Механизм безопасного транспорта аммиака.

Аммиак, образующийся в клетках различных органов и тканей в свободном состоянии не может переносится кровью к печени или к почкам в виду его высокой токсичности. Он транспортируется в эти органы в связанной форме в виде нескольких соединений, но преимущественно в виде амидов дикарбоновых кислот, а именно глютамина и аспаргина. Наибольшую роль в системе безопасного транспорта аммиака играет глютамин. Он образуется в клетках периферических органов и тканей из аммиака и глутомата в энергозависимой реакции катализируемой ферментом глутаминсинтетазой. В виде глутамина аммиак переносится в печень или в почки где расщепляется до аммиака и глутомата в реакции катализируемой глутаминазой.

Требуется энергия АТФ. Концентрация глутомина в крови на несколько порядков выше чем других аминокислот. Вторая реакция

Ферменты мочевинообразования в полном объеме имеются только в печени.

Основным органом где происходит обезвреживание аммиака является несомненно печень. В ее гепатоцитах до 90% образовавшегося аммиака превращается в мочевину, которая с током крови поступает из печени в почки и затем выводиться с мочой. В норме в сутки с мочой выводиться 20-35 гр мочевины. Небольшая часть образующегося в организме аммиака (примерно 1гр в сутки) выводится почками с мочой в виде аммонийных солей. Аммиак образуется везде.

 

Причины изменения содержания аммиака в моче.

Аммиак выводится с мочой в виде аммонийных солей. При ацидозе их количество в моче увеличивается, а при алколозе снижается. Количество аммонийных солей в моче может быть снижено при нарушениии в почках процессов образования аммиака из глутамина.

 

Причины изменения содержания аммиака в крови. В плазме (7,1-21,4 мкМ/л)

Поступающий в воротную систему или в общий кровоток аммиак быстро превращается в печени в мочевину. Печеночная недостаточ­ность может приводить к повышению аммиака в крови, особенно если она сопровождается высоким потреблением белка или кишечным кровотечением.

Аммиак повышается в крови при печеночной недостаточности или при шунтировании кровотока в печени вследствие портакавального анастомоза, осо­бенно на фоне высокого содержания белка в пище или при кишечном кровотечении.

 

Остаточный азот крови. Его количественное содержание. Общий азот мочи. Причины изменения содержания остаточного азота в крови и общего азота в моче.

Остаточный азот - небелковый азот крови, т.е. остающийся в фильтрате после осаждения белков. В крови - 14,3-28,6 мМ/л

 

Мочевина составляет 50% остаточного азота

 

Аминокислоты: Солдержание глутамина, аланина, аспаргина больше чем других аминокислот, потому что именно в таком виде аммиак транспортируется из перефирических тканей в места его окончательного обезвреживания. Берутся за счет распада тканевых белков....из продуктов распада глюкозы или глицерина, причем пул поддерживается за счет 3 основных источников

 

Мочевая кислота (3-оксипурин) - конечный продукт обмена пуриновых нуклеотидов. Пуриновое ядро которое способно образовывать соли в виде уратов - постоянный компонент мочевых камней.

 

Креатин - синтезируется из трех аминокислот. Креатинфосфат - резервный макроэрг, единственный резервный макроэрг, имеет огромную значимость в сокращении прежде всего сердечной мышцы. Креатинкиназа специфична для сердечной мышцы и поэтому ее появление в крови, увеличение активности свидетельствует о некрозе.

 

Креатинин - образуется после передачи фосфатной группы от креатинфосфата на АДФ.

 

Аммиак - за счет дезаминирования аминокислот, небольшое количество образуется при распаде пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, инактивация биогенных аминов с участием ферментов МАО (моноаминооксидаз).

 

Индикан - калиевая соль индоксил серной кислоты. Структуру знать! Индольное ядро которое входит в состав триптофана. Обезвреживание в печени. Вначале окисляется до индоксила, а затем взаимодействуя с серной кислотой при участии соответствующей трансфиразы содержащей фосфоаденозинфосфосульфат (активная форма серной кислоты) образуется индоксилсерная и в виде калиевой соли выводится из организма с мочей.

Полипептиды (гормоны, вазоактивные пептиды, карнозин, АКТГ).

 

Билирубин - конечный продукт распада гемоглобина.