Ревматическая лихорадка
Лекция Ревматическая болезнь Мотивация учебной деятельности Ревматическая болезнь – важная проблема во всем мире. По данным ВОЗ им ежегодно заболевают каждые 5 из 100000 детей. В наст оящее время вновь наметилась тенденция к росту заболеваемости, что требует усиления профилактических мер. Привычные всем слова «первичный ревматизм» по современной МКБ-10 соответствуют понятию «острая ревматическая лихорадка» (ОРЛ). Эта острая атака ревматизма, как правило, развивается у детей и подростков 5-15 лет. Авторское название ревматизма – болезнь Сокольского-Буйо. До 1836 года ревматизм считался болезнью преимущественно суставов, и только эти клиницисты выделили первоочередность сердечной патологии. По образному выражению отечественного патологоанатома Абрикосова, «ревматизм лижет суставы и кусает сердце». Болеют преимущественно женщины молодого возраста (в 3 раза чаще, чем мужчины). Возбудитель – β-гемолитический стрептококк группы А. 75% населения имеют очаги инфекции, в т.ч. стрептококковой, но только 2% заболевают ревматической лихорадкой. Очевидно, у большинства развивается устойчивый иммунитет. Велика социально-экономическая значимость данной проблемы, особенно если учесть, что заболевание приводит к значительной потере дней трудоспособности и ранней инвалидизации. Ревматологическая служба в Республике Беларусь способствует усилению борьбы с ревматической лихорадкой; благодаря созданию единой системы медицинского обеспечения больных, внедрению методов активной профилактики и новых видов лечения удалось снизить первичную заболеваемость за последние годы в 1,5-2 раза, значительно снизилось число рецидивов ревматической лихорадки, сократился % формирования клапанных пороков сердца. Сформирована сеть ревматологических отделений и кабинетов. Республиканский центр ревматологии (руководитель профессор Г.П.Матвейков) оказывает консультативную помощь медицинским учреждениям республики, ведется разработка восстановительного лечения больных, совершенствуются организационные формы оказания ревматологической помощи населению. Пороки сердца – частый исход заболевания (поражается митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый).
Ревматическая лихорадка
Ревматическая лихорадка – системное токсико-иммунологическое воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодых, в связи с фарингеальной инфекцией, обусловленной β-гемолитическим стрептококком группы А. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Поражаются дети 7- 12-14 лет. До 4-х лет дети не болеют. Эпидемиология. Ревматическая лихорадка в разных регионах мира встречается с различной частотой. «Рекордсмены» - развивающиеся страны, а также Россия (0,18 на 1000 детей), в США – в 4 раза меньше (0,04-0,05). Этиология. β-гемолитический стрептококк группы А описан в 1884 году Розенбахом, относится к группе инфекционных экзогенных антигенов. Излюбленная локализация – слизистая носоглотки. Предшествующие заболевания: ангина, скарлатина, ларингит, синусит, ОРЗ. Патогенез. Антигенная структура стрептококка группы А и кардиомиоцитов сходна → ИК (иммунный комплекс) оказывается фиксированным на кардиомиоцитах или на эндокарде. Наиболее приемлемая – токсико-иммунологическая теория, центральное место занимают аутоиммунные реакции. Стрептококк играет роль пускового механизма, только β-гемолитический стрептококк группы А имеет особый ревматогенный фактор, определяющий развитие ревматической лихорадки. У каждого человека можно высеять из зева стрептококк, очень трудно найти людей, которые не переболели бы ангиной, и вместе с тем развитие ревматической лихорадки – это эксвизитная ситуация. Все-таки 5 человек на 100 000 – не так уж часто. Поэтому на 1-ый план выходит понятие об определенном сочетании, а именно о сочетании иммунологического статуса хозяина и наличии возбудителя (стрептококка). Необходим еще и 3-ий компонент, 3-ье условие – предрасполагающий или провоцирующий фактор. Все это вместе – ревматическая лихорадка. Стрептококки выделяют токсины и ферменты, повреждающие миокард (кардиотоксическое действие); подавляют фагоцитоз, основное вещество соединительной ткани (стрептолизин 0 и S, гиалуронидаза, стрептокиназа и др.). В организме начинают вырабатываться противострептококковые антитела (АТ), которые вступают в борьбу не только с АГ болезнетворных микробов, но и со своими собственными тканями, что в итоге ведет к поражению тканей сердца, сосудов, нервных клеток. Для ревматической лихорадки характерно системное поражение, отсюда полисиндромность, реальная возможность поражения любого органа; очаговое продуктивное воспаление вокруг мелких сосудов, далее – развитие панкардита. Наиболее типичные патологические изменения развиваются в миокарде, где образуются миокардиальные гранулемы, описанные К.Ашофф-Талалаевым. При ревматической лихорадке мы имеем дело с типичным иммунным воспалением, которое в разных органах и тканях имеет различные структурные характеристики и, следовательно, многообразные клинические проявления. Если в сердце – это преимущественно продуктивное воспаление, что приводит к остаточной деформации, то в остальных органах оно преимущественно экссудативное. Это все подводит нас к исключительно важному для понимания патогенеза этого заболевания положению. Когда заканчивается острое воспаление, и больной выздоравливает от этой острой ревматической лихорадки, он получает тяжелое «наследство» в виде формирующегося или сформировавшегося порока сердца и вся последующая жизнь, прогноз и судьба больного зависят от этого «наследства», а по сути дела, уже отторгнутого от первичного заболевания состояния, определяющего судьбу больного, продолжительность его жизни, качество этой жизни и наше с вами участие в судьбе этого больного. Клиника. В типичных случаях 1-ая ревматическая атака развивается внезапно, через 1-2 недели после перенесенной острой носоглоточной инфекции или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангина, фарингит): лихорадка То 38оС и выше, астенизация, интоксикация. Традиционно начинают с острого ревматического полиартрита (у 96% больных). Для него характерна преимущественно экссудативная фаза воспаления. Этим объясняются клинические проявления: - вовлечение в процесс крупных суставов; - симметричность поражения; - типичная летучесть болей; - припухлость, гиперемия, нарушение функций; - болевой синдром (боли резко выражены, настолько, что прикосновение одеяла уже мучительно для больного); - характерна острота и скоротечность проявлений. Описываются случаи развития ревматического олиго- и даже моноартрита.
