, полиурия, усиленная желудочно-кишечная перистальшика, метеоризм.

Криз у этих больных чаще протекает пароксизмально и получил название вагоинсулярного криза, который напоминает гипогликемический синдром.

При этом сходство не только формальное. Вагоинсулярный криз сопровождается гиперинсулинемией и снижением концентрации сахара в крови.

Для вагоинсулярного криза характерны жалобы сенестоипохондрического плана: на страх смерти, удушье, боль в области сердца, нарушение зрения и слуха, парестезии, гиперкинезы или наоборот в псевдопараличе конечностей, либо отдельных групп мышц.

Психоневрологические расстройства при дисфункции симпатического отдела АНС характеризуются паническим беспокойством, страхом, замиранием сердца, чувством нехватки воздуха резкой пульсирующей головной болью, ознобом, снижением или потерей зрения, звоном в ушах, парестезией губ, иногда слуховыми галлюцинациями.

Отмечается бледность кожных покровов, гипергидроз, повышение артериального давления, температуры. Заканчивается криз появлением обильного мочеиспускания.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции может характеризоваться повышением кожной температуры от субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. В это время может быть озноб («трясёт как в лихорадке» т.д.).

У некоторых больных озноб сопровождается тяжёлым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием. У этой группы больных часто обнаруживают дополнительные симптомы (жажда, голод).

Гипоталамический синдром с нейроэндокринными расстройствами характеризуется поражением желез внутренней секреции. Иногда бывают изолированные формы этого поражения (например, несахарный диабет, тиреотоксикоз), однако чаще имеет место нарушение функции ряда эндокринных желез.

Отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется нарушением менструального цикла, аменореей, бесплодием у женщин, снижением потенции у мужчин.

Расстройства тиреотропной функции гипофиза влекут за собой клинику гипертироза или гипотиреоза.

Клиническим выражением нарушения адрено-кортикотропной функции гипофиза при гипоталамическом синдроме в ряде случаев является пубертатно-юношеский диспитуитаризм.

У большинства больных наблюдается нарушение жирового и водно-солевого обменов, а также гиперинсулинизм с нарушенной толерантностью к глюкозе.