ТЕМА: РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ.

а. У больной церебральная форма ревматизма.

б. У больной кардиоваскулярная форма ревматизма.

в. В сердце — возвратно-бородавчатый эндокардит.

г. В сердце — острый бородавчатый эндокардит.

д. В сердце — диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

 

ОТВЕТЫ

1.г. «Болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями» - наиболее полное определение ревматических болезней, отражающее их основное морфологическое проявление и патогенез. «Диффузные болезни соединительной ткани» — термин, который стали применять лишь в последнее время для обозначения некоторых ревматических болезней (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит). Термин «коллагеновые болезни» устарел. Ответы «6» и «д» неполные.

2. в, д. Болезнь Марфана — наследственное заболевание соединительной ткани, обусловленное дефицитом фибриллина — гликопротеинового компонента микрофибрилл; проявляется поражениями скелета, зрительными и сердечно-сосудистыми расстройствами; к ревматическим болезням отношения не имеет. Синдром Шегрена имеет сходные с болезнью Шегрена симптомы, однако является выражением других нозологических форм. Гранулематоз Вегенера — болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся некротизирующимся гранулематозным васкулитом с преимущественным поражением сосудов (мелких артерий и вен) дыхательных путей, почек и других органов; к ревматическим болезням не относится.

3. б, в, г, д. «Болезнь Сокольского — Буйо» — второе название ревматизма. Болезнь Винивартера — Бюргера, или облитерирующий тромбангиит, — острое воспаление мелких и средних артерий конечностей, распространяющееся на прилежащие вены и нервы; часто приводит к гангрене; связано с курением; чаше возникает у молодых мужчин.

4. а, в, д. Миастения - аутоиммунное заболевание, при котором появляются аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам нейромышечных синапсов. Болезнь Рейно к ревматическим болезням не относится; характеризуется повторяющимся вазоспазмом мелких артерий и артериол, сопровождающимся побледнением или цианозом кожи чаще пальцев рук и ног, познабливанием; болеют молодые женщины. Синдром Рейно клинически сходен с болезнью Рейно, но возникает вторично по отношению к другим заболеваниям, в частности ревматическим: характерен для системной красной волчанки и системной склеродермии.

5. а, б, в, г. Ревматические болезни характеризуются хроническим волнообразным течением, для которого характерно чередование периодов ремиссий и обострений.

6. а, в, г, д. Все из перечисленных факторов, за исключением курения, имеют выраженную связь с системной красной волчанкой.

7. а, в, д. Смерть наступила от хронической сердечной недостаточности, поэтому закономерно обнаружение на вскрытии бурой индурации легких и мускатного фиброза печени, являющихся следствием хронического венозного полнокровия. Поскольку в условиях задачи нет упоминания о каких-либо признаках обострения ревматизма, обнаружение на вскрытии возвратно-бородавчатого эндокардита маловероятно. В представленной ситуации находят порок сердца (как исход ранее перенесенных эндокардитов): резкое утолщение, склероз, гиалиноз, обызвествление и сращение створок клапанов. Как правило, хорды при этом укорочены и утолщены (вследствие перенесенных ранее хордальных эндокардитов) признак, помогающий установить ревматическую природу порока сердца. Также может быть обнаружено «панцирное сердце» - замурованное в гиалинизированную обызвествленную соединительную ткань как следствие перенесенных фибринозных перикардитов. Обнаружение же «волосатого сердца» — фибринозного перикардита вне обострения сомнительно.

8. а, д. Системная дезорганизация соединительной ткани при ревматических болезнях складывается из мукоидного и фибриноидного набухания, клеточных реакций, которые могут быть диффузными или гранулематозными, и склероза. Ни амилоидоз, ни казеозный некроз не характерны для этих болезней. Вторичный амилоидоз может осложнять некоторые из них (ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева), однако и в этом случае его нельзя считать фазой дезорганизации соединительной ткани при ревматических болезнях. Образование циркулирующих иммунных комплексов — это звено патогенеза этих болезней, свидетельствующее об иммунных нарушениях.

9. 1 б; 2 в; 3 г; 4 д; 5 е; 6 ж.

10. 1 а; 2 в; 3 б; 4 г. Ревматизм часто возникает после перенесенных стрептококковых ангин и скарлатины, что подтверждает роль стрептококковых инфекций в его развитии. В возникновении иммунных нарушений при ревматизме большое значение придают реакциям перекрестно реагирующих антигенов и антител, поскольку доказана общность некоторых антигенов р-гемолитического стрептококка с некоторыми антигенами человека. Для болезни Бехтерева (спондилоартрит) характерен антиген гистосовместимости HLA-B-27. Связь с вирусным гепатитом В прослеживается у 30 % больных узелковым периартериитом.

11.1 а, г, д, е; 2 а. Перечисленные формы составляют все возможные клинико-морфологические формы ревматизма. Из них наиболее часто наблюдается кардиоваскулярная.

