НАЦИОНАЛЬНАЯ ДЕТСКАЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННАЯ БОЛЬНИЦА

Септицемия (m.phenylpyruvica)

При поступлении жалобы на: повышение температуры тела до фебрильных цифр, периодические боли в животе, спине, вялость, слабость

Из анамнеза заболевания:болеет с 27.06.14г, когда появилось повышение температуры тела до фебрильных цифр), через 5дней появились боли в животе и спине, наросла вялость. Госпитализирована по месту жительства, где находилась по 18.08.14. В процессе течения заболевания эффект от лечения (а/б терапия – всех групп в т.ч и резерва + НПВС и инфузионно-детоксикационная терапия) кратковременный. У ребенка в клинике сохраняется интоксикационный синдром, гипертермия, сопровождающаяся мраморностью кожи, болями внизу живота и спине. Лабораторно: гиперлейкоцитоз, со сдвигом влево за счет палочкоядерных и сегментоядерный форм, анемия I-II, ускоренное СОЭ. Б/х высокие показатели воспаления: СРБ, прокальцитониновый тест. Проведено костно-мозговая пункция – патологии не выявлено. МРТ ГМ – без патологии. КТ ОГП и ОБП – гепатоспленомегалия. УЗИ ОБП: увеличение печени и селезенки, мезентериальные л/узлы до 4 мм., по данным цистографии – пузырно-мочеточникового рефлюкса нет.

11.08.14 – у ребенка выраженный болевой абдоминальный синдром, в связи с чем, проведено оперативное лечение – аппендектомия (катаральное воспаление). В связи с отсутствием положительной динамики ребенок переведен в НДСБ «ОХМАТДЕТ» с диагнозом: сепсис (Гр+). подострый; хр. Пиелонефрит; вялотекущий перитонит, состояние после апендектомии; транзиторный синовиит правого тазобедренного сустава; первичный иммунодефицит.

Из анамнеза жизни:ребенок от первой беременности, во время которой на 34 нед перенесла корь, принимала а/б. Роды на 38-40 нед, физиологические, без осложнений. Вес при рождении 3100г, рост 49см. Приложена до груди через 30мин, на грудном вскармливании до 3 мес, далее на искусственном. Вакцинирована: БЦЖ (в роддоме), геп Б (2 дозы), 2 вакцины – пентаксим, 1-инфанрикс IPV

Первый подъем температуры тела до 38 ˚С отмечался в 3-х мес возрасте, диагностировано ОРВИ, лечилась в стационаре по месту жительства. В 7мес – ангина (стац лечение). В 9 мес диагностировано пиелонефрит и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Отмечалось 4 эпизода обострения ИМВП (последний 29.06.13). В 1г 4мес перенесла корь.

Семейный и аллергологический анамнез не отягощен. Отец – 26 лет, мать – 20 лет, здоровы.

Объективно при поступлении: Т=37,1- 37,4 ˚С, ЧСС=120/мин, ЧД=30/мин, вес=11,2кг.

Состояние средней степени тяжести, за счет интоксикации и астении, субфебрилитета. Вялая, капризная. Кожа бледная, умерено влажная, эластичность снижена, ПЖК развита нормально, равномерно распределена, тонус мышц нормальный; суставы не изменены; л/у – подчелюстные до 1см, б/б; дыхание свободное, перкуторно и аускультативно – без особенностей; границы сердца в норме, тоны приглушены, ритмические; слизистые влажные, бледно-розовые, язык «географический»; живот мягок, б/б; печень +2,5см, селезенка – у края; стул и диурез не нарушены.

С 24.08.14 у ребенка отмечается температурные свечи до 40-41^оС, сопровождающиеся миалгиями, ознобом, болями в животе и спине (в течение 1-2 сут), при снижение температуры у ребенка отмечается выраженная мышечная слабость, вялость, потливость.

Лабораторно в ОАК- лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренное СОЭ, анемия I-II. Высокие показатели воспаления (СРБ, а1-КГП). Посев крови на стерильность (26.08): №:934-m.phenylpyruvica, положительная ДНК ЦМВ в крови. В ОАМ – лейкоцитурия, бактериурия; в динамике стойкая гематурия, белок 0,033-0,066г/л. По данным УЗИ ОБП – увеличение печени, селезенки, почек, единичные мезентериальные л/узлы. Ребенок получал а/б терапию по чувствительности + п/вирусную ганцикловир, в/в иммуноглобулин и детоксикационную терапию. Сохраняется клиническая картин: температурные свечи с ознобами и миалгиями, умеренный гепато-лиенальный синдром, нарастает мышечная слабость, стойкий лейкоцитоз (25 – 30 – 43 х10⁹), нейтрофиллез, высокие показатели активности. Бак.посев крови в динамике – стерильно, ПРЦ крови ДНК ЦМВ – отрицательный. Проведено повторное КТ ОГП,ОБП; повторная костно-мозговая пункция – исключен лимфопролиферативный процесс. Ввиду неэффективности проводимой терапии, у ребенка нельзя исключить аутоиммунный характер заболевания в терапию добавлены высокие дозы преднизолона 10 мг/кг/сут (24.09). На фоне ГКС отмечен парциальный ответ – температура 37,4-37,6 – без ознобов, ребенок стал активнее. 2.10.14 – возврат температуры, с ознобом, болями в животе, миаглиями, пальмарная эритема с цианозом фаланг (на высоте температуры), телеангиоэктазии на верхних веках. В ОАК – нарастание лейкоцитоза до 60х10⁹, анемии НВ 60-70 г/л, СОЭ – 49мм/час. Проводится дифференциальная диагностика между ДБСТ (идиопатическим дерматомиозитом), системным васкулитом (микрополиангиитом) и аутовоспалительными заболеваниями. В терапию добавлен метотрексат 10мг/м², в динамике с повышением дозы до 20 м² и снижение дозы ГКС до 2мг/кг по преднизолону. Эффекта от терапии нет. В клинике появления снижение диуреза, без нарушения азот выделительной функции почек до 300-400мл/сут и стойкая гематурия. Периодические температурные свечи (до 40^оС 1-2 дня с промежутками от 2 до 5 суток), мышечная слабость. Проведена цистоскопия – патологии не выявлено. МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника – патологии нет., неоднократно УЗИ ОБП и КТ.

30.10.14 проведена биопсия кожно-мышечного лоскута и пункционная биопсия почки.

По данным иммуногистохимического исследования кожи и почек: данные морфологического, гистохимического, иммуногистохимического смешанного (диффузного) заболевания соединительной ткани с развитием мезангиального пролиферативного гломерулонефрита со слабым тубуло - интерстициальным компонентом и вторичным поражением сосудов мелкого калибра – микроваскулитом.

В терапии проведена смена иммуностатической терапии на циклофосфамид 10мг/кг х 1 раз в 2 недели (31.10,19.11) + ГКС 2мг/кг по преднизолону, далее циклофосфамид 2мг/кг/сут + ГКС 2мг/кг

Состояние ребенка остается тяжелым: сохраняется гипертермия, выраженная слабость, умеренный гепатолиенальный синдром. В ОАК – лекоцитоз (30 - 60х10⁹), нейтрофиллез, анемия Нв 95-86 г/л, склонность к тромбоцитопении. Повышенние СРБ. В ОАМ – эритроцитурия.

Учитывая динамику заболевания необходимо исключить аутовоспалительные заболевания, генетическая диагностика в Украине не проводится. исследования свидетельствуют в пользу

 

НАЦИОНАЛЬНАЯ ДЕТСКАЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННАЯ БОЛЬНИЦА

«ОХМАТДЕТ»