«Ревматизм лижет суставы и кусает сердце». Второй синдром – острый ревматический кардит (частота его 100%). Наиболее часто поражается митральный клапан, затем аортальные, редко – 3-х-створчатый и клапан легочной артерии. Ревмокардит – изолированное поражение мио-, эндо- и перикарда или всех оболочек сердца в виде панкардита. Клинически дифференцировать миокардит и эндокардит невозможно, поэтому ревмокардит – это одновременное поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит). Проявления миокардита доминируют и определяют степень тяжести больного. Распознать вначале проявления эндокардита трудно, поэтому используют термин «ревмокардит». При остром начале ревматической лихорадки ревмокардит развивается одновременно с полиартритом, а при затяжном – может быть единственным проявлением болезни. Различают: первичный и возвратный ревмокардит. Диагностические критерии кардита: 1/ боли в области сердца или неприятные ощущения в области сердца; 2/ одышка: ортопноэ; 3/ сердцебиение; «перебои»; 4/ снижение трудоспособности; 5/ акроцианоз; 6/ увеличение размеров сердца; 7/ систолический шум на верхушке; 8/ симптомы перикардита; 9/ признаки сердечной недостаточности в малом круге кровообращения (в легких мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах, крепитация); в большом круге кровообращения – увеличивается печень, болезненна, асцит, отеки; 10/ ЭКГ: удлинение РQ, Ех; 11/ ослаблен I тон на верхушке. При наличии 7 из 11 критериев – диагноз кардита достоверен. Возвратный ревмокардит характеризуется теми же симптомами, что и первичный, но обычно это симптоматика имеется на фоне сформировавшегося порока и возможно появление шумов, что свидетельствует о формировании новых пороков. Перикардит – встречается редко. 3. Следующий симптом, имеющий большое значение, подкожные узелки. Возникают только в острой фазе и быстро исчезают. Это небольшие, от просяного зерна до фасоли, малоподвижные, округлые, плотные, безболезненные узелки, локализующие на разгибательных поверхностях суставов: на ногах – вокруг лодыжек, коленных, плюсне- и пястно-фаланговых суставах. 4. Кольцевидная эритема (у 2-6% больных), чаще при первичной ревматической лихорадке – бледно-розовые кольцевидные высыпания в области туловища, живота, бедер, гленей, предплечий, шеи с четко выраженным наружным кольцом и бледным центром (от нескольких мм до размеров ладони), небольшая болезненность, зуд. При надавливании эта эритема исчезает. Этот симптом неспецифичен. 5. Нейроревматизм – у 10-15% больных, главным образом детей с 6-15 лет. Хорея – довольно своеобразное проявление ревматической лихорадки, характеризуется судорожным синдромом, нерегулярными подергиваниями мышц лица, гиперкинезы, насильственные быстрые, порывистые движения конечностей. Ребенок гримасничает, роняет предметы, нарушается походка, почерк; снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, сонливость, жажда, мышечная слабость. Основная пентада малой хореи: 1) хореические гиперкинезы; 2) мышечная гипотония, вплоть до дряблости мышц, имитирующей параличи; 3) статикокоординационные нарушения; 4) сосудистая дистония; 5) психопатологические явления. Средняя продолжительность малой хореи не превышает 2-3 месяцев. Ревматическое поражение легких: - картина легочного васкулита и пневмонита (крепитация, мелкопузырчатые хрипы; R: усиление легочного рисунка, очаги уплотнения; - симптомы плеврита: быстрый положительный эффект от антиревматической терапии. Ревматическое поражение почек: картина нефрита. Ревматический перитонит: абдоминальный синдром (у детей чаще).
|