12.1 а; 2 а, б, г, д; 3 а, б, в, г, д; 4 а, в, г. Диффузный эндокардит (вальвулит Талалаева) наблюдается при первых атаках ревматизма; для него характерно только мукоидное набухание, которое выявляют в гистологических препаратах в виде сиренево-розовых очагов при окраске толуидиновым синим — эффект метахромазии. Острый бородавчатый эндокардит также возникает при первых атаках ревматизма, однако для него характерны более грубые поражения створки с повреждением эндотелия и тромботическими наложениями (бородавки). Возвратно-бородавчатый и фибропластический эндокардит отмечается у больных, у которых неоднократно возникали атаки ревматизма, поэтому при этих видах эндокардита наблюдается весь спектр изменений, характеризующий системную дезорганизацию соединительной ткани, включая склероз. Однако возвратно-бородавчатый эндокардит в отличие от фибропластического сопровождается тромбообразованием на створках (бородавки).

13.б. Антиген гистосовместимости HLA-B-27 обнаруживают более чем у 90 % больных анкилозирующим спондилоартритом (болезнь Бехтерева), что позволяет использовать антиген HLA-B-27 как один из диагностических признаков этого заболевания. Другие названные заболевания также относятся к аутоиммунным, и при них обнаруживают связь с другими гаплотипами HLA.

14.д. Антиген вируса гепатита В определяют у 1/З больных с узелковым периартериитом, но не при системной красной волчанке. Гломерулонефрит — наиболее типичное и тяжелое проявление ее. Из кожных проявлений наиболее характерны эритема в форме бабочки на лице и повышение чувствительности к УФО. Иногда при системной красной волчанке встречается бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса, который отличается от бородавчатых ревматических эндокардитов тем, что тромботические наложения при нем появляются по обеим сторонам створок.

15.г. Ксеростомия (сухой рот), ксерофтальмия (сухие глаза — сухой кератоконъюнктивит) и системное поражение соединительной ткани, напоминающее таковое при других ревматических болезнях, например при ревматоидном артрите, наиболее типичные проявления болезни Шегрена. Другие характерные проявления - увеличение слюнных желез вследствие диффузной лимфоидно-плазмоцитарной инфильтрации и поликлональная гипергаммаглобулинемия.

16.г. Клапаны легочной артерии чрезвычайно редко поражаются при ревматизме, и стеноз легочной артерии, как правило, имеет врожденный характер. Наиболее часто при ревматизме поражаются митральный и аортальные клапаны. На склерозированных клапанах возможно развитие инфекционного (септического) эндокардита.

17.в. Наиболее частая причина смерти больных ревматизмом на ранних этапах его развития — острая сердечная недостаточность, связанная с миокардитом.

18. 1 г, д; 2 б, в; 3 а. Эндокардит при ревматизме может быть острым бородавчатым и возвратно-бородавчатым, но не полипозно-язвенным. Последний характерен для септического (бактериального) эндокардита. Ревматические миокардиты могут быть узелковыми продуктивными (гранулематозными) - наиболее типичное проявление миокардита у взрослых и экссудативными (очаговыми и диффузными), которые чаще встречаются у детей. Перикардит при ревматизме может быть серозным или фибринозным. Последний сопровождается макроскопической картиной «волосатого сердца».

19 б, в, г, д. На рис. 24 представлена гранулема Ашоффа —Талалаева (названная так в честь авторов, описавших ее морфогенез), являющаяся выражением узелкового продуктивного миокардита, наиболее характерной формой миокардита у взрослых. Основную массу клеток гранулемы составляют макрофаги с крупными ядрами («глазастые клетки») - макрофаги Аничкова.

20. б, в, д. У больной, без сомнения, кардиоваскулярная форма ревматизма, наиболее часто встречающаяся из всех его форм. Внезапно возникшую гемиплегию в период обострения ревматизма логичнее связать с возвратно-бородавчатым эндокардитом и тромбоэмболией со створок клапана (ревматические эндокардиты чаще поражают створки митрального или аортальных клапанов) в сосуды мозга с развитием ишемического инфаркта. Церебральная же форма ревматизма возникает в основном в детском возрасте и связана с васкулитами. Ее основное проявление - хорея. Острый бородавчатый эндокардит возникает при первых атаках ревматизма, а не на фоне порока. У больной, длительно страдающей ревматизмом, закономерно развитие диффузного мелкоочагового кардиосклероза в исходе ранее перенесенных ревматических миокардитов.

ТЕМА: РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ.

ВАРИАНТ № 1

1. Какие отечественные патологоанатомы внесли наиболее весомый вклад

в изучение ревматизма? а)…, б)…, в)…, г)…. Р=4

2.Перечислите фазы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме:

а)…, б)…, в)…, г)…. Р=4

3. Перечислите морфологические формы миокардита при ревматизме: а)…, б)…, в)…. Р=3

4. Дайте характеристику дерматомиозита. Р=4

5. На вскрытии обнаружен стеноз митрального клапана сердца. Легкие оказались

вздутыми, уплотненными на ощупь, с ржавым оттенком на разрезе. С поверхности

разреза стекает пенистая жидкость буроватого цвета. В исходе какого заболевания

чаще всего развивается митральный стеноз? Какие изменения обнаружите в створках

клапана? Назовите изменения в легких. Перечислите патогенетические механизмы

указанных изменений в легких: а)…, б)…, в)…, г)….

Какие характерные клетки можно обнаружить в мокроте у таких больных? Р=10