БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит) — выделенный как самостоятельная нозологическая форма вариант ревматоидного артрита с поражением преимущественно связочно-суставного аппарата позвоночника.

• Болеют преимущественно мужчины.

СКЛЕРОДЕРМИЯ (СИСТЕМНЫЙ ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СКЛЕРОЗ)

Склеродермия хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза.

• Наиболее часто встречается у молодых женщин.

• Характерны поражения кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно.

В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется маскообразность лица, «кисет» вокруг рта, склеродактилия с укорочением и деформацией пальцев, контрактурами и фиброзными анкилозами. Характерны гиперпигментация и телеангиэктазии.

В легких возникает интерстициальный фиброз с развитием «сотового» легкого, характерны тзаскулиты.

В сердце развивается диффузный фиброз миокарда, часто крупноочаговый кардиосклероз — «склеродермическое сердце».

В желудочно-кишечном тракте и пищеводе выраженные склеротические изменения подслизистого и мышечных слоев приводят к нарушению глотания, замедлению моторики, атрофия слизистой оболочки — к развитию синдрома недостаточного всасывания.

В почках деструктивные артериолиты часто обусловливают развитие кортикальных некрозов и острой почечной недостаточности.

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические процессы.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ (УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ)

• У 30 % больных обнаруживается связь с вирусом гепатита В.

• Характеризуется некротическим иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра.

• Типичен некроз средней оболочки сосуда (медии) и внутренней эластической мембраны с инфильтрацией стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединением тромбоза.

• Характерно развитие аневризм сосудов, кровоизлияний и инфарктов с образованием микроаневризм (узелков) и тромбов.

• Наиболее часто поражаются почки, сердце, скелетно-мышечная система, желудочно-кишечный тракт и ЦНС.

• В почках возникают иммунокомплексный артериолит и гломерулонефрит, инфаркты. Поражения почек и артериальная гипертензия чаще всего служат причиной смерти при узелковом периартериите,

• Поражение коронарных артерий сердца приводит к ишемическим повреждениям миокарда.

• Поражение скелетно-мышечной системы проявляется миалгиями, артралгиями или артритами.

• Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта часто приводит к ишемическим поражениям кишечника, что сопровождается тошнотой, рвотой или абдоминальными болями. Возможно развитие гангрены.

БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА

. Чаще развивается у женщин среднего и пожилого возраста. Характерны:

а. «Сухой синдром»:

⁰ ксеростомия (сухой рот);

⁰ ксерофтальмия (сухие глаза), кератоконъюнктивит.

б. Двустороннее увеличение околоушных слюнных желез вследствие диффузной инфильтрации лимфоидными и плазматическими клетками, которые частично или полностью замещают ткань железы.

в. Изменения, напоминающие ревматоидный артрит или другие ревматические болезни (системную красную волчанку, склеродермию и др.).

• В крови выраженная поликлональная гипергаммаглобулинемия.

• Часто развиваются злокачественные лимфомы.

ВОПРОСЫ

Выберите наиболее полное определение ревматических болезней.

а. Диффузные болезни соединительной ткани.

б. Болезни с системными проявлениями.

в. Коллагеновые болезни.

г. Болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями.

д. Болезни соединительной ткани.

Перечислите болезни из группы ревматических.

а. Болезнь Марфана.

б. Синдром Шегрена.

в. Узелковый периартериит.

г. Гранулематоз Вегенера.

д. Болезнь Шегрена.